Pleuritikus mellkasi fájdalom; hol kell keresnünk? | Company Pride
eset bemutatása
ezt a hatéves fiút nehézlégzéssel és mellkasi fájdalommal mutatták be a teheráni gyermekgyógyászati központ sürgősségi osztályán. A tünetek két hónappal ezelőtt kezdődtek, és fokozatosan súlyosbodtak az elmúlt két hétben. A beteg éjjel mellkasi fájdalommal ébredt. Inkább jobb helyzetben maradt.
a Pleuritikus mellkasi fájdalom széles differenciáldiagnózissal rendelkezik. A fájdalmat eltúlozza a mély légzés, köhögés és erőlködés. A gyermekgyógyászati betegek mellkasi fájdalmának differenciáldiagnózisa a tüdőgyulladás, a mellhártyagyulladás, a pneumothorax, a pericarditis, az endocarditis, a costochondritis (tietze-szindróma), a herpes zoster (bőr), az angina (családi hiperkoleszterinémia, anomális koszorúér), a járványos pleurodynia, a trauma és a bordatörés, a hátsó gyökér ganglionok elváltozásai, a gerincvelő daganatai és az epehólyag-betegség. Gyomor-bélrendszeri betegségek, mint a gyomorfekély, nyelőcsőgyulladás (gastrooesophagealis reflux, fertőző, tabletta), epehólyag-gyulladás, perihepatitis (Fitz-Hugh-Curtis szindróma), nyelőcső idegen test és görcs kevésbé gyakori oka a mellkasi fájdalom gyermekeknél.
a tünet krónikussága azt jelzi, hogy a szisztémás krónikus probléma lehet a fő oka.a szívbetegségek, mint a pericarditis, az endocarditis, a mitralis prolapsus és az aritmiák a”nem szabad kihagyni” diagnózisok közé tartoznak, ezért ki kell zárni. A mellkasi fájdalom azonban nem a gyermekkori szívbetegségek szokásos bemutatása.
alacsony termete volt, cachectic megjelenése volt. A szívverés 110/perc, a légzésszám 38/perc, a vérnyomás 110/70, a hőmérséklet 39 C, a testsúly 15 kg és a magasság 107 cm volt.
mind a súly, mind a magasság a 3.percentilis alatt volt. Az alacsony növekedési mutatók krónikus betegségre utaltak.
a kórtörténet 25 napos kórházi kezelés után 4 éves korban figyelemre méltó volt, 3 hónapos láz és rossz étvágy miatt. A kórházi kezelés alatt és egy hónappal a mentesítés után antibiotikumot kapott. Az orvosi iratok nem álltak rendelkezésre, de anyjának azt mondták, hogy fiát tífusz miatt kezelték.
hat hónappal a kórházból való elbocsátás után a beteg ismét lázas és általános asthenia alakult ki, és édesanyja megjegyezte, hogy azóta folyamatosan gyengének érezte magát, alacsony növekedési üteme volt, és alkalmanként lázas volt. Egy évvel ezelőtt a beteg tüdőgyulladást kapott, és kórházba került kezelésre. Időszakos láza is volt, amely anyja szerint néhány évig tart. Mint édesanyja elmondta, négy éves kora óta nem kapott oltást.
a korábbi kórházi kezelés fő oka nem ismert. Azonban meg kellett vizsgálnunk a tífuszt, de figyelembe kell venni, hogy egy másik mögöttes krónikus lázas betegség valószínű volt. Dyspnea alakult ki, amely fokozatosan haladt előre. Most a fizikális vizsgálat során krónikus betegség jeleit és tüneteit kerestük, valamint specifikus szervi érintettséget.
a felvételkor a beteg nyilvánvaló légzési distresszben volt, amely fekvő helyzetben súlyosbodott, és inkább félig ülő helyzetben maradt. A mellkasröntgen és az EKG normális volt.
a kötőhártya sápadt volt, és a szív és a tüdő auskultációja normális volt. A hasi vizsgálat során az általános érzékenység zavarta a vizsgálati folyamatot. A jobb csukló és a kupac ízületek gyengédek voltak. Nem volt tünete a szórakozásnak, az ödémának vagy a cianózisnak.
az anya általános csontfájdalomról, fogyásról, éjszakai izzadásról és lázról számolt be az elmúlt három hónapban. Az apjának három éve volt éjszakai láza és köhögése, orvosi értékelés nélkül.
a sápadt kötőhártya tünetei, a fogyás, az éjszakai izzadás és a láz a betegség krónikus mintázatát jelzik. Irán a tuberkulózis endemikus területe, ezért azt is figyelembe kellett venni, különösen a pozitív gyanús családtörténettel. A csontfájdalom miatt a rosszindulatú daganatoknak a differenciáldiagnózisok listáján kell szerepelniük. A mellkasi mellkasi fájdalom és az orthopnea miatt a kardiopulmonalis okokat ki kellett zárni.
a felvétel után hamarosan elvégzett echokardiográfia enyhe perikardiális effúziót mutatott ki.
a pericardialis folyadékgyülem igazolhatja a mellkasi fájdalmat és a légzőszervi tüneteket. A szerozitisz fertőző, Reumatológiai és esetleg rosszindulatú okai a lehetséges diagnózisok közé tartoznak, amelyek a beteg egyéb jeleinek és tüneteinek okai lehetnek.
az első vérvizsgálati tesztek a következő eredményeket mutatták (zárójelben a normál értékek):
teljes vérkép: WBC 8130/6L (Neutrr 59%, nyirok 34%, Mono 6%, eozin 0%), RBC 3,600 000/6L,Hb 8,1 g/dl, MCV 75,7 fl, MCH 22,5 pg, Plt 377000 /6L,
ESR 125 mm/H.
vércukorszint 102 mg/dl, kreatinin 0,6 mg/dl (0,3-0.7), vér karbamid-nitrogén 10 mg / dl (5-20), C-reaktív fehérje 24 mg/l (<6). A bactech vérkultúra negatív volt a baktériumok szaporodására.
a legfontosabb megállapítások az ESR nagyon magas szintje és az alacsony hemoglobinszint voltak. Ismét fertőző, Reumatológiai és rosszindulatú okokat kerestünk. A rosszindulatú daganatok azonban kevésbé voltak valószínűek, mivel a beteg rossz állapota négy évvel ezelőtt kezdődött, és a rosszindulatú daganatok sokkal több problémát okoztak volna ebben az időszakban.
a láz és az emelkedett ESR miatt a beteget felvették a fertőző betegség osztályára. A következő vizsgálatokat elvégezték, és a megfelelő eredményeket megkapták.
negatív PPD teszt, csontvelő aspiráció normál cellularitással és negatív a Ziehl-Neelson festésre, és negatív tenyésztési eredmények a tífuszra. A radionukleotid vizsgálat hiperaktivitást mutatott a jobb csípőben és a bokában. A Wright, Coombs Wright és Widal tesztek, valamint a vér-és vizeletkultúrák szintén negatívak voltak.
ezek az eredmények a fertőző és rosszindulatú betegségek alacsony valószínűségét jelzik, ezért a reumatológiai betegségeket figyelembe kellett venni és értékelni kellett.
további laboratóriumi vizsgálatokat végeztek rosszindulatú daganatok, reumatológia, autoimmunitás és immunhiány gyanújával. Az Anti nukleotid antitest (ANA) pozitív volt . A hét napig kapott teljes vérkép-sorozat nem mutatott jelentős változásokat. Az amiláz -, lipáz -, húgysav -, koleszterin -, triglicerid -, kalcium -, foszfor -, májfunkciós tesztek, laktát-dehidrogenáz, összfehérje-és albuminértékek normálisak voltak.
pozitív ANA, indokolt további vizsgálatok és vizsgálatok reumatológiai betegségek kell tenni. A szerozitikus ízületi gyulladás és a pozitív ANA jelenléte a reumatológiai betegségeket, különösen az SLE-t tette az elsőnek a differenciáldiagnózis listáján. A szisztémás eredetű juvenilis rheumatoid arthritis szintén lehetséges ok lehet. Néhány további tesztre, különösen anti-dsDNS-re és RF-re volt szükség. Az antinukleáris antitestek (ANAs) pozitívak lehetnek szisztémás lupus erythematosusban, gyógyszer által kiváltott lupusban, juvenilis arthritisben, juvenilis dermatomyositisben, vasculitis szindrómákban, scleradermában, fertőző mononukleózisban, krónikus aktív hepatitisben és hiperextenzibilitásban.
a legújabb CBC: WBC 3180 (Neut 58%, nyirok 36%, Mono 14,6%, Eos 0, Baso 0,3%), vörösvértest 3,18, Hb 7 g/dl, MCV 69,2, MCH 21,6, vérlemezkék 293000. Az új vizsgálatok eredményei a következők:
AntiCCP 1,7 ~ ml (normál tartományon belül, neg <6.25), C3 132 mg/ml (88-155), C4 57 mg/dl (12-32), Anti-dsDNS 585 NE/ml (neg <100, pos >100), RF++++, ASO 100 Todd egység (legfeljebb 200 Todd egység).
a lupus kritériumai alapján SLE-t diagnosztizáltak (1.táblázat), és prednizolon tablettával (2 mg/ttkg/nap) és hidroxiklorokinnal (5 mg/ttkg/nap) kezdték meg a kezelést. Néhány nappal később a beteg állapota fokozatosan javult, a láz pedig alábbhagyott.
Table 1
Criteria for Systemic Lupus Erythematosus
| Criterion | Definition | Our patient |
|---|---|---|
| Malar rash | Fixed erythema, flat or raised on the malar areas sparing the nasolabial folds | |
| Discoid rash | erythemás emelt tapaszok az adherens keratotikus méretezés és a follikuláris dugulás társaságában | |
| fényérzékenység | szokatlan reakció eredményeként kialakuló kiütés | |
| szájüregi fekélyek | orális vagy nasopharyngealis fekély, általában fájdalommentes, orvos által megfigyelt | |
| arthritis | nem erozív ízületi gyulladás két vagy több perifériás ízületben, (érzékenység, duzzanat vagy folyadékgyülem) | + |
| Serositis | Pleuritis: a pleuritikus fájdalom vagy dörzsölés története orvos által bizonyított, pleurális folyadékgyülem | + |
| vesebetegség | pericarditis: (ECG, rub, pericardial effusion) | |
| Persistent proteinuria >0.5 g/day or >3 plus (+ + +) | ||
| Cellular casts: (red blood cell, hemoglobin, granular, tubular, or mixed) | ||
| Neurologic disorder | Seizures: uremia, ketoacidózis, elektrolit-egyensúlyhiány) | |
| pszichózis: olyan gyógyszerek hiányában, amelyek oka vagy anyagcsere-károsodások lehetnek (pl. urémia, ketoacidózis, elektrolit-egyensúlyhiány) | ||
| pl., uremia, ketoacidosis, electrolyte imbalance) | ||
| Hematologic disorder | Hemolytic anemia, with reticulocytosis, or | |
| Leukopenia: <4,000/mm3 ( two or more occasions) or | ||
| Lymphopenia: <1,500/mm3 ( two or more occasions) or | ||
| Thrombocytopenia: <100,000/mm3 | ||
| Immunologic disorder | Anti-DNA antibody abnormal titer | |
| or Anti-Smith: Antitest Smith nukleáris antigénnel | + | |
| vagy pozitív antifoszfolipid antitestek | ||
| antinukleáris antitest | abnormális titer olyan gyógyszerek hiányában, amelyek a “gyógyszer által kiváltott lupus szindrómához”kapcsolódnak | + |
a lupus diagnózisát klinikai és laboratóriumi kombinációval állapítják meg megnyilvánulások. A 4 (szerositis, ízületi gyulladás, anti-DNS antitest abnormális titere, antinukleáris antitest) társasága 11 kritériumot sorosan vagy egyidejűleg erősen javasolja a diagnózist. Azoknak a betegeknek, akik gyanúja szerint lupus van, de kevesebb, mint 4 kritériumot mutatnak, megfelelő orvosi kezelést kell kapniuk. A diagnózishoz nem szükséges pozitív ANA-teszt; az ANA hiánya lupusban Nagyon ritka. A Hypocomplementemia nem diagnosztikus, a teljes hemolitikus KOMPLEMENT nagyon alacsony szintje vagy hiánya a komplementkomponens elégtelenségének valószínűségére utal. Az SLE kezelését el kell kezdeni.
különböző képek esetén a lupusnak számos probléma differenciáldiagnózisának kell lennie, az ismeretlen eredetű lázaktól az arthralgiákig, az anémiáig, a nephritisig. A differenciáldiagnózis függ a bemutató megnyilvánulása és az érintett szerv, és magában foglalja a szisztémás kezdetű juvenilis rheumatoid arthritis, akut poststreptococcus glomerulonephritis, akut reumás láz, fertőző endocarditis, leukémia, immun thrombocytopeniás purpura és idiopátiás hemolitikus anaemia. Néha a korai megjelenés atipikus, például parotitis, hasi fájdalom, keresztirányú myelitis vagyszédülés. Lupus is figyelembe kell venni a betegek multiorgan bevonása, különösen a jelenlétében hematológiai vagy vizeletvizsgálat problémák.
az SLE klinikai megnyilvánulásai közé tartoznak az alkotmányos tünetek (fáradtság, elhúzódó láz, anorexia, lymphadenopathia, fogyás), mozgásszervi (arthralgiák, arthritis) cardiovascularis, pulmonalis (pulmonalis vérzés, pleuritikus fájdalom), bőr, vese, hematológiai, neurológiai (görcsrohamok, pszichózis, stroke, agyi vénás trombózis, pseudotumor cerebri, aszeptikus meningitis, chorea, globális kognitív deficit, hangulati rendellenességek, transverse myelitis és perifériás neuritis (mononeuritis multiplex).
a kezelés hatodik napján a beteg állapota hirtelen romlott. Légzési nehézségekkel, magas lázzal, nehézlégzéssel és megnagyobbodott májtartalommal találták meg.
ezután átvitték a PICU-ba, és megkezdték a kotrimoxazol, a ceftazidim és a hidrokortizon stressz dózisát.
a CBC a fehérvérsejtszám, a Hgb és a vérlemezkék csökkenését mutatta. A CBC tesztek tendenciáját a PICU-ban a 2. táblázat mutatja. A PICU egyéb vérvizsgálati eredményei a következők voltak:
2. táblázat
a CBC tesztek trendje a betegben PICU-ban
| az 1. nap | a 3. nap | az 5. nap | a 7. nap | a 8. nap | |
|---|---|---|---|---|---|
| pünkösdvérsejt | 480 | 280 | 130 | 520 | 960 |
| Neutrophils | 12.5% | 3.6% | – | 67% | 68.3% |
| Lymphocytes | 72.9% | 85.7% | – | 26.9% | 27.2% |
| Hemoglobin | 5,9 mg/dl | 8,9 | 7,8 | 6,6 | 9.9 |
| Platelet | 293000 | 211000 | 122000 | 121000 | 73000 |
Ferritin 8654 ng/ml (7-140), Fibrinogen 1300 mg/dl (172-539), Cholesterol 199 mg/dl (120-200), Triglycerides 398 mg/dl (60-165), Adenosine deaminase 18 u/l (0-15), Calcium 8 mg/dl, Na 127 meq/l (135-145), AST 57 u/l (up to 40), ALT 24 u/l (up to 40), C-reactive protein 48 mg/dl (neg <6), ESR 148 mm/h, retikulociták 0,8%, C3 89 mg/dl (88-155), C4 56 mg/dl (12-32), CH50 0 e (70-150), IgG 1256 mg/dl (633-1280), laktát-dehidrogenáz 705 NE/l (120-300).
az egyéb vizsgálatok, mint például a kreatinin-foszfokináz, a szérum IgA és IgM, BUN, kreatinin, vércukorszint és szérum kálium a normál tartományban voltak.
a légzési distressz után, mint az első bemutató megnyilvánulás, megvizsgáltuk betegünket a pulmonalis és cardio-vascularis érintettség szempontjából, amely az SLE során előfordulhat. Ismét lázas lett, miközben immunszuppresszív gyógyszereket és empirikus antibiotikumokat kapott az opportunista fertőzésekre.
a beteg állapotának akut romlása az SLE kezelése során makrofág aktivációs szindrómára (mas) utal. A diagnózist akut leukopenia, magas májfunkciós tesztek, hepatomegalia és magas ferritinszint támasztja alá. Ezt a diagnózist klinikai megjelenéssel javasolták, és csontvelő biopsziával igazolták. A MAS legtöbb esetben a csontvelő hemofagocitózist mutat. A metil-prednizolon, a ciklosporin és néha az etanercept intravénás impulzusának sürgős kezelése általában hatékony. Beadása IVIG, hasznos fertőzések és mas-szindróma, és erősen ajánlott a mi immunodefficiens beteg. A CXR, az echokardiográfia és a csontvelő-aspiráció elvégzése segítené az orvosokat a megfelelő döntés meghozatalában. A MAS szem előtt tartása, amely alkalmanként halálos állapot, megmentheti a beteget. Lehet, hogy a MAS-nak nincs tipikus megnyilvánulása az elején, de ha előrehalad, akkor nehezebb lenne kezelni.
intravénás immunglobulin IVIG 2 mg / ttkg-ot adtak be. A mellkasröntgen atípusos bronchopneumonia és foltos bilaterális paracardialis opacitás lehetőségét mutatta. A szív mérete a felső normál határon volt.
az echokardiográfia nem mutatott pericardialis folyadékgyülemet, vegetációt, Limbman-Sacks elváltozást, jó szisztolés és diasztolés funkciót, és 50% – os ejekciós frakciót.
Szívenzim teszt eredményei: CK-MB-tömeg 1,14 ng / ml (0-4, 94), CPK 43 u/l (24-229), Troponin T 0,011 ng/ml (<0,05 neg), Troponin I 0.147 ng / ml (<0,16 neg), NT-PRO BNP 5287 pg/ml (0-100).
egy új csontvelő-aspiráció kimutatta: Hypo-celluláris csontvelő specifikus diagnózis nélkül.
mivel nem figyeltek meg szignifikáns javulást, háromnapos pulzusterápiát írtak elő metilprednizolonnal (30 mg/ttkg/nap), és ciklosporin A-t adtak a sémához. Súlyos neutropenia miatt a granulocita kolónia stimuláló faktort (GCSF) az ICU-ba való felvétel ötödik napján kezdték meg. A csomagolt sejteket is többször transzfundálták.
a szérum B-típusú natriuretikus peptid (BNP) szintje, amely rendellenes kamrafalfeszültség, szívelégtelenség, szisztolés diszfunkció, térfogat-túlterhelés és cardiomyopathia hatására emelkedett. A BNP mérése (szívbetegségben emelkedett) segíthet megkülönböztetni a szívet a tüdőödéma pulmonalis okaitól. A BNP >500PG/mL szívproblémákra utal, < 100PG/mL tüdőbetegségre utal. Az ESR, a kreatin-foszfokináz, a laktát-dehidrogenáz, a BNP szintje emelkedhet akut vagy krónikus myocarditisben.
arra számítunk, hogy az immunszuppresszív szerekkel, valamint az antibiotikumokkal és a szupportív ellátással végzett kezelés a kritikus állapot csökkenését okozhatja, és javíthatja a háttérbetegség folyamatában részt vevő szívbetegséget is.
opportunista fertőzések, MAS és szupportív kezelés esetén a beteg légzési zavara és általános állapota fokozatosan javult, és átkerült a reumatológiai osztályra, majd 2 hét után az SLE megfelelő kezelési rendjével engedték ki.
a betegség hosszú távú nyomon követése után visszatért, és a kezelést fokozatosan csökkentették. A betegség fellángolása 1,5 év után arra kényszerült, hogy növelje a gyógyszereket, amelyek remisszió után ismét csökkenthetők. 3 év után a betegség remisszióban van, és alacsony dózisú prednizolont (5 mg/napi) és hidroxi-klroquint (100 mg/napi) kap.