absztrakt

a Prurigo pigmentosa egy egyedi bőrgyulladásos rendellenesség, amelyet hirtelen fellépő viszkető és erythemás makulák, urticariás papulák és plakkok jellemeznek, amelyek egyesülhetnek, hogy hálós mintázatot képezzenek. A sérülések általában heteken belül gyógyulnak, így a retikuláris és foltos posztinflammatorikus hiperpigmentáció marad. A bejelentett esetek többsége Japánból származik, világszerte sokkal kevesebb esetet írtak le domináns etnikai hovatartozás nélkül. A prurigo pigmentosa kórszövettani jellemzői nem specifikusak lehetnek; azonban a betegség minden szakaszában külön jellemzők léteznek. A prurigo pigmentosa etiológiája nem teljesen ismert. A ketoacidózis azonban szerepet játszik a patogenezisben, és valójában a prurigo pigmentosa ketoacidotikus állapotokkal társult, mint például a diabetes mellitus, az éhezés, a fogyókúra és az anorexia nervosa. Ebben a jelentésben 3 prurigo pigmentosa-val rendelkező jordániai beteget mutatunk be, és ismertetjük klinikai patológiai jellemzőiket. Az egyik betegnél prurigo pigmentosa alakult ki, miközben böjtölt a Ramadán hónapban, egy másik pedig szigorú étrendet folytatott. A harmadik betegnél nem azonosítottak asszociációkat. Tekintettel a nagyrészt nem specifikus klinikai és szövettani jellemzőkre, magas gyanakvási indexre van szükség, mivel a prurigo pigmentosa sok esetét valószínűleg nem diagnosztizálják.

1. Bevezetés

a Prurigo pigmentosa (PP) egy egyedülálló bőr gyulladásos rendellenesség, amelyet először Japánban írt le Nagashima et al. 1971 – ben ” sajátos pruriginos dermatosisként, bruttó retikuláris pigmentációval.”A” prurigo pigmentosa ” kifejezést később 1978-ban hozták létre. A PP Japánon kívüli országokban alul elismert rendellenesség, ahol több száz esetet jelentettek. Éppen ellenkezőleg, sokkal kevesebb esetet írtak le világszerte uralkodó etnikai hovatartozás nélkül . Itt 3 jordániai PP-ben szenvedő beteget mutatunk be, és ismertetjük klinikai patológiai jellemzőiket.

2. Eset bemutatása

az 1.beteg egy 31 éves jordániai nő, akinek kórtörténetében visszatérő és viszkető kitörés fordult elő, amely a hát közepétől a hát alsó részéig, az oldalsó mellkasfalig és a tarkóig terjedt. Ez hálószerű pigmentációval oldódott meg(1.A) és 1. b) ábra). A kitörés előfordulása az észak-amerikai utazások mellett a ramadáni böjtöléshez kapcsolódott. Más orvosi problémát nem azonosítottak.

(a)

(b)

(c)

(d)

(a)
(b)
(c)
(d)

Figure 1

Clinical features of prurigo pigmentosa. Az 1. betegnél szimmetrikusan elosztott erythemás papulákat és papulovesiculákat figyeltek meg, amelyek gyulladás utáni és hálós hiperpigmentációval keveredtek a hát középső részén, a lumbosacralis területen, az oldalsó mellkasfalon (a) és a tarkón (b). A 2. betegben erythemás papulák voltak, amelyek gyulladás utáni hiperpigmentációval rendelkeztek a mellkas oldalsó falán, a háton (c) és a központi mellkason (d). Szétszórt excoriációkat is megfigyeltek.

a 2.beteg egy 16 éves jordániai nő, akinek viszkető kitörése volt új kezdet. Ez 3 héttel korábban jelent meg, és a hát felső és középső részét, valamint a nyak “V”-jét érintette (1.c) és 1. d) ábra). A kitörés előfordulása 1 hónapos szigorú diétát követett.

a 3. beteg egy 45 éves jordániai nő, 3 hónapos viszkető kitöréssel. Ez hatással volt a nyakra és a felső hátra. A kiváltó okokat nem azonosították, a beteg egyébként egészséges volt.

a betegek demográfiai adatait és klinikai jellemzőiket az 1.táblázat mutatja be. Klinikailag minden betegnél megfigyelték, hogy erythemás papulái vannak, amelyek plakkokat képezve egyesültek. Ezeket egy retikuláris mintában rendezték el, amely perifériailag kiemelkedőbb volt. Ezenkívül az 1. beteghez vezikulumok és minimális eróziók társultak(1.A) és 1. b) ábra). Minden betegnél a léziók szimmetrikusan oszlottak el, és a törzsre való hajlamuk volt. További érintett területek voltak a nyak oldalsó és hátsó részei (1.és 3. beteg), az oldalsó mellkasfal (1. beteg) és a lumbosacralis terület (1. beteg). Különböző típusú léziók léteztek együtt minden betegnél, beleértve a papulákat, tapaszokat és plakkokat, a vezikulák és eróziók mellett az 1.betegben. A PP klinikai diagnózisát klinikailag feltételezték az 1.és 2. betegnél.

a főbb szövettani eredményeket a 2.ábra és a 2. táblázat foglalja össze. A kórszövettani jellemzők minden esetben hasonlóak voltak, a Boer kritériumai szerint a korai elváltozásokkal összhangban álló jellemzőket mutatva . A főbb szövettani differenciáldiagnózisok a következők voltak: impetiginizált spongiotikus dermatitis, pityriasis lichenoidesés vírusos exanthem. A periodikus sav-Schiff folt minden mintában negatív volt. Közvetlen immunfluoreszcenciát csak az 1-es és 2-es betegeknél végeztek, és negatív volt.

(a)

(b)

(c)

(d)

(e)

(f)

(a)
(b)
(c)
(d)
(e)
(f)

2.ábra

a prurigo pigmentosa kórszövettani jellemzői. A vett biopsziák enyhe hyperkeratosis, acanthosis, spongiosis és enyhe felületes perivascularis gyulladásos sejt infiltráció jeleit mutatták alacsony teljesítmény mellett az 1., 2. és 3. betegnél (a, c és e, ill.), valamint a bazális sejtréteg dyskeratosisát és hidropikus degenerációját, papilláris bőrödémát és felületes perivascularis lymphoid sejt infiltrátumot, amely nagy teljesítményű neutrofileket és nukleáris port tartalmaz. A High power a bazális sejtréteg dyskeratoticus hydropicus degenerációjának, papilláris dermális oedemának és neutrofileket és nukleáris port tartalmazó felületes perivascularis lymphoid sejt infiltrátumnak további jellemzőit mutatta az 1., 2. és 3. betegnél (b, d és f, ill.).

a klinikai lefolyás változatos volt, de mindhárom betegnél az összes elváltozás teljes mértékben megszűnt. Az 1. beteget szuperpotens lokális kortikoszteroidokkal kezelték az osztályunknak való bemutatás előtt. Azonban nem volt javulás,és új léziók jelentek meg. A beteg ezt követően fokozatos spontán megszűnésről számolt be 10 héttel a kitörés kezdete után, hagyva a gyulladást követő hiperpigmentációt. A 2. beteget korábban közepesen erős lokális kortikoszteroidokkal és antihisztaminokkal kezelték, javulás nélkül. Új elváltozások továbbra is megjelentek. A doxiciklin-kezelés megkezdésekor az elváltozások 1 héten belül megszűntek. A 10 hónapos követési időszak alatt nem jelentettek visszatérést, amelynek során a beteg elkerülte a szigorú diétát. A 3. beteg néhány elváltozás spontán feloldódásáról számolt be az osztályunknak való bemutatás előtt. Ezt követően a doxiciklint teljes felbontással kezdték meg.

3. Beszélgetés

a Prurigo pigmentosa-t továbbra is gyakrabban írják le Japán betegeknél, mégis jelentések jelentek meg más országokból, bár sokkal kisebb számban . Ez inkább az aluljelentést vagy a téves diagnózist tükrözheti, mint a japán lakosság genetikai hajlamát . A PP leggyakrabban nőknél fordul elő az élet harmadik évtizedében (tartomány: 7-61 év), a nő-férfi arány 2-4:1 . Ez összhangban van a jelentésünkben szereplő megállapításokkal, ahol minden beteg nő volt, átlagéletkora 31 év.

a szezonális csoportosulásról a szakirodalom különösen tavasszal és nyáron számol be , mint esetünkben. A jelentett esetek szórványosak voltak, nem jelentettek családi csoportosulást .

A PP-t pruritikus és erythemás makulák, urticariás papulák és plakkok hirtelen megjelenése jellemzi, amelyek egyesülhetnek, hogy hálós mintázatot képezzenek . Pustularis és bullous variánsokról számoltak be . A pikkelyek és a kéregek általában akkor jelennek meg, amikor a sérülések megoldódnak . A teljes felbontás egy-több hétig is eltarthat . Az elváltozások azonban általában hálós és foltos gyulladás utáni hiperpigmentációval gyógyulnak, amely általában hónapokig fennáll .

A PP jellemzően szimmetrikus eloszlású, a nyak, a mellkas középső része, a hát felső része, a lumbosacrális terület és a has . Azonban aszimmetrikus mintákat írtak le, beleértve az egyoldalú és a szegmentális eloszlásokat is. A mellkason a leggyakrabban az Inter-és a submammary területek érintettek . A haj, a körmök és a nyálkahártyák érintettségét nem írták le . A betegség során gyakoriak a kiújulások, amelyek hónapokkal vagy évekkel a kezdeti bemutatás után fordulhatnak elő . Az ebben a jelentésben leírt három beteg klinikai jellemzői összhangban voltak az irodalomban leírtakkal, a bemutatás idején a fejlődés különböző szakaszainak elváltozásai voltak.

A PP etiológiája nem teljesen ismert. Azonban endogén és exogén tényezők is szerepet játszottak, beleértve az atópiás diathesist, a Sjogren-kórt és a felnőttkori still-kórt .

lehetséges hormonális szerepet feltételeztek, mivel a terhesség és a menstruáció során súlyosbodást jelentettek . Több fertőző ágens, például a Helicobacter pylori és a Borrelia spirochetes társulhat a PP-vel . Lehetséges súlyosbító exogén tényezők közé tartozik a verejték, a nyári meleg , a napfény, a fizikai trauma , a súrlódás és a kontakt allergének . Sőt, a PP visszatérő jellege miatt vírusos asszociációt feltételeztek; ezt azonban nem erősítették meg .

újabban a ketoacidózis szerepe a PP patogenezisében lendületet kapott. Ez akkor fordul elő, diabetes mellitus, böjt, fogyókúra, anorexia nervosa, és a következő bariatric műtét, amelyek mindegyike társul PP . Számos tanulmány dokumentálta a ketonok magas szintjét a vérben vagy a vizeletben . Úgy gondolják, hogy a ketontestek felhalmozódnak az erek körül, ami túlnyomórészt neutrofil gyulladáshoz vezet . A ketonok ezt követően belépnek a sejtekbe, ami az intracitoplazmatikus sejtfolyamatok megváltozásához vezet . Jelentésünkben az 1. beteg a Ramadán alatt böjtölés közben fejlesztette ki a PP-t, míg a 2.beteg szigorú étrendet folytatott. Sajnos a ketonszintet nem mérték. A legutóbbi cikkekben a ketogén étrendhez kapcsolódó PP-eseteket sikeresen kezelték csak étrend-korrekcióval . Ezekben az esetekben az antibiotikum-terápia hatékonysága valószínűleg a bél mikrobiom javulásának köszönhető.

A PP kórszövettani jellemzői nem specifikusak lehetnek; azonban a betegség minden szakaszában külön jellemzők léteznek . A korai stádiumot felületes és perivaszkuláris dermális neutrofil infiltrátum jellemzi, valamint papilláris dermális ödéma, enyhe spongiosis és neutrofil exocitózis. A következő szakasz, ahol a sérülések teljesen kifejlődtek, egy nehezebb dermális infiltrátum jellemzi lichenoid mintázatban. A limfociták általában túlsúlyban vannak a neutrofilekkel szemben, és az epidermisz változó fokú spongiosist, a bazális sejtréteg retikuláris degenerációját és számos nekrotikus keratinocitát mutat. A végső felbontási szakaszban ritka limfocita dermális infiltrátum található a felső dermális melanofágokkal együtt. Az epidermisz hiperplasztikusvá válik fokális parakeratosissal és kevés szétszórt nekrotikus keratinocytával. Mindhárom esetünk hasonló kórszövettani jellemzőket mutatott, amint az a 2. ábrán látható. Boer et al. javasolta, hogy a prurigo pigmentosa kórszövettani elváltozásai specifikusak legyenek és gyorsan átterjedjenek . Eseteink kórszövettani jellemzői egyetértenek ezzel a javaslattal. Ezért a prurigo pigmentosa kórszövettani jellemzői a megfelelő klinikai körülmények között diagnosztikusak.

a szövettani differenciáldiagnózisok közé tartozik a másodlagos impetiginizációval járó spongiotikus dermatitis, a korai guttata psoriasis, a vírusos exanthem és az akut spongiotikus dermatitis a teljesen kifejlett stádiumban, valamint a gyulladás utáni hiperpigmentáció és a krónikus spongiotikus dermatitis a késői stádiumban . Ezenkívül azt javasolták, hogy mind a PP, mind a geougerot és a Carteaud összefolyó és retikulált papillomatosis egy betegség spektrumán fekszik . A közvetlen immunfluoreszcencia vizsgálatokat következetesen negatívnak vagy nem specifikusnak jelentették . Közvetlen immunfluoreszcens vizsgálatokat csak az 1.és 2. betegeken végeztek, és negatívak voltak.

tekintettel a nagyrészt nem specifikus klinikai jellemzőkre, a PP diagnózisa magas gyanakvási indexet, valamint klinikopatológiai korrelációt igényel. A klinikai differenciáldiagnózisok közé tartozik az akut lupus erythematosus, dermatitis herpetiformis, lineáris immunglobulin a betegség, pigmentált kontakt dermatitis, geougerot és Carteaud összefolyó és retikulált papillomatosis, Dowling-Degos betegség, macula amyloidosis és ashy dermatosis .

többféle terápiás lehetőség létezik a PP számára, mégis tetraciklinek továbbra is a kedvelt lehetőség. Úgy gondolják, hogy ez összefügg gyulladáscsökkentő hatásukkal, különösen a neutrofil migráció és funkció gátlásában, a mátrix metalloproteáz aktivitásában és a proinflammatorikus citokin expresszióban .

egyéb terápiás lehetőségek közé tartoznak a makrolid antibiotikumok, a dapszon, a szulfametoxazol, az izotretinoin és a kálium-jodid . A kortikoszteroidok és az antihisztaminok korlátozott hatással vannak a PP-re, ha vannak ilyenek , segítenek megkülönböztetni a PP-t a szteroidra reagáló dermatózisoktól, például az ekcémától.

ebben a jelentésben a doxiciklint kapó két betegnél a kitörés gyorsan megszűnt. A betegeket legalább 6 hónapig követték nyomon, változatlan clearance mellett. A betegeket azonban tájékoztatták a jövőbeni éhgyomorra vagy diétára, valamint más ketotikus állapotokra való esetleges visszatérésről.

tudomásunk szerint ez az első jelentés A PP-ről jordániai betegeknél. A Japánon kívüli jelentések szűkössége valószínűleg a tudatosság hiányának és a téves diagnózisnak tulajdonítható. A klinikai patológiai korreláció elengedhetetlen a diagnózis felállításához, valamint a lehetséges kiváltó tényezők, köztük a ketoacidotikus állapotok, például az éhezés és a szigorú étrend tudatosítása.

összeférhetetlenség

a szerzők kijelentik, hogy nincs összeférhetetlenségük.