Abstrakt

Prurigo pigmentosa je jedinečný kožní zánětlivé onemocnění, vyznačující se tím, náhlý nástup, svědivá vyrážka a erytematózní macules, urtikariální papuly a plaky, které mohou splývat tvořit mřížkovaný vzor. Léze se obvykle hojí během několika týdnů a zanechávají síťovanou a skvrnitou postinflamační hyperpigmentaci. Většina hlášených případů pochází z Japonska s mnohem méně případy popsanými po celém světě bez převládajícího etnického původu. Histopatologické rysy prurigo pigmentosa mohou být nespecifické; pro každé stadium onemocnění však existují odlišné rysy. Etiologie prurigo pigmentosa není zcela objasněna. Nicméně, ketoacidóza se podílí na patogenezi a opravdu prurigo pigmentosa byla spojena s ketoacidotic státy, jako jsou diabetes mellitus, hladovění, diety a anorexie. V této zprávě představujeme 3 Jordánské pacienty s prurigo pigmentosa a popsat jejich clinicopathological funkce. U jednoho pacienta se během půstu během měsíce Ramadánu vyvinula prurigo pigmentosa a u druhého byla dodržována přísná strava. U třetího pacienta nebyly zjištěny žádné asociace. Vzhledem k převážně nespecifickým klinickým a histologickým rysům je vyžadován vysoký index podezření, protože mnoho případů prurigo pigmentosa je pravděpodobně nediagnostikováno.

1. Úvod

Prurigo pigmentosa (PP) je unikátní kožní zánětlivé onemocnění, poprvé popsáno v Japonsku Nagashima et al. v roce 1971 jako “ zvláštní pruriginózní dermatóza s hrubou retikulární pigmentací.“Termín“ prurigo pigmentosa “ byl později vytvořen v roce 1978. PP je nedostatečně uznávaná porucha v jiných zemích než v Japonsku,kde byly hlášeny stovky případů. Naopak, mnohem méně případů bylo popsáno na celém světě bez převládající etnické příslušnosti . Zde uvádíme 3 Jordánské pacienty s PP a popisujeme jejich klinikopatologické rysy.

2. Prezentace případu

pacientka 1 je 31letá Jordánská žena s anamnézou opakující se a svědivé erupce zahrnující střední až dolní část zad, boční hrudní stěnu a zátylku. To se vyřešilo pomocí pigmentace podobné síti(Obrázky 1 (A) a 1 (b)). Výskyt erupce byl spojen s půstem v ramadánu, kromě cest do Severní Ameriky. Nebyly zjištěny žádné další zdravotní problémy.

(a)

(b)

(c)

(d)

(a)
(b)
(c)
(d)

Figure 1

Clinical features of prurigo pigmentosa. Pacient 1 bylo zjištěno, že mají symetricky distribuované erytematózní papuly a papulovesicules, smíchá s postinflammatory a mřížkovaný hyperpigmentace na zádech, lumbosakrální oblasti, laterální hrudní stěny (a), a zátylku (b). U pacienta 2 byly erytematózní papuly s postinflamační hyperpigmentací na boční stěně hrudníku, na zadní straně (c) a na centrální hrudi (d). Byly také zaznamenány rozptýlené exkoriace.

pacientka 2 je 16letá Jordánská žena, která vykazovala svědivou erupci nového nástupu. Toto se objevilo o 3 týdny dříve a ovlivnilo horní až střední část zad a „V“ krku (Obrázky 1 (c) a 1 (d)). Výskyt erupce následoval 1měsíční období přísné diety.

pacientka 3 je 45letá Jordánská žena se svědivou erupcí trvající 3 měsíce. To ovlivnilo zátylku a horní část zad. Nebyly identifikovány žádné spouštěče a pacient byl jinak zdravý.

demografie pacientů a jejich klinické příznaky jsou uvedeny v tabulce 1. Klinicky bylo u všech pacientů zjištěno, že mají erytematózní papuly, které se spojily a vytvořily plaky. Ty byly uspořádány do retikulárního vzoru, který byl výraznější periferně. Kromě toho měl pacient 1 přidružené vezikuly a minimální eroze(Obrázky 1 (A) a 1 (b)). U všech pacientů byly léze symetricky rozloženy a měly zálibu v kmeni. Další oblasti zahrnuty boční a zadní aspekty krku (pacienti 1 a 3), boční hrudní stěny (pacient 1), a lumbosakrální oblasti (pacient 1). Různé typy lézí koexistovaly u všech pacientů, včetně papulí, náplastí a plaků, kromě vezikul a eroze u pacienta 1. Klinická diagnóza PP byla klinicky podezřelá u pacientů 1 a 2.

hlavní histologické nálezy jsou shrnuty na obrázku 2 a v tabulce 2. Na histopatologické rysy byly ve všech případech podobné, což ukazuje funkce v souladu s časnou lézí podle Boer kritéria . Hlavní histologické diferenciální diagnózy byly impetiginizovaná spongiotická dermatitida, pityriasis lichenoides a virový exantém. Periodické acid-Schiffovo barvení bylo ve všech vzorcích negativní. Přímá imunofluorescence byla provedena pouze u pacientů 1 a 2 a byla negativní.

(a)

(b)

(c)

(d)

(e)

(f)

(a)
(b)
(c)
(d)
(e)
(f)

Obrázek 2

histopatologické rysy prurigo pigmentosa. Biopsiích odebraných prokázala mírná hyperkeratóza, akantóza, spongiosis, a mírný superficiální perivaskulární zánětlivé buňky proniknout na nízký výkon v 1 pacienta, pacient 2, pacient 3 (a, c, a e, resp.), stejně jako dyskeratóza a hydropická degenerace bazální buněčné vrstvy, papilární dermální edém a povrchový infiltrát perivaskulárních lymfoidních buněk obsahující neutrofily a jaderný prach při vysokém výkonu. Vysoký výkon ukázal další funkce dyskeratotic hydropic degenerace bazální vrstva buněk, papilární dermální edém, a superficiální perivaskulární lymfoidní buňky infiltrovat obsahující neutrofily a jaderné prach v 1 pacienta, pacient 2, pacient 3 (b, d, a f, resp.).

klinický průběh se lišil, ale u všech tří pacientů došlo k úplnému vymizení všech lézí. Pacient 1 byl léčen superpotentními topickými kortikosteroidy před prezentací na našem oddělení. Nedošlo však k žádnému zlepšení a nadále se objevovaly nové léze. Pacient následně hlásil postupné spontánní vymizení 10 týdnů po nástupu erupce a zanechal postinflamační hyperpigmentaci. Pacient 2 byl dříve léčen středně silnými lokálními kortikosteroidy a antihistaminiky bez jakéhokoli zlepšení. Stále se objevovaly nové léze. Při zahájení doxycyklinu se léze vymizely během 1 týdne. Během 10měsíčního období sledování, během kterého se pacient vyhýbal přísné dietě, nebyla hlášena žádná recidiva. Pacient 3 hlásil spontánní vymizení některých lézí před prezentací na našem oddělení. Doxycyklin byl následně zahájen s úplným rozlišením.

3. Diskuse

Prurigo pigmentosa je u japonských pacientů stále častěji popsána, přesto se objevily zprávy z jiných zemí, i když v mnohem menším počtu . To by mohlo odrážet spíše nedostatečné hlášení nebo nesprávnou diagnózu než genetickou zálibu japonské populace . PP se nejčastěji vyskytuje u žen ve třetí dekádě života (rozmezí: 7-61 let) s poměrem mezi ženami a muži 2-4: 1 . To je v souladu se zjištěními v naší zprávě, kde všichni pacienti byli ženy s průměrným věkem 31 let.

sezónní shlukování je v literatuře uváděno zejména na jaře a v létě, jako v našich případech. Hlášené případy byly sporadické bez hlášených familiárních shluků .

PP se vyznačuje tím, náhlý nástup, svědivá vyrážka a erytematózní macules, urtikariální papuly a plaky, které mohou splývat tvořit mřížkovaný vzor . Byly hlášeny pustulární a bulózní varianty . Váhy a krusty se obvykle objevují, když léze odezní . Úplné rozlišení může trvat jeden až několik týdnů . Léze se však obvykle hojí retikulovanou a skvrnitou postinflamační hyperpigmentací, která obvykle přetrvává měsíce .

PP má obvykle symetrické rozdělení se zálibou pro zátylku, střední hrudník, horní část zad, lumbosakrální oblast a břicho . Byly však popsány asymetrické vzorce včetně jednostranných a segmentových distribucí. Na hrudi jsou nejčastěji postiženy inter – a submamární oblasti . Zapojení vlasů, nehtů a sliznic nebylo popsáno . Recidivy jsou běžné v průběhu tohoto onemocnění a mohou se objevit měsíce nebo roky po počáteční prezentaci . Tři pacienti popsané v této zprávě vykazovaly klinické rysy konzistentní s těmi, které jsou popsány v literatuře, s lézí různých fázích vývoje uvedeno v době prezentace.

etiologie PP není zcela objasněna. Nicméně, endogenní a exogenní faktory byly zapleteny včetně atopické diatézy, Sjogrenův choroba a stařecká nemoc stále .

byla předpokládána možná hormonální role jako zhoršení během těhotenství a byla hlášena menstruace . Mnoho infekčních agens, jako je Helicobacter pylori a Borrelia spirochetes, může mít asociace s PP . Možné přitěžující exogenní faktory zahrnují pot, letní teplo , sluneční světlo, fyzické trauma , tření a kontaktní alergeny . Navíc, vzhledem k opakující se povaze PP, byla postulována virová asociace; to však nebylo potvrzeno .

v poslední době, role ketoacidóza v patogenezi PP získala na síle. K tomu dochází u diabetes mellitus, půstu, diety, mentální anorexie a po bariatrické chirurgii, které jsou všechny spojeny s PP . Mnoho studií dokumentovalo vysokou hladinu ketonů v krvi nebo moči . Ketolátky jsou myšlenka, aby se hromadí kolem cév, což vede k převážně neutrofilním zánětem . Ketony následně vstupují do buněk, což vede ke změnám v intracytoplazmatických buněčných procesech . V naší zprávě, pacient 1 vyvinul PP během půstu během ramadánu, zatímco pacient 2 prováděl přísnou dietu. Bohužel nebyly měřeny hladiny ketonů. V nedávných dokumentech byly případy PP spojené s ketogenní dietou úspěšně léčeny pouze korekcí stravy . V těchto případech je účinnost antibiotické terapie pravděpodobně způsobena zlepšením střevního mikrobiomu.

histopatologické rysy PP mohou být nespecifické; existují však odlišné rysy pro každé stadium onemocnění . Počáteční fázi se vyznačuje povrchní a perivaskulární dermální neutrofilní infiltrát spolu s papilární dermální edém, mírný spongiosis, a neutrofilní exocytóza. Následující fáze, kde léze jsou plně vyvinuté, je charakterizována těžší dermální infiltrát v lichenoidní vzor. Lymfocyty obvykle převažují nad neutrofily a epidermis vykazuje variabilní stupeň spongiózy, retikulární degenerace bazální buněčné vrstvy a četné nekrotické keratinocyty. V konečné fázi rozlišení se nachází řídký lymfocytární dermální infiltrát spolu s horními dermálními melanofágy. Epidermis se stává hyperplastickou s fokální parakeratózou a několika rozptýlenými nekrotickými keratinocyty. Všechny naše tři případy vykazovaly podobné histopatologické rysy, jak je vidět na obrázku 2. Boer et al. navrhla, že histopatologické změny prurigo pigmentosa mohou být specifické a přihodit rychle . Histopatologické rysy našich případů souhlasí s tímto návrhem. Histopatologické rysy prurigo pigmentosa jsou proto diagnostické ve vhodném klinickém prostředí.

Histologické diferenciální diagnózy patří spongiotic dermatitida se sekundární impetiginization, brzy kapkovité psoriázy, virové exantém, a akutní spongiotic dermatitida v plně rozvinuté fázi a postinflammatory hyperpigmentace a chronické spongiotic dermatitida v pozdní fázi . Kromě toho bylo navrženo, že jak PP, tak konfluentní a síťovaná papilomatóza Geougerot a Carteaud leží na spektru jedné nemoci . Přímé imunofluorescenční studie byly trvale hlášeny jako negativní nebo nespecifické . Přímé imunofluorescenční studie byly provedeny pouze u pacientů 1 a 2 a byly negativní.

vzhledem k do značné míry nespecifické klinické projevy, diagnostika, PP vyžaduje vysoký index podezření, stejně jako clinicopathological korelace. Klinická diferenciální diagnózy patří akutní lupus erythematodes, dermatitida herpetiformis, lineární imunoglobulinu onemocnění, pigmentovaná kontaktní dermatitida, splývající a mřížkovaný papilomatóza z Geougerot a Carteaud, Dowling-maligní atrofická Papulóza, makulózní amyloidóza, a popelavý dermatóza .

pro PP existuje více terapeutických možností, ale tetracykliny zůstávají oblíbenou možností. To je myšlenka být v souvislosti s jejich protizánětlivé účinky, zejména v inhibici migrace neutrofilů a funkce, matice metalloprotease činnosti, a prozánětlivých cytokinů výraz .

další terapeutické možnosti zahrnují makrolidová antibiotika, dapson, sulfamethoxazol, isotretinoin a jodid draselný . Kortikosteroidy a antihistaminika mají omezený, pokud existuje, účinek na PP, což pomáhá odlišit PP od dermatóz reagujících na steroidy, jako je ekzém.

dva pacienti, kteří dostávali doxycyklin v této zprávě, měli rychlou clearance erupce. Pacienti byli sledováni po dobu nejméně 6 měsíců se zachovanou clearance. Pacienti však byli informováni o možné recidivě při budoucím hladovění nebo dietě, stejně jako o dalších ketotických stavech.

Pokud je nám známo, jedná se o první zprávu PP U jordánských pacientů. Nedostatek zpráv mimo Japonsko je pravděpodobně přičítán nedostatečné informovanosti a nesprávné diagnóze. Clinicopathological korelace je nutné při vytváření této diagnózy, jako je povědomí o možných vyvolávajících faktorů včetně ketoacidotic státy, jako je hladovění a přísné diety.

střet zájmů

autoři prohlašují, že nemají žádný střet zájmů.