Resumen

El prurigo pigmentoso es un trastorno inflamatorio cutáneo único caracterizado por la aparición repentina de máculas pruríticas y eritematosas, pápulas urticáricas y placas que pueden fusionarse para formar un patrón reticulado. Las lesiones suelen curarse en cuestión de semanas, dejando una hiperpigmentación postinflamatoria reticulada y moteada. La mayoría de los casos notificados proceden del Japón, con un número mucho menor de casos descritos en todo el mundo sin un origen étnico predominante. Las características histopatológicas del prurigo pigmentoso pueden ser inespecíficas; sin embargo, existen características distintas para cada etapa de la enfermedad. La etiología del prurigo pigmentoso no se comprende completamente. Sin embargo, la cetoacidosis se ha implicado en la patogénesis y, de hecho, el prurigo pigmentoso se ha asociado con estados cetoacidóticos como diabetes mellitus, ayuno, dieta y anorexia nerviosa. En este informe, presentamos a 3 pacientes jordanos con prurigo pigmentoso y describimos sus características clinicopatológicas. Un paciente desarrolló prurigo pigmentoso mientras ayunaba durante el mes de Ramadán y otro estaba llevando a cabo una dieta estricta. No se identificaron asociaciones en el tercer paciente. En vista de las características clínicas e histológicas en gran parte inespecíficas, se requiere un alto índice de sospecha, ya que muchos casos de prurigo pigmentoso probablemente no se diagnostican.

1. Introducción

El prurigo pigmentoso (PP) es un trastorno inflamatorio cutáneo único descrito por primera vez en Japón por Nagashima et al. en 1971 como una «dermatosis pruriginosa peculiar con pigmentación reticular gruesa. El término «prurigo pigmentosa» fue acuñado más tarde en 1978. La PP es un trastorno poco reconocido en países distintos de Japón, donde se han notificado cientos de casos. Por el contrario, se han descrito muchos menos casos en todo el mundo sin una etnia predominante . Presentamos a 3 pacientes jordanos con PP y describimos sus características clinicopatológicas.

2. Presentación del caso

La paciente 1 es una mujer jordana de 31 años de edad con antecedentes de erupción recurrente y con picazón que afecta a la parte media y baja de la espalda, la pared torácica lateral y la nuca. Esto se resolvió con pigmentación en forma de red (Figuras 1 (a) y 1(b)). La aparición de la erupción se relacionó con el ayuno en Ramadán, además de los viajes a América del Norte. No se identificaron otros problemas médicos.

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Figure 1

Clinical features of prurigo pigmentosa. Se observó que el paciente 1 tenía pápulas y pápulovesículas eritematosas distribuidas simétricamente, mezcladas con hiperpigmentación postinflamatoria y reticulada en la parte media de la espalda, la zona sacro lumbar, la pared torácica lateral (a) y la nuca (b). En el paciente 2, había pápulas eritematosas con hiperpigmentación postinflamatoria en la pared torácica lateral, la espalda (c) y el tórax central (d). También se observaron excoriaciones dispersas.

La paciente 2 es una mujer jordana de 16 años que presentó una erupción con picor de nueva aparición. Esto apareció 3 semanas antes y afectó la parte superior a la mitad de la espalda y la» V » del cuello (Figuras 1(c) y 1(d)). La aparición de la erupción siguió a un período de 1 mes de dieta estricta.

La paciente 3 es una mujer jordana de 45 años con una erupción con picazón de 3 meses de duración. Esto afectó la nuca y la parte superior de la espalda. No se identificaron desencadenantes y, por lo demás, el paciente estaba sano.

La demografía de los pacientes y sus características clínicas se describen en la Tabla 1. Clínicamente, se observó que todos los pacientes tenían pápulas eritematosas que se unieron para formar placas. Estos estaban dispuestos en un patrón reticular que era periférico más prominente. Además, el paciente 1 tenía vesículas asociadas y erosiones mínimas(Figuras 1(a) y 1 (b)). En todos los pacientes, las lesiones estaban distribuidas simétricamente y tenían predilección por el tronco. Otras áreas afectadas incluyeron los aspectos laterales y posteriores del cuello (pacientes 1 y 3), la pared torácica lateral (paciente 1) y la zona lumbosacra (paciente 1). Diferentes tipos de lesiones coexistieron en todos los pacientes, incluyendo pápulas, parches y placas, además de vesículas y erosiones en el paciente 1. Se sospechó clínicamente un diagnóstico clínico de PP en los pacientes 1 y 2.

Los principales hallazgos histológicos se resumen en la Figura 2 y la Tabla 2. Las características histopatológicas fueron similares en todos los casos, mostrando características consistentes con lesiones tempranas según los criterios de Bóer . Los principales diagnósticos diferenciales histológicos fueron dermatitis espongiótica impetiginada, pitiriasis liquenoides y exantema viral. La tinción periódica de ácido-Schiff fue negativa en todas las muestras. La inmunofluorescencia directa se realizó solo para los pacientes 1 y 2 y fue negativa.

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Figura 2

características Histopatológicas de prurigo pigmentaria. Las biopsias tomadas mostraron evidencia de hiperqueratosis leve, acantosis, espongiosis e infiltrado leve de células inflamatorias perivasculares superficiales a baja potencia en el paciente 1, el paciente 2 y el paciente 3 (a, c y e, resp.), así como disqueratosis y degeneración hídrica de la capa de células basales, edema dérmico papilar e infiltrado de células linfoides perivasculares superficiales que contienen neutrófilos y polvo nuclear de alta potencia. La alta potencia mostró características adicionales de degeneración hidrostática disqueratótica de la capa de células basales, edema dérmico papilar e infiltrado de células linfoides perivasculares superficiales que contienen neutrófilos y polvo nuclear en el paciente 1, el paciente 2 y el paciente 3 (b, d y f, resp.).

El curso clínico varió, pero los tres pacientes tuvieron una eventual resolución completa de todas las lesiones. El paciente 1 fue tratado con corticosteroides tópicos superpotentes antes de su presentación en nuestro departamento. Sin embargo, no hubo mejoría y siguieron apareciendo nuevas lesiones. Posteriormente, el paciente reportó resolución espontánea gradual 10 semanas después del inicio de la erupción, dejando hiperpigmentación postinflamatoria. El paciente 2 fue tratado previamente con corticosteroides tópicos moderadamente potentes y antihistamínicos sin ninguna mejoría. Continuaron apareciendo nuevas lesiones. Al inicio de la doxiciclina, las lesiones desaparecieron en 1 semana. No se notificó recurrencia durante un período de seguimiento de 10 meses durante el cual el paciente evitó una dieta estricta. El paciente 3 notificó resolución espontánea de algunas lesiones antes de su presentación en nuestro servicio. La doxiciclina se inició posteriormente con resolución completa.

3. Discusión

El prurigo pigmentoso sigue describiéndose con mayor frecuencia en pacientes japoneses, aunque han surgido informes de otros países, aunque en números mucho más pequeños . Esto podría reflejar un subregistro o un diagnóstico erróneo en lugar de una predilección genética por la población japonesa . La PP ocurre con mayor frecuencia en mujeres en la tercera década de vida (rango: 7-61 años) con una proporción de mujeres a hombres de 2-4:1 . Esto es consistente con los hallazgos de nuestro informe, donde todos los pacientes eran mujeres con una edad media de 31 años.

El agrupamiento estacional se reporta en la literatura, particularmente en primavera y verano, como en nuestros casos. Los casos notificados fueron esporádicos y no se notificaron agrupamientos familiares .

La PP se caracteriza por la aparición repentina de máculas pruriginosas y eritematosas, pápulas urticáricas y placas que pueden fusionarse para formar un patrón reticulado . Se han notificado variantes pustulares y ampollosas . Las escamas y costras suelen aparecer mientras las lesiones se resuelven . La resolución completa puede tardar de una a varias semanas . Sin embargo, las lesiones suelen curarse con hiperpigmentación postinflamatoria reticulada y moteada que generalmente persiste durante meses .

PP típicamente tiene una distribución simétrica con predilección por la nuca, el pecho central, la parte superior de la espalda, el área lumbosacra y el abdomen . Sin embargo, se han descrito patrones asimétricos que incluyen distribuciones unilaterales y segmentarias. En el pecho, las áreas intermamarias y submamarias se ven afectadas con mayor frecuencia . No se ha descrito la afectación del cabello, las uñas y las membranas mucosas . Las recidivas son comunes en el curso de esta enfermedad y pueden ocurrir meses o años después de la presentación inicial . Los tres pacientes descritos en este informe exhibieron características clínicas consistentes con las descritas en la literatura, con lesiones de varias etapas de desarrollo observadas en el momento de la presentación.

La etiología de la PP no se comprende completamente. Sin embargo, se han implicado factores endógenos y exógenos, como la diátesis atópica, la enfermedad de Sjogren y la enfermedad de still de aparición en adultos .

Se ha hipotetizado un posible papel hormonal como empeoramiento durante el embarazo y se ha informado de la menstruación . Múltiples agentes infecciosos como Helicobacter pylori y Borrelia espiroquetas pueden tener asociaciones con PP . Los posibles factores exógenos agravantes incluyen el sudor , el calor del verano , la luz solar, el trauma físico , la fricción y los alérgenos de contacto . Además, debido a la naturaleza recurrente de la PP, se ha postulado una asociación viral; sin embargo, esto no se ha confirmado .

Más recientemente, el papel de la cetoacidosis en la patogénesis de la PP ha cobrado impulso. Esto ocurre con la diabetes mellitus, el ayuno, la dieta, la anorexia nerviosa y después de la cirugía bariátrica, todos los cuales están asociados con PP . Muchos estudios documentaron un alto nivel de cetonas en la sangre u orina . Se cree que los cuerpos cetónicos se acumulan alrededor de los vasos sanguíneos, lo que conduce a una inflamación predominantemente neutrofílica . Posteriormente, las cetonas entran en las células, lo que produce alteraciones en los procesos celulares intracitoplasmáticos . En nuestro informe, el paciente 1 desarrolló PP mientras ayunaba durante el Ramadán, mientras que el paciente 2 llevaba una dieta estricta. Desafortunadamente, los niveles de cetonas no se midieron. En artículos recientes, los casos de PP asociados con la dieta cetogénica se trataron con éxito solo con corrección de la dieta . En esos casos, la eficacia de la terapia con antibióticos se debe probablemente a la mejora del microbioma intestinal.

Las características histopatológicas de la PP pueden ser inespecíficas; sin embargo, existen características distintas para cada etapa de la enfermedad . La etapa temprana se caracteriza por un infiltrado neutrofílico dérmico superficial y perivascular, junto con edema dérmico papilar, ligera espongiosis y exocitosis neutrofílica. La etapa siguiente, donde las lesiones están completamente desarrolladas, se caracteriza por un infiltrado dérmico más pesado en un patrón liquenoide. Los linfocitos suelen predominar sobre los neutrófilos y la epidermis muestra un grado variable de espongiosis, degeneración reticular de la capa de células basales y numerosos queratinocitos necróticos. En la etapa de resolución final, se encuentra un infiltrado dérmico linfocítico escaso junto con melanófagos dérmicos superiores. La epidermis se vuelve hiperplásica con paraqueratosis focal y pocos queratinocitos necróticos dispersos. Los tres casos presentaron características histopatológicas similares a las de la Figura 2. Boer et al. propuso que los cambios histopatológicos del prurigo pigmentoso pueden ser específicos y transpirar rápidamente . Las características histopatológicas de nuestros casos coinciden con esta propuesta. Por lo tanto, las características histopatológicas del prurigo pigmentoso son diagnósticas en el entorno clínico apropiado.

Los diagnósticos diferenciales histológicos incluyen dermatitis espongiótica con impetiginización secundaria, psoriasis guttata temprana, exantema viral y dermatitis espongiótica aguda en la etapa completamente desarrollada y hiperpigmentación postinflamatoria y dermatitis espongiótica crónica en la etapa tardía . Además, se ha sugerido que tanto la PP como la papilomatosis reticulada y confluente de Geougerot y Carteaud se encuentran en un espectro de una enfermedad . Los estudios de inmunofluorescencia directa se han reportado sistemáticamente como negativos o inespecíficos . Los estudios de inmunofluorescencia directa solo se realizaron para los pacientes 1 y 2 y fueron negativos.

En vista de las características clínicas en gran parte inespecíficas, el diagnóstico de PP requiere un alto índice de sospecha, así como una correlación clinicopatológica. Los diagnósticos diferenciales clínicos incluyen lupus eritematoso agudo, dermatitis herpetiforme, enfermedad de inmunoglobulina A lineal, dermatitis de contacto pigmentada, papilomatosis reticulada y confluente de Geougerot y Carteaud, enfermedad de Dowling-Degos, amiloidosis macular y dermatosis cenicienta .

Existen múltiples opciones terapéuticas para la PP, sin embargo, las tetraciclinas siguen siendo la opción preferida. Se cree que esto está relacionado con su efecto antiinflamatorio, particularmente en la inhibición de la migración y la función de los neutrófilos, la actividad de las metaloproteasas de la matriz y la expresión de citoquinas proinflamatorias .

Otras opciones terapéuticas incluyen antibióticos macrólidos, dapsona, sulfametoxazol, isotretinoína y yoduro de potasio . Los corticosteroides y los antihistamínicos tienen un efecto limitado, en su caso, sobre la PP , lo que ayuda a diferenciar la PP de las dermatosis que responden a los esteroides, como el eccema.

Los dos pacientes que recibieron doxiciclina en este informe tuvieron un aclaramiento rápido de la erupción. Se realizó un seguimiento de los pacientes durante al menos 6 meses con un aclaramiento mantenido. Sin embargo, se aconsejó a los pacientes sobre la posible recurrencia en ayunas o dietas futuras, así como otros estados cetóticos.

Hasta donde sabemos, este es el primer reporte de PP en pacientes jordanos. Es probable que la escasez de informes fuera de Japón se atribuya a la falta de conciencia y al diagnóstico erróneo. La correlación clinicopatológica es imprescindible para hacer este diagnóstico, al igual que el conocimiento de los posibles factores desencadenantes, incluidos los estados cetoacidóticos, como el ayuno y las dietas estrictas.

Conflictos de intereses

Los autores declaran no tener conflictos de intereses.