Tapausesittely

Tämä kuusivuotias poika tuotiin Teheranin Children ’ s Medical Centerin päivystykseen, jolla oli hengenahdistusta ja keuhkopussitautia. Oireet olivat alkaneet kaksi kuukautta sitten ja pahentuneet vähitellen viimeiset kaksi viikkoa. Potilas heräsi yöllä rintakipuun. Hän halusi pysyä oikeissa asemissa.

Pleuriittisella rintakivulla on laaja erotusdiagnoosi. Kipua liioitellaan hengittämällä syvään, yskimällä ja rasittamalla. Jotkut erotusdiagnoosit rintakipu lapsipotilaalla ovat keuhkokuume, keuhkopussintulehdus, ilmarinta, perikardiitti, endokardiitti, costokondriitti (tietze oireyhtymä), herpes zoster (ihon), angina (familiaalinen hyperkolesterolemia, poikkeava sepelvaltimon), epidemia pleurodynia, trauma ja kylkiluun murtuma, leesiot selkäjuuren ganglia, kasvaimet selkäytimen, ja sappirakon sairaus. Gastrointestinaaliset sairaudet, kuten mahahaava, ruokatorvitulehdus (gastroesofageaalinen refluksi, tarttuva, pilleri), kolekystiitti, perihepatiitti (Fitz-Hugh-Curtisin oireyhtymä), ruokatorven vierasesine ja spasmi ovat harvinaisempia syitä rintakipu lapsilla.

oireen kroonisuus viittaa siihen, että pääsyynä voi olla systeeminen krooninen vaiva.

sydänsairaudet, kuten perikardiitti, endokardiitti, mitraaliläpän esiinluiskahdus ja rytmihäiriöt ovat”ei saa jättää väliin” – diagnooseja ja ne on suljettava pois. Kuitenkin rintakipu ei ole tavanomainen esitys sydänsairauksista lapsuudessa.

hänellä oli lyhytkasvuisuus ja kakektinen ulkonäkö-ance. Syke oli 110 / min, hengitystiheys 38/min, verenpaine 110/70, lämpötila 39°C, Paino 15 kg ja pituus 107 cm.

sekä paino että pituus olivat alle 3.prosenttipisteen. Alhaisen kasvun indikaattorit viittasivat kyseessä olevaan krooniseen sairauteen.

sairaushistoria oli huomattava 25 päivää sairaalahoidossa 4-vuotiaana, koska hänellä oli ollut 3 kuukauden kuume ja huono ruokahalu. Hän oli saanut antibiootteja sairaalahoidon aikana ja kuukauden kuluttua kotiuttamisesta. Potilastietoja ei ollut saatavilla, mutta hänen äidilleen oli kerrottu, että hänen poikansa sai hoitoa lavantautiin.

kuusi kuukautta sairaalasta kotiutumisen jälkeen potilaalle kehittyi jälleen kuumetta ja yleistä voimattomuutta, ja hänen äitinsä totesi, että siitä lähtien hän tunsi jatkuvasti heikkoa oloa, hänen kasvunopeutensa oli alhainen ja hänelle nousi ajoittain kuumetta. Vuosi sitten potilas sairastui keuhkokuumeeseen ja joutui sairaalahoitoon. Hänellä oli myös ajoittainen kuume, joka äidin mukaan kestää muutaman vuoden. Kuten hänen äitinsä kertoi, hän ei ole saanut rokotusta nelivuotiaan jälkeen.

hänen aiemman sairaalahoitonsa pääsyytä ei tiedetä. Meidän oli kuitenkin tarkistettava lavantaudin varalta, mutta on otettava huomioon, että toinen taustalla oleva krooninen kuumetauti oli todennäköinen. Hänelle kehittyi hengenahdistus, joka eteni vähitellen. Nyt lääkärintarkastuksessa etsimme merkkejä ja oireita kroonisesta sairaudesta ja erityisestä elimestä.

sisäänottohetkellä potilaalla oli ilmiselvä hengitysvaikeus, joka paheni makuuasennossa, ja hän pysyi mieluummin puoli-istuma-asennossa. Keuhkoröntgen ja EKG olivat normaalit.

sidekalvot olivat vaaleat ja sydämen ja keuhkojen auskultaatio oli normaali. Vatsatutkimuksessa yleistynyt arkuus häiritsi tutkimusprosessia. Oikea ranne ja kasanivelet olivat arat. Hänellä ei ollut oireita nuijimisesta, turvotuksesta tai syanoosista.

äiti kertoi kolmen viime kuukauden aikana yleistyneestä luukivusta, laihtumisesta, yöllisestä hikoilusta ja kuumeesta. Hänen isällään oli myös kolmen vuoden historia yökuumeesta ja yskästä ilman lääkärin arviointia.

kalpeiden sidekalvojen, laihtumisen, yöhikoilun ja kuumeen oireet viittaavat sairauden kroonistumiseen. Iran on tuberkuloosin endeeminen alue,joten sekin piti ottaa huomioon, varsinkin kun suvussa on positiivinen epäily. Luukivun vuoksi maligniteetit tulisi sisällyttää erotusdiagnoosien luetteloon. Sydänpulmonaaliset syyt oli suljettava pois, koska keuhkopussin rintakipu ja ortopnea.

Ekokardiografiassa, joka tehtiin pian hänen sisäänottonsa jälkeen, havaittiin lievä perikardiaalinen effuusio.

perikardiaalinen effuusio voi oikeuttaa rintakivun ja hengitystieoireet. Infektiiviset, reumatologiset ja ehkä pahanlaatuiset serosiitin syyt ovat mahdollisia diagnooseja, jotka voivat olla syynä potilaan muihin merkkeihin ja oireisiin.

ensimmäiset verikokeet osoittivat seuraavat tulokset (normaaliarvot suluissa):

täydellinen verenkuva: WBC 8130/µl (Neutr 59%, Lymph 34%, Mono 6%, eosiini 0%), RBC 3,600, 000/µl, Hb 8, 1 g/dl, MCV 75, 7 fl, MCH 22, 5 pg, Plt 377000 /µl,

ESR 125 mm/h.

verensokeri 102 mg/dl, kreatiniini 0, 6 mg/dl (0, 3-0.7), veren ureatyppi 10 mg/dl (5-20), C-reaktiivinen proteiini 24 mg/l (<6). Bactechin veriviljelmä ei löytänyt bakteerikasvustoa.

tärkeimmät löydökset olivat ESR: n erittäin korkea taso ja alhainen hemoglobiinitaso. Etsimme jälleen tarttuvia, reumatologisia ja pahanlaatuisia syitä. Maligniteetit olivat kuitenkin epätodennäköisempiä, sillä potilaan sairastuminen alkoi neljä vuotta sitten ja maligniteetit olisivat aiheuttaneet tänä aikana paljon enemmän ongelmia.

kuumeen ja kohonneen ESR: n vuoksi potilas otettiin Tartuntatautiosastolle. Seuraavat testit on suoritettu ja tulokset saatu.

negatiivinen PPD-testi, normaali sellulaarisuus luuytimessä, Ziehl-Neelson-värjäyksen negatiivinen tulos ja lavantaudin negatiivinen viljelmä. Oikean lonkan ja nilkan yliaktiivisuus näkyi. Myös Wright -, Coombs Wright-ja Widal-testit sekä veri-ja virtsaviljelmät olivat negatiivisia.

näiden tulosten perusteella infektiotautien ja pahanlaatuisten sairauksien todennäköisyys on pieni, joten reumatologiset sairaudet oli otettava huomioon ja arvioitava.

laboratoriokokeita tehtiin enemmän, ja niissä epäiltiin maligniteetteja, reumatologisia, autoimmuunitauteja ja immuunipuutosta. Nukleotidivasta-aine (ANA) oli positiivinen . Seitsemän päivän aikana saaduissa täydellisissä verenkuvasarjoissa ei havaittu merkittäviä muutoksia. Amylaasi, lipaasi, virtsahappo, kolesteroli, triglyseridit, kalsium, fosfori, maksan toimintakokeet, laktaattidehydrogenaasi, kokonaisproteiini ja albumiini olivat normaalit.

positiivinen ANA, oikeutti tekemään lisää reumatologisten sairauksien testejä ja tutkimuksia. Läsnäolo serosiittinen niveltulehdus ja positiivinen ANA teki reumatologiset sairaudet, erityisesti SLE on ensimmäinen luettelossa erotusdiagnoosin. Systeeminen alkanut nuorten nivelreuma voi myös olla mahdollinen syy. Joitakin testejä, erityisesti anti-dsDNA, ja RF tarvittiin. Antinuclear vasta-aineet (ANAs) voi olla positiivinen systeeminen lupus erythematosus, huumeiden aiheuttama lupus, nuorten niveltulehdus, nuorten dermatomyosiitti, vaskuliitti oireyhtymät, skleraderma, tarttuva mononukleoosi, krooninen aktiivinen hepatiitti ja hyperextensibility.

viimeisin CBC: WBC 3180 (Neut 58%, Lymph 36%, Mono 14, 6%, Eos 0, Baso 0, 3%), RBC 3, 18, Hb 7 g / dl, MCV 69, 2, MCH 21, 6, verihiutaleet 293000. Uusien testien tulokset ovat seuraavat:

AntiCCP 1, 7 µ/ml (normaalialueella, neg <6.25), C3 132 mg/ml (88-155), C4 57 mg/dl (12-32), anti-dsDNA 585 IU/ml (neg <100, pos >100), RF+++, ASO 100 Todd-yksikköä (enintään 200 Todd yksikköä).

lupuksen kriteereistä SLE diagnosoitiin (Taulukko 1) ja hoito prednisolonitableteilla (2 mg/kg/vrk) ja hydroksiklorokiinilla (5 mg/kg / vrk) aloitettiin. Muutamaa päivää myöhemmin potilaan tila parani vähitellen ja kuume laski.

lupus diagnosoidaan kliinisen ja laboratoriohoidon yhdistelmällä. ilmentymä. Yhtiö 4 (serosiitti, niveltulehdus, epänormaali titteri anti-DNA vasta, tumavasta vasta) 11 kriteerien sarja tai samanaikaisesti vahvasti viittaa diagnoosi. Potilaat, joiden epäillään olevan lupus, mutta osoittavat alle 4 kriteerit pitäisi saada asianmukaista hoitoa. Positiivinen ANA-testi ei ole tarpeen diagnoosin; puuttuminen Ana lupus on hyvin harvinaista. Hypocomplementemia ei ole diagnostinen, ja hyvin alhainen tai puuttuminen kokonaishemolyyttisen komplementin viittaa komplementtikomponentin vajaatoiminnan todennäköisyyteen. SLE: n hoito tulee aloittaa.

koska lupuksen Kuva on erilainen, sen on kuuluttava monien ongelmien erotusdiagnooseihin, aina tuntemattomasta lähteestä peräisin olevista kuumeista artralgiaan, anemiaan ja nefriittiin. Erotusdiagnoosi riippuu esittelee ilmentymä ja vaikuttaa elimen ja sisältää systeemisesti alkava nuorten nivelreuma, akuutti poststreptokokki glomerulonefriitti, akuutti reumaattinen kuume, infektiivinen endokardiitti, leukemia, immuuni trombosytopeeninen purppura, ja idiopaattinen hemolyyttinen anemia. Joskus varhainen esiintyminen on epätyypillistä, kuten parotiitti, vatsakipu, transversaalinen myeliitti tai dizziness. Lupus on myös otettava huomioon potilailla, joilla on multiorgan osallistuminen, erityisesti läsnäollessa hematologinen tai virtsa ongelmia.

SLE: n kliinisiä oireita ovat Yleisoireet (väsymys, pitkittynyt kuume, ruokahaluttomuus, lymfadenopatia, laihtuminen), tuki-ja liikuntaelimistön (artralgia, niveltulehdus) kardiovas-Kaularanka, keuhkopussikipu, iho, munuaiset, hematologiset, neurologiset (kouristukset, psykoosi, aivohalvaus, aivoveritulppa, pseudotumor-pikkuaivot, aseptinen meningiitti, Koreaa, maailmanlaajuiset kognitiiviset vajeet, mielialahäiriöt, transversaalinen myeliitti ja perifeerinen neuriitti (mononeuriittinen multiplex).

kuudentena hoitopäivänä potilaamme tila heikkeni äkillisesti. Hänellä todettiin ilmeisen hengitysvaikeuksia, korkea kuume, hengenahdistus ja suurentunut maksajakso.

tämän jälkeen hänet siirrettiin PICUUN ja aloitettiin kotrimoksatsolin, keftatsidiimin ja hydrokortisonin stressiannos.

CBC osoitti valkosolujen, Hgb: n ja verihiutaleiden vähenemistä. CBC-testien kehitys PICU: ssa näkyy taulukossa 2. Muut PICU: lla suoritetut verikoetulokset olivat seuraavat::

Ferritin 8654 ng/ml (7-140), Fibrinogen 1300 mg/dl (172-539), Cholesterol 199 mg/dl (120-200), Triglycerides 398 mg/dl (60-165), Adenosine deaminase 18 u/l (0-15), Calcium 8 mg/dl, Na 127 meq/l (135-145), AST 57 u/l (up to 40), ALT 24 u/l (up to 40), C-reactive protein 48 mg/dl (neg <6), ESR 148 mm/h, retikulosyytit 0, 8%, C3 89 mg/dl (88-155), C4 56 mg/dl (12-32), CH50 0 u (70-150), IgG 1256 mg/dl (633-1280), laktaattidehydrogenaasi 705 IU/l (120-300).

muut tutkimukset kuten kreatiinifosfokinaasi, seerumin IgA-ja IgM -, BUN -, kreatiniini -, verensokeri-ja seerumin kaliumpitoisuudet olivat normaaliarvoissa.

hengitysvaikeuksien jälkeen ensimmäisenä ilmaantuneena ilmentymänä arvioimme potilaallemme keuhko-ja sydän-ja verisuonivaikutukset, joita saattaa esiintyä SLE: n aikana. Hän sairastui uudelleen kuumeeseen, kun hän sai immunosuppressiivisia lääkkeitä ja empiiriset antibiootit opportunistisiin infektioihin alkoivat.

potilaan tilan äkillinen heikkeneminen SLE: n hoidon aikana viittaa makrofagiaktivaatio-oireyhtymään (MAS). Diagnoosia tukevat akuutti leukopenia, korkeat maksan toimintakokeet, hepatomegalia ja korkea ferritiinitaso. Diagnoosi ehdotettiin kliinisen esityksen perusteella ja vahvistettiin luuydinbiopsialla. Useimmissa tapauksissa mas, luuytimen osoittaa hemofagosytoosi. Kiireellinen hoito laskimoon pulssi metyyli-prednisoloni, siklosporiini, ja joskus, etanersepti, ovat yleensä tehokkaita. IVIG: n anto on hyödyllinen infektioissa ja MAS-oireyhtymässä, ja sitä suositeltiin erittäin paljon immuunivajeiselle potilaallemme. Suorittamalla CXR, kaikukardiografia, ja luuytimen aspiraatio auttaisi lääkäreitä päättämään asianmukaisesti. Mas mielessä, joka on joskus kohtalokas tila, voi pelastaa potilaan. Masilla ei välttämättä ole alussa sen tyypillistä ilmentymää, mutta jos se etenee, sitä olisi vaikeampi hallita.

annettiin laskimoon immunoglobuliinia IVIG 2 mg / kg. Keuhkoröntgenissä havaittiin epätyypillisen bronkopneumonian mahdollisuus ja hajanaisia molemminpuolisia parakardiaalisia samentumia. Sydämen koko oli normaalin ylärajalla.

Kaikukardiografiassa ei havaittu perikardiaalisia effuusioita, ei kasvillisuutta, ei Limbman-säkkien leesiota, hyvä systolinen ja diastolinen toiminta sekä 50%: n ejektiofraktio.

Sydänentsyymitestin tulokset: CK-MB-massa 1, 14 ng/ml (0-4, 94), CPK 43 u/l (24-229), troponiini T 0, 011 ng/ml (<0, 05 neg), troponiini I 0.147 ng / ml (<0, 16 neg), NT-PRO BNP 5287 pg/ml (0-100).

Uusi luuytimen aspiraatio osoitti: hypo-soluydin ilman mitään erityistä diagnoosia.

koska merkittävää paranemista ei havaittu, määrättiin kolmen päivän pulssihoito metyyliprednisolonilla (30 mg/kg / vrk) ja siklosporiini A lisättiin hoito-ohjelmaan. Vaikean neutropenian vuoksi Granulosyyttikasvutekijän (Gcsf) käyttö aloitettiin viidentenä päivänä teho-osastolle pääsystä. Myös pakattuja soluja siirrettiin useita kertoja.

seerumin B-tyypin natriureettisen peptidin (BNP) taso, joka on kohonnut vastauksena kammioiden seinämän epänormaaliin jännitykseen, sydämen vajaatoimintaan, systoliseen toimintahäiriöön, volyymin ylikuormitukseen ja kardiomyopatiaan. BNP: n (kohonnut sydänsairaus) mittaus voi auttaa erottamaan sydämen keuhkopöhön aiheuttamista keuhkoista. BNP >500pg/mL viittaa sydänvaivoihin, <100pg/mL viittaa keuhkosairauteen. Akuutissa tai kroonisessa sydänlihastulehduksessa ESR -, kreatiinifosfokinaasi -, laktaattidehydrogenaasi-ja BNP-pitoisuudet voivat olla koholla.

odotamme, että immunosuppressiivinen hoito yhdessä antibioottien ja tukihoidon kanssa voi aiheuttaa kriittisen tilan häviämisen ja myös parantaa sydänsairautta, joka liittyy taustasairauden prosessiin.

kun potilas sai lääkitystä opportunistisiin infektioihin, mas-hoitoa ja tukihoitoa, hengitysvaikeudet ja yleiskunto paranivat vähitellen ja hänet siirrettiin reumatologian osastolle ja 2 viikon kuluttua hänet kotiutettiin sopivalla SLE-hoito-ohjelmalla.

pitkäaikaisessa seurannassa tauti uusiutui ja hoitoa vähennettiin vähitellen. Taudin leimahtaminen 1,5 vuoden kuluttua pakotti lisäämään lääkkeitä, joita voitaisiin vähentää uudelleen remission jälkeen. 3 vuoden seurannan jälkeen tauti on remissiossa ja hän saa pieniannoksisen prednisolonin (5 mg/vrk) ja hydroksiklokiinin (100 mg/vrk).