Présentation du cas

Ce garçon de six ans a été présenté au service des urgences du Centre médical pour enfants de Téhéran, avec une dyspnée et des douleurs thoraciques pleurales. Les symptômes avaient commencé il y a deux mois et se sont progressivement aggravés au cours des deux dernières semaines. Le patient s’est réveillé par une douleur thoracique la nuit. Il a préféré rester en position droite.

La douleur thoracique pleurale a un diagnostic différentiel large. La douleur est exagérée par la respiration profonde, la toux et les efforts. Certains des diagnostics différentiels de douleur thoracique chez le patient pédiatrique sont la pneumonie, la pleurésie, le pneumothorax, la péricardite, l’endocardite, la costochondrite (syndrome de tietze), le zona (cutané), l’angine de poitrine (hypercholestérolémie familiale, artère coronaire anormale), la pleurodynie épidémique, les traumatismes et les fractures des côtes, les lésions des ganglions de la racine dorsale, les tumeurs de la moelle épinière et la maladie de la vésicule biliaire. Les maladies gastro-intestinales telles que l’ulcère gastro-duodénal, l’œsophagite (reflux gastro-œsophagien, infectieuse, pilule), la cholécystite, la périhépatite (syndrome de Fitz-Hugh-Curtis), le corps étranger œsophagien et les spasmes sont des causes moins fréquentes de douleurs thoraciques chez les enfants.

La chronicité du symptôme indique qu’un problème chronique systémique pourrait en être la cause principale.

Les maladies cardiaques telles que la péricardite, l’endocardite, le prolapsus de la valve mitrale et les arythmies font partie des diagnostics à ne pas manquer et doivent être exclues. Cependant, la douleur thoracique n’est pas une présentation habituelle des maladies cardiaques dans l’enfance.

Il avait une petite taille et une apparence cachectique. Le rythme cardiaque était de 110 / min, la fréquence respiratoire de 38 / min, la pression artérielle de 110/70, la température de 39 ° C, le poids corporel de 15 kg et la taille de 107 cm.

Le poids et la taille étaient inférieurs au 3e percentile. Les indicateurs de faible croissance suggéraient une maladie chronique en cause.

Les antécédents médicaux étaient remarquables pour 25 jours d’hospitalisation à l’âge de 4 ans, en raison d’antécédents de fièvre de 3 mois et de mauvais appétit. Il avait reçu des antibiotiques pendant son hospitalisation et un mois après sa sortie. Les dossiers médicaux n’étaient pas disponibles, mais sa mère avait été informée que son fils était traité pour la typhoïde.

Six mois après sa sortie de l’hôpital, le patient a de nouveau développé de la fièvre et une asthénie générale, et sa mère a noté que depuis lors, il se sentait continuellement faible, avait un faible taux de croissance et développait de la fièvre occasionnellement. Il y a un an, le patient a contracté une pneumonie et a été hospitalisé pour un traitement. Il avait également une fièvre intermittente qui, selon sa mère, dure quelques années. Comme l’a dit sa mère, il n’a pas reçu de vaccination depuis l’âge de quatre ans.

La raison principale de son hospitalisation passée n’est pas connue. Cependant, nous avons dû vérifier la présence de typhoïde, mais il faut considérer qu’une autre atteinte fébrile chronique sous-jacente était probable. Il a développé une dyspnée, qui a progressé progressivement. Maintenant, lors de l’examen physique, nous avons cherché des signes et des symptômes d’une maladie chronique et une atteinte spécifique d’un organe.

À l’admission, le patient était en détresse respiratoire apparente, qui s’est aggravée en décubitus dorsal et il a préféré rester en position semi-assise. La radiographie pulmonaire et l’ECG étaient normaux.

Les conjonctives étaient pâles et l’auscultation du cœur et des poumons était normale. Lors de l’examen abdominal, une sensibilité généralisée a interféré avec le processus d’examen. Les articulations du poignet droit et du tas étaient tendres. Il n’avait aucun symptôme de matraquage, d’œdème ou de cyanose.

La mère a signalé une douleur osseuse généralisée, une perte de poids, une transpiration nocturne et de la fièvre au cours des trois derniers mois. Son père avait également trois ans d’antécédents de fièvre nocturne et de toux sans aucune évaluation médicale.

Les symptômes de conjonctives pâles, de perte de poids, de transpiration nocturne et de fièvre indiquent le profil chronique de la maladie. L’Iran est une zone d’endémie pour la tuberculose, il a donc également dû être pris en compte, en particulier avec les antécédents familiaux suspects positifs. En raison de la douleur osseuse, les tumeurs malignes devraient faire partie de la liste des diagnostics différentiels. Les causes cardiopulmonaires ont dû être exclues, en raison de douleurs thoraciques pleurales et d’orthopnée.

L’échocardiographie réalisée peu après son admission a révélé un léger épanchement péricardique.

L’épanchement péricardique pourrait justifier la douleur thoracique et les symptômes respiratoires. Les causes infectieuses, rhumatologiques et peut-être malignes de la sérosite font partie des diagnostics possibles, ce qui pourrait être la raison d’autres signes et symptômes du patient.

Les premiers tests sanguins ont montré les résultats suivants (valeurs normales entre parenthèses):

Numération formule sanguine complète: WBC 8130 / µl (Neutr 59%, Lymphe 34%, Mono 6%, Éosine 0%), RBC 3.600,000 / µl, Hb 8,1 g / dl, MCV 75,7 fl, MCH 22,5 pg, Plt 377000 / µl,

ESR 125 mm / h.

Glycémie 102 mg / dl, Créatinine 0,6 mg / dl (0,3-0.7), Azote uréique sanguin 10 mg / dl (5-20), Protéine C-réactive 24 mg /l (< 6). Une hémoculture bactech était négative pour la croissance bactérienne.

Les résultats les plus importants ont été le taux très élevé d’ESR et le faible taux d’hémoglobine. Encore une fois, nous avons cherché des causes infectieuses, rhumatologiques et malignes. Cependant, les tumeurs malignes étaient moins probables car l’état malade du patient a commencé il y a quatre ans et les tumeurs malignes auraient causé beaucoup plus de problèmes pendant cette période.

En raison de la fièvre et de la VS élevée, le patient a été admis dans le service des maladies infectieuses. Les tests suivants ont été effectués et les résultats respectifs obtenus.

Test PPD négatif, aspiration de la moelle osseuse avec une cellularité normale et négatif pour la coloration de Ziehl-Neelson, et résultats de culture négatifs pour la typhoïde. L’analyse radionucléotidique a montré une certaine hyperactivité au niveau de la hanche et de la cheville droites. Les tests de Wright, Coombs Wright et Widal, ainsi que les cultures de sang et d’urine étaient également négatifs.

Ces résultats indiquent une faible probabilité de maladies infectieuses et malignes, de sorte que les maladies rhumatologiques ont dû être prises en compte et évaluées.

D’autres tests de laboratoire ont été effectués avec suspicion de tumeurs malignes, de rhumatologie, d’auto-immunité et d’immunodéficience. L’anticorps anti-nucléotide (ANA) était positif. La série de numération formule sanguine complète obtenue pendant sept jours n’a montré aucun changement significatif. L’amylase, la lipase, l’acide urique, le cholestérol, les triglycérides, le calcium, le phosphore, les tests de la fonction hépatique, la lactate déshydrogénase, la protéine totale et l’albumine étaient normaux.

ANA positive, justifiait de faire plus de tests et d’examens pour les maladies rhumatologiques. La présence d’arthrite sérositique et d’un ANA positif ont fait des maladies rhumatologiques, en particulier du LED, la première dans la liste du diagnostic différentiel. La polyarthrite rhumatoïde juvénile à apparition systémique pourrait également être une cause possible. D’autres tests, en particulier l’anti-ADNc, et la RF étaient nécessaires. Les anticorps antinucléaires (ANA) peuvent être positifs dans le lupus érythémateux disséminé, le lupus induit par un médicament, l’arthrite juvénile, la dermatomyosite juvénile, les syndromes de vascularite, la scléradermie, la mononucléose infectieuse, l’hépatite active chronique et l’hyperextensibilité.

Le dernier CBC: WBC 3180 (Neut 58%, Lymphe 36%, Mono 14,6%, Eos 0, Baso 0,3%), RBC 3,18, Hb 7 g / dl, MCV 69,2, MCH 21,6, Plaquettes 293000. Les résultats des nouveaux tests sont les suivants :

AntiCCP 1,7µ/ml (dans la plage normale, neg <6.25), C3 132 mg/ ml (88-155), C4 57 mg/ dl (12-32), Anti-dsDNA 585 UI/ml (neg<100, pos >100), RF ++++, ASO 100 unités Todd (jusqu’à 200 Todd unités).

Sur les critères du lupus, un diagnostic de LED a été posé (tableau 1) et un traitement par comprimés de prednisolone (2 mg / kg / jour) et d’hydroxychloroquine (5 mg / kg / jour) a été initié. Quelques jours plus tard, l’état du patient s’est progressivement amélioré et la fièvre a diminué.

Le diagnostic de lupus est établi par combinaison de clinique et de laboratoire manifestation. La société de 4 (sérosite, arthrite, titre anormal d’anticorps anti-ADN, anticorps antinucléaire) de 11 critères en série ou simultanément suggère fortement le diagnostic. Les patients suspectés d’avoir un lupus, mais présentant moins de 4 critères, devraient recevoir un traitement médical approprié. Un test ANA positif n’est pas nécessaire pour le diagnostic; l’absence d’ANA dans le lupus est très rare. L’hypocomplémentémie n’est pas diagnostique, et des niveaux très faibles ou l’absence de complément hémolytique total suggère la probabilité d’insuffisance de composant du complément. Le traitement du LED doit être commencé.

Ayant des images différentes, le lupus doit faire partie des diagnostics différentiels de nombreux problèmes, des fièvres d’origine inconnue aux arthralgies, à l’anémie et à la néphrite. Le diagnostic différentiel dépend de la manifestation présente et de l’organe affecté et comprend la polyarthrite rhumatoïde juvénile d’apparition systémique, la glomérulonéphrite poststreptococcique aiguë, le rhumatisme articulaire aigu, l’endocardite infectieuse, la leucémie, le purpura thrombocytopénique immunitaire et l’anémie hémolytique idiopathique. Parfois, la présentation précoce est atypique, telle qu’une parotidite, des douleurs abdominales, une myélite transverse ou des vertiges. Le lupus doit également être envisagé chez les patients présentant une atteinte multiorganique, en particulier en présence de problèmes hématologiques ou d’analyse d’urine.

Les manifestations cliniques du LED comprennent des symptômes constitutionnels (fatigue, fièvre prolongée, anorexie, adénopathie, perte de poids), musculo-squelettiques (arthralgies, arthrite) cardiovas-culaires, pulmonaires (hémorragie pulmonaire, douleur pleurale), cutanés, rénaux, hématologiques, neurologiques (convulsions, psychose, accident vasculaire cérébral, thrombose veineuse cérébrale, pseudotumeur cérébrale, méningite aseptique, chorée, déficits cognitifs globaux, troubles de l’humeur, myélite transverse et névrite périphérique (multiplex de mononévrite). .

Au sixième jour de traitement, l’état de notre patient s’est soudainement détérioré. On l’a trouvé dans une détresse respiratoire apparente, une forte fièvre, une dyspnée et une étendue hépatique élargie.

Il a ensuite été transféré au PICU, et le cotrimoxazole, le ceftazidim et une dose de stress d’hydrocortisone ont été initiés.

CBC a montré une diminution du WBC, du Hgb et des plaquettes. La tendance des tests CBC dans les UCIP est présentée au tableau 2. Les autres résultats des analyses de sang dans l’USIP étaient les suivants:

Ferritin 8654 ng/ml (7-140), Fibrinogen 1300 mg/dl (172-539), Cholesterol 199 mg/dl (120-200), Triglycerides 398 mg/dl (60-165), Adenosine deaminase 18 u/l (0-15), Calcium 8 mg/dl, Na 127 meq/l (135-145), AST 57 u/l (up to 40), ALT 24 u/l (up to 40), C-reactive protein 48 mg / dl (neg < 6), ESR 148 mm / h, réticulocytes 0,8%, C3 89 mg / dl (88-155), C4 56 mg / dl (12-32), CH50 0 u (70-150), IgG 1256 mg / dl (633-1280), Lactate déshydrogénase 705 UI / L (120-300).

D’autres tests tels que la créatine phosphokinase, les IgA et IgM sériques, le PAIN, la créatinine, la glycémie et le potassium sérique étaient dans la plage normale.

Après une détresse respiratoire comme première manifestation, nous avons évalué notre patient pour une atteinte pulmonaire et cardio-vasculaire, qui peut survenir au cours du LED. Il a de nouveau développé de la fièvre alors qu’il recevait des médicaments immunosuppresseurs et des antibiotiques empiriques pour les infections opportunistes.

La détérioration aiguë de l’état du patient pendant le traitement du LED suggère un syndrome d’activation des macrophages (MAS). Le diagnostic est étayé par une leucopénie aiguë, des tests de fonction hépatique élevés, une hépatomégalie et un taux élevé de ferritine. Ce diagnostic a été suggéré par la présentation clinique et confirmé par biopsie de la moelle osseuse. Dans la plupart des cas de MAS, la moelle osseuse présente une hémophagocytose. Un traitement urgent par impulsion intraveineuse de méthyl-prednisolone, de cyclosporine et parfois d’étanercept sont généralement efficaces. L’administration d’IGIV, est utile dans les infections et le syndrome MAS et a été fortement recommandée chez notre patient immunodéficient. Effectuer une CXR, une échocardiographie et une aspiration de la moelle osseuse aiderait les médecins à décider de manière appropriée. Avoir à l’esprit la MAS, qui est une condition parfois fatale, peut sauver le patient. La MAS n’a peut-être pas sa manifestation typique au début, mais si elle progresse, elle serait plus difficile à gérer.

Une immunoglobuline IVIG intraveineuse de 2 mg/kg a été administrée. Une radiographie pulmonaire a montré la possibilité d’une bronchopneumonie atypique et d’opacités paracardiaques bilatérales inégales. La taille du cœur était à la limite normale supérieure.

L’échocardiographie n’a révélé aucun épanchement péricardique, aucune végétation, aucune lésion des sacs Limbman, une bonne fonction systolique et diastolique et une fraction d’éjection de 50%.

Résultats des tests enzymatiques cardiaques: Masse CK-MB 1,14 ng / ml (0-4,94), CPK 43 u / l (24-229), Troponine T 0,011 ng / ml (< 0,05 neg), Troponine I 0.147 ng/ml (< 0,16 neg), NT-PRO BNP 5287 pg/ml (0-100).

Une nouvelle aspiration de moelle osseuse a montré : Moelle hypo-cellulaire sans diagnostic spécifique.

Comme aucune amélioration significative n’a été observée, une thérapie par impulsions de trois jours avec de la méthylprednisolone (30 mg / kg / jour) a été prescrite et de la cyclosporine A ajoutée au schéma thérapeutique. En raison d’une neutropénie sévère, le Facteur de stimulation des colonies de granulocytes (GCSF) a été initié le cinquième jour d’admission aux soins intensifs. Des cellules emballées ont également été transfusées plusieurs fois.

Le niveau de peptide natriurétique sérique de type B (BNP), augmenté en réponse à une tension anormale de la paroi ventriculaire, une insuffisance cardiaque, un dysfonctionnement systolique, une surcharge volumique et une cardiomyopathie. La mesure de BNP (élevée dans les maladies cardiaques) peut aider à distinguer les causes cardiaques des causes pulmonaires de l’œdème pulmonaire. Un BNP > 500pg / mL suggère des problèmes cardiaques, < 100pg / mL suggère une maladie pulmonaire. Le taux d’ESR, de créatine phosphokinase, de lactate déshydrogénase et de BNP peut être élevé en cas de myocardite aiguë ou chronique.

Nous nous attendons à ce qu’un traitement avec des immunosuppresseurs, ainsi que des antibiotiques et des soins de soutien, puisse entraîner la disparition de l’état critique présent et améliorer également l’état cardiaque impliqué dans le processus de la maladie de fond.

Recevant des médicaments contre les infections opportunistes, la MAS et les soins de soutien, la détresse respiratoire et l’état général du patient se sont progressivement améliorés et il a été transféré au service de rhumatologie et après 2 semaines, il a été libéré avec un régime approprié pour LE LED.

Après un suivi prolongé, la maladie est entrée en réémission et le traitement a été réduit progressivement. Une poussée de la maladie après 1,5 ans a obligé à augmenter les médicaments qui pourraient être diminués à nouveau après la rémission. Après 3 ans de suivi, la maladie est en rémission et il est sous faible dose de prednisolone (5 mg / jour) et d’hydroxychlroquine (100 mg / jour).