ureeminen enkefalopatia (UE) on hankinnainen toksinen oireyhtymä, jolle on ominaista delirium potilailla, joilla on hoitamaton tai riittämättömästi hoidettu loppuvaiheen munuaissairaus. Uremic enkefalopatia liittyy usein letargia ja sekavuus akuutissa vaiheessa, joka voi edetä kouristuksia, kooma, tai molemmat kroonisessa vaiheessa. Useita neurokemiallisia muutoksia on raportoitu uremisen enkefalopatian akuuteissa ja kroonisissa vaiheissa, mukaan lukien muutokset vesiliikenteessä ja aivojen turvotuksessa, muutokset veri-aivoesteessä ja muutokset aivojen aineenvaihdunnassa.

epidemiologia

munuaisten vajaatoiminnan enkefalopatian epidemiologiaa käsitteleviä tutkimuksia on hyvin vähän. Yhdessä tutkimuksessa tutkittiin Hemodialyysipotilaiden kognitiivista heikkenemistä ja todettiin, että 374: stä hemodialyysipotilaasta, jotka olivat 55-vuotiaita tai vanhempia, vain 12, 7% oli täysin kognitiivisesti koskemattomia. Lähes 14%: lla ilmeni lievää kognitiivista heikkenemistä, 36,1%: lla keskivaikeaa kognitiivista heikkenemistä ja 37,3%: lla vaikeaa kognitiivista heikkenemistä 1. Uremic säilyttäminen liuokset, anemia ja hyperparatyreoosi voi olla erillisiä rooleja patogeneesi uremic enkefalopatia 2.

kliininen esitystapa

ureeminen enkefalopatia esiintyy kompleksisena oireyhtymänä, jonka esiintymistapa vaihtelee lievästä aistien samentumisesta deliriumiin ja koomaan ja johon liittyy toisinaan myoklonusta, Asterixista ja kohtauksia 3.

patologia

etiologia

eläinkokeet ovat osoittaneet, että biogeenisiä amiineja ilmentävät soluryhmät, stressiherkät alueet ja soluryhmät, jotka osallistuvat veden ja elektrolyytin homeostaasin säätelyyn, sekä keskushermoston autonomiset soluryhmät aktivoituvat näyttävästi kirurgisesti ja lääketieteellisesti aiheutetussa munuaisten vajaatoiminnassa rotilla 3. Raportoidut tiedot osoittivat, että akuutti ureeminen tila on tärkeä tekijä, joka vaikuttaa erilaisiin neurokemikaaleihin, kuten biogeenisiin amiineihin (noradrenaliini, epinefriini, histamiini ja 5-hydroksitryptamiini(5-HT)), sekä erilaisiin aivoalueisiin, kuten stressiherkkiin aivoalueisiin, hermosoluryhmiin, jotka osallistuvat veden ja elektrolyytin homeostaasin säätelyyn, ja keskushermoston autonomisiin soluryhmiin 3. Viimeaikaiset eläinkokeet, joissa verrataan akuuttia ureemista enkefalopatiaa maksan enkefalopatiaan, ovat osoittaneet aivotulehduksen lisääntymisen yhdessä verisuonten läpäisevyyden lisääntymisen kanssa uremisessa enkefalopatiassa 4. Paikallinen munuaisvaurio voi aktivoida veri-aivoesteen ylittäviä sytokiineja tai aktivoida muita hermosolujen toimintahäiriötä edistäviä viestinviejiä. Vaihtoehtoisesti ureemisten liuosten retentio voi laukaista sekä tulehdusreaktion että neuronaalisen toimintahäiriön 2.

ihmisillä tehdyissä tapausraporteissa ja tutkimuksissa on raportoitu useita biokemiallisia muutoksia akuutissa ja kroonisessa ureemisessa enkefalopatiassa, mukaan lukien muutokset vesiliikenteessä ja aivojen turvotuksessa, veri-aivoesteen häiriöt ja muutokset aivojen aineenvaihdunnassa 5, 6. Anemia, hyperparatyreoosi ja aivojen kalsiumpitoisuudet on myös yhdistetty uremiseen enkefalopatiaan 7,8.

makroskooppisia ja mikroskooppisia piirteitä

on kuvattu epäspesifisiä neuropatologisia poikkeavuuksia, kuten aivoatrofiaa, glioosia ja perivaskulaarista nekroosia, johon liittyy makrofagien kertymistä. Alzheimerin tyypin II astrosyytit ovat usein merkittäviä. Potilaille voi myös kehittyä hypertensiivisen enkefalopatian muutoksia 9.

radiografiset piirteet

UE on oireyhtymä, jossa subkortikaalinen harmaa ja valkoinen aine, keskiaivo ja mesiaalinen ohimolohko muuttuvat edematoisiksi, koska ne ovat erittäin herkkiä metabolisille muutoksille, mikä on luontainen haavoittuvuus, joka liittyy näitä alueita toimittaviin valtimoiden perforaattoreihin. Kuvantamisominaisuudet sopivat siis sytotoksiseen turvotukseen, joka on paikallistettu kyseisille alueille.

CT

ureeminen enkefalopatia TT-tutkimuksessa ilmenee tyypillisesti yhdistävänä bilateraalisena hypodensiteettinä, johon liittyy tyvitumaketta, talamusta ja keskiaivoja. Syvän subkorttisen harmaan aineen anatomiset rajat näyttävät tyypillisesti hävitetyiltä 10.

MK

MK: ssa ureeminen enkefalopatia esiintyy tyypillisesti molemminpuolisena T2 / FLAIR-hyperintensiteettinä, johon liittyy tyvitumaketta, talamusta, keskiaivoja ja mesiaalisia ohimolohkoja. Rajoitettu diffuusio voi olla läsnä vaihtelevassa määrin, mutta ei ole ominaista uremic enkefalopatia. Tehostaminen ei ole tyypillinen ominaisuus.

• lentiformin haarukan merkki: on uremiselle enkefalopatialle ominainen piirre, jossa tyvitumaketta ympäröivä valkoinen aine-sisäiset ja ulkoiset kapselit ja medullaariset lamiinit – muuttuu hyperintensiksi T2/FLAIR

hoito ja ennuste

dialyysi on uremisen enkefalopatian ensisijainen hoito. Tätä voi edeltää peritoneaalidialyysikausi, jota voidaan antaa avohoitopotilaille. Monet potilaat tarvitsevat viime kädessä munuaisensiirron. Epileptisiä kohtauksia, mukaan lukien ei-kouristuskohtauksia, esiintyy jopa kolmanneksella kaikista ureemisista potilaista. Arvioitaessa potilaita, joilla on kouristuksia, on tärkeää määrittää, onko kohtaus seurausta uremia tai seurausta jostain muusta samanaikaisesta tai aiheuttavasta sairaudesta, kuten pahanlaatuinen verenpainetauti, johon liittyy enkefalopatia, samanaikainen infektio, dialyysi disequilibrium oireyhtymä, tai aivoinfarkti. Yleensä komplisoitumattoman uremian aiheuttamat kohtaukset yleistyvät, mutta polttomoottoriset kohtaukset ja epilepsiakohtaukset partialis continua esiintyvät 11.

erotusdiagnoosi

muut toksiset enkefalopatiat, kuten akuutti maksan vajaatoiminta ja maksan enkefalopatia, metaboliset häiriöt, kuten sokeriaineenvaihdunnan häiriöt ja veden ja elektrolyyttien aineenvaihdunnan häiriöt, ja lopuksi lääkkeiden yliannostus ja toksinen altistus on otettava huomioon.

valtaosaan aivojen toksisista ja metabolisista häiriöistä liittyy syvänharmaita tumakkeita (tyvitumakkeet ja talamus) tai aivojen valkoista ainetta. Tyypillisesti mukana olevien rakenteiden symmetrinen poikkeavuus voi antaa vihjeen oikeaan diagnoosiin 12.