prezentace

Tento šest-rok-starý chlapec byl prezentován na pohotovostní oddělení dětské Medical Center, Teherán, dušnosti a pleuritická bolest na hrudi. Příznaky začaly před dvěma měsíci a v posledních dvou týdnech se postupně zhoršovaly. Pacient se v noci probudil bolestí na hrudi. Raději zůstal ve správné pozici.

Pleuritická bolest na hrudi má širokou diferenciální diagnózu. Bolest je přehnaná hlubokým dýcháním, kašláním a namáháním. Některé z diferenciálních diagnóz bolest na hrudi v pediatrické pacienta jsou zápal plic, zánět pohrudnice, pneumotorax, perikarditida, endokarditida, kostochondritida (tietze syndrom), herpes zoster (kožní), angina pectoris (familiární hypercholesterolemie, anomální koronární tepny), epidemie pleurodynia, poranění a zlomeninu žebra, lézí míšních nervových uzlin, nádory míchy a onemocnění žlučníku. Gastrointestinální onemocnění, jako je peptický vřed, ezofagitida (gastroezofageální reflux, infekční, prášek), zánět žlučníku, perihepatitis (Fitz-Hugh-Curtis syndrom), jícnu cizí těleso a křeč jsou méně časté příčiny bolesti na hrudi u dětí.

chronicita příznaku naznačuje, že hlavní příčinou může být systémový chronický problém.

srdeční onemocnění, jako je perikarditida, endokarditida, prolaps mitrální chlopně a arytmie, patří mezi diagnózy“ nesmí chybět “ a měly by být vyloučeny. Bolest na hrudi však není obvyklou prezentací srdečních onemocnění v dětství.

měl krátkou postavu a kachektický vzhled. Srdeční tep byl 110 / min, respirační frekvence 38 / min, krevní tlak 110/70, teplota 39°C, tělesná hmotnost 15 kg a výška 107 cm.

hmotnost i výška byly pod 3. percentilem. Nízké ukazatele růstu naznačovaly chronické onemocnění.

anamnéza byla pozoruhodná po dobu 25 dnů hospitalizace ve věku 4 let, kvůli anamnéze 3měsíční horečky a špatné chuti k jídlu. Během hospitalizace a jednoho měsíce po propuštění dostal antibiotika. Lékařské záznamy nebyly k dispozici, ale jeho matce bylo řečeno, že její syn byl léčen pro tyfus.

Šest měsíců po propuštění z nemocnice, pacient znovu vyvinula horečka a obecné únava, a jeho matka poznamenat, že od té doby se neustále cítil slabý, měl nízké tempo růstu, a vyvinula horečka občas. Před rokem se pacient nakazil pneumonií a byl hospitalizován k léčbě. Měl také přerušovanou horečku, která podle jeho matky trvá několik let. Jak řekla jeho matka, očkování nedostal od čtyř let věku.

hlavní důvod jeho minulé hospitalizace není znám. Museli jsme však zkontrolovat tyfus, ale je třeba vzít v úvahu, že další základní postižení chronické febrilní choroby bylo pravděpodobné. Vyvinul dušnost, která postupovala postupně. Nyní jsme při fyzickém vyšetření hledali známky a příznaky chronického onemocnění a specifické postižení orgánů.

při přijetí byl pacient ve zjevné respirační tísni, která se zhoršila v poloze na zádech a raději zůstal v polosedě. Rentgen hrudníku a EKG byly normální.

spojivky byly bledé a auskultace srdce a plic byla normální. Při vyšetření břicha narušila generalizovaná citlivost vyšetřovací proces. Pravé zápěstí a klouby haldy byly něžné. Neměl žádné příznaky klubování, edému nebo cyanózy.

matka hlásila generalizovanou bolest kostí, úbytek hmotnosti, noční pocení a horečku během posledních tří měsíců. Jeho otec měl také tříletou historii noční horečky a kašle bez lékařského vyšetření.

příznaky bledých spojivek, ztráta hmotnosti, noční pocení a horečka naznačují chronický průběh onemocnění. Írán je endemická oblast pro tuberkulózu, takže to také muselo být zváženo, zejména s pozitivní podezřelou rodinnou anamnézou. Kvůli bolesti kostí by malignity měly být mezi seznamem diferenciálních diagnóz. Kardiopulmonální příčiny musely být vyloučeny kvůli pleuritické bolesti na hrudi a orthopnea.

echokardiografie provedená brzy po jeho přijetí odhalila mírný perikardiální výpotek.

perikardiální výpotek by mohl ospravedlnit bolest na hrudi a respirační příznaky. Infekční, Revmatologické a možná maligní příčiny serositidy patří mezi možné diagnózy, které by mohly být příčinou dalších příznaků a symptomů pacienta.

první krev-práce testy ukázaly následující výsledky (normální hodnoty v závorce):

Kompletní krevní obraz: WBC 8130/µl (Neutr 59%, Lymfatických 34%, Mono 6%, Eosin 0%), RBC 3.600,000/µl, Hb 8.1 g/l, MCV 75.7 fl, MCH 22.5 pg, Plt 377000 /µl,

ESR 125 mm/h.

Krevní glukózy 102 mg/dl, Kreatininu 0,6 mg/dl (0.3-0.7), dusík močoviny v krvi 10 mg/dl (5-20), C-reaktivní protein 24 mg/l (< 6). Bactech krevní kultura byla negativní pro růst bakterií.

nejdůležitějšími zjištěními byla velmi vysoká hladina ESR a nízká hladina hemoglobinu. Opět jsme hledali infekční, Revmatologické a maligní příčiny. Nicméně, malignity byly méně pravděpodobné, protože nemocný stav pacienta začal před čtyřmi lety a malignit by způsobil mnohem větší problémy, během této doby.

z důvodu horečky a zvýšené ESR byl pacient přijat na infekční oddělení. Byly dokončeny následující testy a získány příslušné výsledky.

negativní PPD test, aspirace kostní dřeně s normální celularitou a negativní pro barvení Ziehl-Neelson a negativní výsledky kultury pro tyfus. Radionukleotidové skenování ukázalo určitou hyperaktivitu v pravém kyčle a kotníku. Wright, Coombs Wright, a Widal testy, stejně jako kultury krve a moči byly také negativní.

tyto výsledky naznačují nízkou pravděpodobnost infekčních a maligních onemocnění, proto bylo třeba vzít v úvahu a vyhodnotit revmatologická onemocnění.

bylo provedeno více laboratorních testů s podezřením na malignity, revmatologické, autoimunitní a imunodeficience. Protilátka proti nukleotidům (ANA) byla pozitivní . Kompletní série krevního obrazu získaná po dobu sedmi dnů nevykazovala žádné významné změny. Amyláza, lipáza, kyselina močová, cholesterol, triglyceridy, vápník, fosfor, jaterní funkční testy, laktátdehydrogenáza, celkový protein a albumin byly normální.

pozitivní ANA, odůvodněné další testy a vyšetření revmatologických onemocnění, které mají být provedeny. Přítomnost serositic artritidy a pozitivní ANA udělal revmatologických onemocnění, zejména SLE být první v seznamu diferenciální diagnózy. Možnou příčinou může být také systémová juvenilní revmatoidní artritida. Byly zapotřebí další testy, zejména anti-dsDNA, a RF. Antinukleární Protilátky (ANAs), mohou být pozitivní v systémový lupus erythematodes, polékového lupusu, juvenilní artritida, juvenilní dermatomyozitida, vaskulitida syndromy, scleraderma, infekční mononukleóza, chronická aktivní hepatitida a hyperextensibility.

nejnovější krevní OBRAZ: WBC 3180 (Neut 58%, Lymfatických 36%, Mono 14.6%, Eos 0, Baso o 0,3%), RBC 3.18, Hb 7 g/dl, MCV 69.2, MCH 21.6, krevní Destičky 293000. Výsledky nových testů jsou následující:

AntiCCP 1.7 µ/ml (v normálním rozmezí, neg <6.25), C3 132 mg/ml (88-155), C4 57 mg/dl (12-32), Anti-dsDNA 585 IU/ml (neg <100, pos >100), RF ++++, ASO 100 Todd jednotek (až 200 Todd jednotek).

kritéria pro lupus, diagnóza byla provedena (Tabulka 1) a zacházení s prednisolon tablety (2 mg/kg/den) a hydroxychlorochin (5mg/kg/den) zahájeno. O několik dní později se stav pacienta postupně zlepšoval a horečka ustoupila.

Diagnóza lupus je stanovena na základě kombinace klinických a laboratorních projev. Společnost 4 (sérozitida, artritida, abnormální titr anti-DNA protilátky, antinukleární protilátka) 11 kritérií sériově nebo současně silně naznačuje diagnózu. Pacienti, kteří jsou v podezření, že mají lupus, ale vykazují méně než 4 kritérií, by měl obdržet řádnou lékařskou péči. Pozitivní ANA test není pro diagnózu nutný; absence ANA u lupusu je velmi vzácná. Hypokomplementemie není diagnostická a velmi nízké hladiny nebo absence celkového hemolytického komplementu naznačují pravděpodobnost nedostatečnosti komplementové složky. Léčba SLE by měla být zahájena.

s různými obrázky musí být lupus mezi diferenciálními diagnózami mnoha problémů, od horeček neznámého původu po artralgie, anémii a nefritidu. Diferenciální diagnóza závisí na prezentaci projevu a postiženého orgánu a zahrnuje systémové juvenilní revmatoidní artritidy, akutní poststreptococcal glomerulonefritida, akutní revmatická horečka, infekční endokarditida, leukémie, imunitní trombocytopenická purpura, a idiopatická hemolytická anémie. Někdy je časná prezentace atypická, jako je parotitis, bolest břicha, příčná myelitida, nebozávratě. Lupus by také měla být zvážena u pacientů s multiorgánové zapojení, a to zejména v přítomnosti hematologické nebo moči problémy.

Klinické projevy SLE patří ústavní příznaky (únava, dlouhotrvající horečky, nechutenství, zvětšení uzlin, úbytek hmotnosti), pohybového aparátu (artralgie, artritida) kardiovaskulární, plicní (plicní krvácení, pleuritická bolest), kůže, ledvin, hematologické, neurologické (křeče, psychóza, cévní mozkové příhody, cerebrální venózní trombóza, pseudotumor cerebri, aseptické meningitidy, chorea, globální kognitivní deficit, poruchy nálady, transverzální myelitida, periferní neuritida (mononeuritis multiplex).

šestý den léčby se stav našeho pacienta náhle zhoršil. Byl nalezen ve zjevné respirační tísni, vysoká horečka, dušnost a zvětšené rozpětí jater.

poté byl převeden na PICU a byla zahájena kotrimoxazol, ceftazidim a stresová dávka hydrokortizonu.

CBC vykazoval pokles WBC, Hgb a krevních destiček. Trend CBC testů v PICU je vidět v tabulce 2. Další výsledky krevních testů v PICU byly následující:

Ferritin 8654 ng/ml (7-140), Fibrinogen 1300 mg/dl (172-539), Cholesterol 199 mg/dl (120-200), Triglycerides 398 mg/dl (60-165), Adenosine deaminase 18 u/l (0-15), Calcium 8 mg/dl, Na 127 meq/l (135-145), AST 57 u/l (up to 40), ALT 24 u/l (up to 40), C-reactive protein 48 mg/dl (neg <6), ESR 148 mm/h, retikulocytů o 0,8%, C3 89 mg/dl (88-155), C4 56 mg/dl (12-32), CH50 0 u (70-150), IgG 1256 mg/dl (633-1280), Laktát dehydrogenázy 705 IU/L (120-300).

Další testy, jako je kreatinfosfokináza, sérová IgA a IgM, BUN, kreatinin, krevní glukóza a sérový draslík, byly v normálním rozmezí.

Po respirační tísně jako první představuje projev, hodnotili jsme naše pacientka na plicní a kardiovaskulární zapojení, které se mohou objevit v průběhu SLE. Znovu se u něj vyvinula horečka, zatímco dostával imunosupresivní léky a začala empirická antibiotika pro oportunní infekce.

akutní zhoršení stavu pacienta během léčby SLE naznačuje syndrom aktivace makrofágů (MAS). Diagnóza je podporována akutní leukopenií, vysokými testy jaterních funkcí, hepatomegalií a vysokou hladinou feritinu. Tato diagnóza byla navržena klinickým projevem a potvrzena biopsií kostní dřeně. Ve většině případů MAS vykazuje kostní dřeň hemofagocytózu. Naléhavá léčba intravenózním pulsem methyl-prednisolonu, cyklosporinu a někdy etanerceptu je obecně účinná. Podávání IVIG je užitečné při infekcích a syndromu MAS a bylo vysoce doporučeno u našeho imunodeficientního pacienta. Provedení CXR, echokardiografie a aspirace kostní dřeně by lékařům pomohlo při vhodném rozhodování. Mít na paměti MAS, což je občas fatální stav, může pacienta zachránit. MAS nemusí mít na začátku svůj typický projev, ale pokud bude postupovat, bude obtížnější jej zvládnout.

byl podán intravenózní imunoglobulin IVIG 2 mg / kg. Rentgen hrudníku ukázal možnost atypické bronchopneumonie a nerovnoměrné bilaterální parakardiální opacity. Velikost srdce byla na horní normální hranici.

echokardiografie neodhalila žádné perikardiální výpotky, žádnou vegetaci, žádnou lézi Limbman-Sacks, dobrou systolickou a diastolickou funkci a ejekční frakci 50%.

Srdeční enzymy, test výsledky: CK-MB-Mass 1.14 ng/ml (0-4.94), CPK 43 u/l (24-229), Troponin T 0.011 ng/ml (<0.05 neg), Troponin I 0.147 ng / ml (<0.16 neg), NT-PRO BNP 5287 pg / ml (0-100).

Nová aspirace kostní dřeně ukázala: Hypo-buněčnou dřeň bez jakékoli specifické diagnózy.

protože nebylo pozorováno žádné významné zlepšení, byla předepsána třídenní pulzní terapie methylprednisolonem (30 mg / kg / den) a do režimu byl přidán cyklosporin A. Vzhledem k těžké neutropenii byl pátý den přijetí na JIP zahájen faktor stimulující kolonie granulocytů (GCSF). Balené buňky byly také několikrát transfuzovány.

hladina sérového natriuretického peptidu typu B (BNP), zvýšená v reakci na abnormální napětí komorové stěny, srdeční selhání, systolickou dysfunkci, přetížení objemu a kardiomyopatii. Měření BNP (zvýšené u srdečních chorob) může pomoci odlišit srdeční od plicních příčin plicního edému. BNP > 500pg / mL naznačuje srdeční problémy, < 100pg / mL naznačuje plicní onemocnění. Hladina ESR, kreatinfosfokinázy, laktátdehydrogenázy a BNP může být zvýšena u akutní nebo chronické myokarditidy.

očekáváme, že léčba imunosupresiva spolu s antibiotiky a podpůrnou péči, mohou způsobit, že prezentace kritickém stavu ustupovat a také zlepšit stav srdce zapojených v procesu na pozadí onemocnění.

Příjem léky pro oportunní infekce, MAS a podpůrné péče, pacienta, respirační tísně a celkový stav zlepšil a postupně byl přeložen na Oddělení Revmatologie a po 2 týdnech byl propuštěn s vhodným režimem pro SLE.

po dlouhém sledování se choroba dostala do reemise a léčba byla postupně snižována. Vzplanutí onemocnění po 1,5 letech nuceno zvýšit léky, které by mohly být po remisi opět sníženy. Po 3 letech sledování je onemocnění v remisi a je na nízké dávce prednisolonu (5 mg / denně) a hydroxychlrochinu(100 mg / denně).