Prurigo Pigmentaire: Rapport clinicopathologique de trois Patients du Moyen-Orient
Résumé
Le Prurigo pigmentaire est un trouble inflammatoire cutané unique caractérisé par l’apparition soudaine de macules prurigineuses et érythémateuses, de papules urticariennes et de plaques qui peuvent fusionner pour former un motif réticulé. Les lésions guérissent généralement en quelques semaines, laissant une hyperpigmentation post-inflammatoire réticulée et tachetée. La majorité des cas signalés proviennent du Japon, avec beaucoup moins de cas décrits dans le monde entier sans appartenance ethnique prédominante. Les caractéristiques histopathologiques du prurigo pigmentaire peuvent être non spécifiques; cependant, des caractéristiques distinctes existent pour chaque stade de la maladie. L’étiologie du prurigo pigmentaire n’est pas entièrement comprise. Cependant, l’acidocétose a été impliquée dans la pathogenèse et en effet le prurigo pigmentaire a été associé à des états acidocétotiques tels que le diabète sucré, le jeûne, les régimes amaigrissants et l’anorexie mentale. Dans ce rapport, nous présentons 3 patients jordaniens atteints de prurigo pigmentaire et décrivons leurs caractéristiques clinicopathologiques. Un patient a développé un prurigo pigmentaire pendant le jeûne du mois de Ramadan et un autre suivait un régime strict. Aucune association n’a été identifiée chez le troisième patient. Compte tenu des caractéristiques cliniques et histologiques largement non spécifiques, un indice de suspicion élevé est nécessaire car de nombreux cas de prurigo pigmentaire ne sont probablement pas diagnostiqués.
1. Introduction
Le prurigo pigmentaire (PP) est un trouble inflammatoire cutané unique décrit pour la première fois au Japon par Nagashima et al. en 1971 comme une « dermatose prurigineuse particulière avec pigmentation réticulaire grossière. »Le terme « prurigo pigmentaire » a ensuite été inventé en 1978. La PP est une maladie sous-reconnue dans d’autres pays que le Japon, où des centaines de cas ont été signalés. Au contraire, beaucoup moins de cas ont été décrits dans le monde sans appartenance ethnique prédominante. Ici, nous présentons 3 patients jordaniens atteints de PP et décrivons leurs caractéristiques clinicopathologiques.
2. Présentation du cas
La patiente 1 est une jordanienne de 31 ans avec des antécédents d’éruption récurrente et de démangeaisons impliquant le milieu et le bas du dos, la paroi thoracique latérale et la nuque. Ceci s’est résolu avec une pigmentation en forme de filet (Figures 1 (a) et 1(b)). La survenue de l’éruption était liée au jeûne du Ramadan, en plus des voyages en Amérique du Nord. Aucun autre problème médical n’a été identifié.
(a)
(b)
(c)
(d)
(a)
(b)
(c)
(d)
La patiente 2 est une jordanienne de 16 ans qui a présenté une éruption de démangeaisons de nouveau début. Cela est apparu 3 semaines plus tôt et a affecté la partie supérieure au milieu du dos et le « V » du cou (Figures 1 (c) et 1 (d)). L’apparition de l’éruption a suivi une période de 1 mois de régime strict.
La patiente 3 est une jordanienne de 45 ans avec une éruption de démangeaisons d’une durée de 3 mois. Cela a affecté la nuque et le haut du dos. Aucun déclencheur n’a été identifié et le patient était par ailleurs en bonne santé.
Les données démographiques des patients et leurs caractéristiques cliniques sont présentées dans le tableau 1. Cliniquement, tous les patients présentaient des papules érythémateuses qui fusionnaient pour former des plaques. Ceux-ci étaient disposés dans un motif réticulaire plus proéminent en périphérie. De plus, le patient 1 présentait des vésicules associées et des érosions minimales (Figures 1(a) et 1(b)). Chez tous les patients, les lésions étaient réparties symétriquement et avaient une prédilection pour le tronc. Les autres zones impliquées comprenaient les aspects latéraux et postérieurs du cou (patients 1 et 3), la paroi thoracique latérale (patient 1) et la région lombo-sacrée (patient 1). Différents types de lésions ont coexisté chez tous les patients, y compris les papules, les plaques et les plaques, en plus des vésicules et des érosions chez le patient 1. Un diagnostic clinique de PP a été suspecté cliniquement chez les patients 1 et 2.
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Les principaux résultats histologiques sont résumés à la figure 2 et au tableau 2. Les caractéristiques histopathologiques étaient similaires dans tous les cas, montrant des caractéristiques compatibles avec des lésions précoces selon les critères de Boer. Les principaux diagnostics différentiels histologiques étaient la dermatite spongiotique impétiginisée, le pityriasis lichenoides et l’exanthème viral. La coloration périodique acide-Schiff était négative dans tous les échantillons. L’immunofluorescence directe a été réalisée uniquement chez les patients 1 et 2 et a été négative.
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
(a)
(b)
(c)
(d)
(e)
(f)
(a)
(b)
(c)
(d)
(e)
(f)
L’évolution clinique a varié, mais les trois patients ont finalement eu une résolution complète de toutes les lésions. Le patient 1 a été traité par des corticostéroïdes topiques superpotents avant la présentation à notre service. Cependant, aucune amélioration n’a été constatée et de nouvelles lésions ont continué d’apparaître. Le patient a ensuite signalé une résolution spontanée progressive 10 semaines après le début de l’éruption, laissant une hyperpigmentation post-inflammatoire. Le patient 2 a déjà été traité avec des corticostéroïdes topiques et des antihistaminiques modérément puissants sans aucune amélioration. De nouvelles lésions ont continué à apparaître. Lors de l’initiation de la doxycycline, les lésions se sont effacées en 1 semaine. Aucune récidive n’a été rapportée au cours d’une période de suivi de 10 mois pendant laquelle le patient a évité un régime strict. Le patient 3 a signalé la résolution spontanée de certaines lésions avant la présentation à notre service. La doxycycline a ensuite été initiée avec une résolution complète.
3. Discussion
Le prurigo pigmentaire continue d’être décrit plus fréquemment chez les patients japonais, mais des rapports ont émergé d’autres pays, bien qu’en nombre beaucoup plus restreint. Cela pourrait refléter une sous-déclaration ou un diagnostic erroné plutôt qu’une prédilection génétique pour la population japonaise. La PP survient le plus souvent chez les femmes au cours de la troisième décennie de la vie (intervalle: 7 à 61 ans) avec un ratio femme / homme de 2 à 4: 1. Cela est cohérent avec les résultats de notre rapport, où tous les patients étaient des femmes d’un âge moyen de 31 ans.
Le regroupement saisonnier est signalé dans la littérature, en particulier au printemps et en été, comme dans nos cas. Les cas signalés étaient sporadiques et aucun regroupement familial n’a été signalé.
La PP se caractérise par l’apparition soudaine de macules prurigineuses et érythémateuses, de papules urticariennes et de plaques qui peuvent fusionner pour former un motif réticulé. Des variantes pustuleuses et bulleuses ont été rapportées. Les écailles et les croûtes apparaissent généralement pendant la résolution des lésions. La résolution complète peut prendre de une à plusieurs semaines. Cependant, les lésions guérissent généralement avec une hyperpigmentation post-inflammatoire réticulée et tachetée qui persiste généralement pendant des mois.
Le PP a généralement une distribution symétrique avec une prédilection pour la nuque, la poitrine centrale, le haut du dos, la région lombo-sacrée et l’abdomen. Cependant, des modèles asymétriques ont été décrits, y compris des distributions unilatérales et segmentaires. Sur la poitrine, les zones inter et sous-mammaires sont les plus fréquemment touchées. L’atteinte des cheveux, des ongles et des muqueuses n’a pas été décrite. Les récidives sont fréquentes au cours de cette maladie et peuvent survenir des mois ou des années après la présentation initiale. Les trois patients décrits dans ce rapport présentaient des caractéristiques cliniques conformes à celles décrites dans la littérature, avec des lésions de différents stades de développement notées au moment de la présentation.
L’étiologie du PP n’est pas entièrement comprise. Cependant, des facteurs endogènes et exogènes ont été impliqués, notamment la diathèse atopique, la maladie de Sjogren et la maladie de still à l’âge adulte.
Un rôle hormonal possible a été émis comme une aggravation pendant la grossesse et des menstruations ont été rapportées. Plusieurs agents infectieux tels que Helicobacter pylori et Borrelia spirochetes peuvent avoir des associations avec PP. Les facteurs exogènes aggravants possibles comprennent la sueur, la chaleur estivale, la lumière du soleil, les traumatismes physiques, les frottements et les allergènes de contact. De plus, en raison de la nature récurrente de la PP, une association virale a été postulée; cependant, cela n’a pas été confirmé.
Plus récemment, le rôle de l’acidocétose dans la pathogenèse de la PP a pris de l’ampleur. Cela se produit avec le diabète sucré, le jeûne, les régimes amaigrissants, l’anorexie mentale et la chirurgie bariatrique, qui sont tous associés à la PP. De nombreuses études ont documenté un taux élevé de cétones dans le sang ou l’urine. On pense que les corps cétoniques s’accumulent autour des vaisseaux sanguins, entraînant une inflammation principalement neutrophile. Les cétones pénètrent ensuite dans les cellules, entraînant des altérations des processus cellulaires intracytoplasmiques. Dans notre rapport, le patient 1 a développé une PP pendant le jeûne du Ramadan, tandis que le patient 2 suivait un régime strict. Malheureusement, les niveaux de cétone n’ont pas été mesurés. Dans des articles récents, les cas de PP associés à un régime cétogène ont été traités avec succès avec une correction de régime uniquement. Dans ces cas, l’efficacité de l’antibiothérapie est probablement due à l’amélioration du microbiome intestinal.
Les caractéristiques histopathologiques de la PP peuvent être non spécifiques; cependant, des caractéristiques distinctes existent pour chaque stade de la maladie. Le stade précoce est caractérisé par un infiltrat neutrophile cutané superficiel et périvasculaire accompagné d’un œdème dermique papillaire, d’une légère spongiose et d’une exocytose neutrophile. L’étape suivante, où les lésions sont complètement développées, est caractérisée par un infiltrat cutané plus lourd dans un motif lichénoïde. Les lymphocytes prédominent généralement sur les neutrophiles et l’épiderme présente un degré variable de spongiose, de dégénérescence réticulaire de la couche basocellulaire et de nombreux kératinocytes nécrotiques. Au stade de la résolution finale, un infiltrat cutané lymphocytaire clairsemé se trouve avec des mélanophages dermiques supérieurs. L’épiderme devient hyperplasique avec parakératose focale et quelques kératinocytes nécrotiques dispersés. Tous nos trois cas présentaient des caractéristiques histopathologiques similaires à celles de la figure 2. Boer et coll. a proposé que les changements histopathologiques du prurigo pigmentaire puissent être spécifiques et se produire rapidement. Les caractéristiques histopathologiques de nos cas concordent avec cette proposition. Par conséquent, les caractéristiques histopathologiques du prurigo pigmentaire sont diagnostiques dans le cadre clinique approprié.
Les diagnostics différentiels histologiques comprennent la dermatite spongiotique avec impétiginisation secondaire, le psoriasis en gouttelettes précoce, l’exanthème viral et la dermatite spongiotique aiguë au stade complet et l’hyperpigmentation post-inflammatoire et la dermatite spongiotique chronique au stade avancé. De plus, il a été suggéré que la PP et la papillomatose confluente et réticulée de Geougerot et Carteaud se situent sur le spectre d’une maladie. Les études d’immunofluorescence directe ont toujours été signalées comme négatives ou non spécifiques. Les études d’immunofluorescence directe n’ont été réalisées que chez les patients 1 et 2 et ont été négatives.
Compte tenu des caractéristiques cliniques largement non spécifiques, le diagnostic de PP nécessite un indice de suspicion élevé, ainsi qu’une corrélation clinicopathologique. Les diagnostics différentiels cliniques comprennent le lupus érythémateux aigu, la dermatite herpétiforme, la maladie de l’immunoglobuline linéaire A, la dermatite de contact pigmentée, la papillomatose confluente et réticulée de Geougerot et Carteaud, la maladie de Dowling-Degos, l’amylose maculaire et la dermatose cendrée.
Plusieurs options thérapeutiques existent pour la PP, mais les tétracyclines restent l’option privilégiée. On pense que cela est lié à leur effet anti-inflammatoire, en particulier dans l’inhibition de la migration et de la fonction des neutrophiles, de l’activité des métalloprotéases matricielles et de l’expression pro-inflammatoire des cytokines.
Les autres options thérapeutiques comprennent les antibiotiques macrolides, la dapsone, le sulfaméthoxazole, l’isotrétinoïne et l’iodure de potassium. Les corticostéroïdes et les antihistaminiques ont un effet limité, le cas échéant, sur la PP, aidant à différencier la PP des dermatoses sensibles aux stéroïdes telles que l’eczéma.
Les deux patients qui ont reçu de la doxycycline dans ce rapport ont eu une clairance rapide de l’éruption. Les patients ont été suivis pendant au moins 6 mois avec une clairance maintenue. Cependant, les patients ont été informés d’une récidive possible avec un jeûne ou un régime futur, ainsi que d’autres états cétotiques.
À notre connaissance, il s’agit du premier rapport de PP chez des patients jordaniens. La rareté des signalements en dehors du Japon est probablement attribuée à un manque de sensibilisation et à un diagnostic erroné. Une corrélation clinicopathologique est impérative pour poser ce diagnostic, tout comme la prise de conscience des facteurs déclenchants possibles, notamment les états acidocétotiques tels que le jeûne et les régimes stricts.
Conflits d’intérêts
Les auteurs déclarent n’avoir aucun conflit d’intérêts.