ケースプレゼンテーション

この六歳の少年は、呼吸困難と胸膜炎の胸痛で、テヘランの小児医療センターの救急部門に提示されました。 症状は二ヶ月前に始まり、徐々に過去二週間のために悪化していました。 患者は夜に胸痛で目を覚ました。 彼は右上の位置に残ることを好みました。胸膜炎の胸痛は広範な鑑別診断を有する。

胸膜炎の胸痛は広範な鑑別診断を有する。 痛みは、深呼吸、咳、および緊張によって誇張されています。 小児患者における胸痛の鑑別診断のいくつかは、肺炎、胸膜炎、気胸、心膜炎、心内膜炎、肋軟骨炎（ティーツェ症候群）、帯状疱疹（皮膚）、狭心症（家族性高コレステロール血症、異常な冠状動脈）、流行性胸膜症、外傷および肋骨骨折、後根神経節の病変、脊髄の腫瘍、および胆嚢疾患である。 消化性潰瘍、食道炎（gastroesophageal還流、伝染性、丸薬）、胆嚢炎、perihepatitis（フィッツ-ヒュー-カーティスシンドローム）、食道の異物および痙攣のような胃腸の病気は子供の胸痛のより少なく

症状の慢性性は、全身性の慢性的な問題が主な原因である可能性があることを示しています。

心膜炎、心内膜炎、僧帽弁脱、不整脈などの心臓疾患は、”見逃してはならない”診断の一つであり、除外されるべきである。

心臓病は、心膜炎、心内膜炎、僧帽弁脱出、および不整脈のような心疾患である。 しかし、胸の痛みは、小児期の心臓疾患の通常の提示ではありません。

彼は身長が低く、悪液質が現れていました-ance。 心拍数は110/分、呼吸数は38/分、血圧は110/70、温度は39℃、体重は15kg、身長は107cmであった。

体重と身長の両方が3パーセンタイルの下にあった。 低成長指標は、慢性疾患が関与していることを示唆した。

病歴は、25歳で4日間の入院のために顕著であり、3ヶ月の発熱と食欲不振の病歴のためであった。 入院中と退院後一ヶ月の間に抗生物質を受けていた。 医療ファイルは入手できませんでしたが、彼の母親は彼女の息子が腸チフスの治療を受けたと言われていました。

退院してから半年後、患者は再び発熱と全身無力症を発症し、母親はそれ以来、弱いと感じ続け、成長率が低く、時折発熱を発症したと指摘した。 一年前、患者は肺炎を発症し、治療のために入院しました。 彼はまた、彼の母親によると、数年間続く断続的な熱を持っていました。 彼の母親が言ったように、彼は4歳から予防接種を受けていません。

彼の過去の入院の主な理由は知られていません。 しかし，腸チフスの有無を確認しなければならなかったが，別の根底にある慢性熱性疾患の関与が可能であると考えられるべきである。 呼吸困難を発症し，徐々に進行した。 現在、身体検査では、慢性疾患および特定の臓器関与の徴候および症状を検索しました。

入院時、患者は明らかな呼吸窮迫にあり、仰臥位で悪化し、半座位に留まることを好んだ。 胸部ｘ線および心電図は正常であった。結膜は薄く、心臓および肺の聴診は正常であった。

結膜は薄く、心臓および肺の聴診は正常であった。 腹部検査では，全身性の圧痛が検査過程に干渉した。 右手首と膝関節は軟らかくなっていた。 クラブ，浮腫，チアノーゼの症状はなかった。

母親は、最後の三ヶ月の間に全身性の骨の痛み、体重減少、夜間の発汗と発熱を報告しました。 彼の父親はまた、医学的評価なしに夜間発熱と咳の三年の歴史を持っていました。

淡い結膜、体重減少、夜間発汗および発熱の症状は、病気の慢性パターンを示している。 イランは結核の風土病地域であるため、特に疑わしい家族歴が肯定的であることも考慮する必要がありました。 骨の痛みのために、悪性腫瘍は鑑別診断のリストの中にあるべきである。 胸膜炎の胸痛と整形外科呼吸のために心肺の原因は除外されなければならなかった。

入院直後に心エコー検査を行い、軽度の心膜滲出液を明らかにした。心膜滲出液は、胸痛および呼吸器症状を正当化する可能性がある。

血清炎の感染性、リウマチ性および多分悪性の原因は、患者の他の徴候および症状の理由であり得る可能性のある診断の一つである。最初の血液検査では、以下の結果が示された（括弧内の正常値）：

完全血球数：WBC8130/μ l（Neutr59％、リンパ34％、モノ6％、エオシン0％）、RBC3.600、000/μ l、Hb8.1g/dl、MCV75.7fl、Mch22.5pg、Plt377000/μ l、ESR125mm/h.

血糖102mg/dl、クレアチニン0.6mg/dl（0.3-0。血中尿素窒素10mg/dl(5-20)、C反応性タンパク質24mg/l(<6)。 Ｂａｃｔｅｃｈ血液培養では細菌増殖は陰性であった。

最も重要な所見は、ESRの非常に高いレベルであり、ヘモグロビンレベルが低いことであった。 再び我々は、感染性、リウマチ性および悪性の原因を検索しました。 しかし、悪性腫瘍は、患者の病気が四年前に開始され、悪性腫瘍は、この期間中にはるかに多くの問題を引き起こしているだろうとして、あまり可能性が

発熱とESRの上昇のため、患者は感染症病棟に入院した。 以下の試験が完了し、それぞれの結果が得られた。

陰性PPD試験、正常な細胞性を有する骨髄吸引およびZiehl-Neelson染色陰性、および腸チフス陰性の培養結果。 放射線ヌクレオチドスキャンは右股関節と足首にいくつかの多動を示した。 Wright、Coombs Wright、およびWidal試験、ならびに血液および尿培養も陰性であった。

これらの結果は、感染性および悪性疾患の可能性が低いことを示しているため、リウマチ性疾患を考慮して評価する必要がありました。

悪性腫瘍、リウマチ学的、自己免疫および免疫不全の疑いで、より多くの実験室検査が行われた。 抗ヌクレオチド抗体（ＡＮＡ）は陽性であった。 七日間得られた完全な血球数シリーズは有意な変化を示さなかった。 アミラーゼ，リパーゼ，尿酸，コレステロール，トリグリセリド，カルシウム，りん，肝機能検査，乳酸脱水素酵素，総蛋白，アルブミンは正常であった。

陽性ANAは、リウマチ性疾患のためのより多くのテストと検査が行われることを正当化しました。 しょう膜性関節炎の存在とＡＮＡ陽性により，リウマチ性疾患，特にＳＬＥが鑑別診断のリストの最初のものとなった。 全身発症の若年性関節リウマチも考えられる原因である可能性がある。 いくつかのより多くのテスト、特に抗dsDNA、およびRFが必要でした。 抗核抗体（ANAs）は、全身性エリテマトーデス、薬物誘発性ループス、若年性関節炎、若年性皮膚筋炎、血管炎症候群、強皮症、感染性単核球症、慢性活動性肝炎および過伸最新のCBC：WBC3180（Neut58％、リンパ36％、Mono14.6％、Eos0、Baso0.3％）、RBC3.18、Hb7g/dl、MCV69.2、MCH21.6、血小板293000。 新しいテストの結果は次のとおりです：

AntiCCP1.7μ/ml（正常範囲内、neg<6。２ ５）、Ｃ３ １ ３ ２ｍｇ／ｍｌ（８ ８−１ ５ ５）、Ｃ４ ５ ７ｍｇ／ｍｌ（１ ２−３ ２）、抗ｄｓＤＮＡ５ ８ ５ＩＵ／ｍｌ（ｎｅｇ＜ｄｉｖ ｉｄ＝「４ａ１ ０ｂ ａ３ｅ４ｆ」＞１ ０ ０、ｐｏｓ＜ｄｉｖ ｉｄ＝「４ｃ７ｅ１ １ ９ｃ９ ２」＞１ ０ ０）、ＲＦ＋＋＋＋、ＡＳＯ１ ０ ０Ｔｏｄｄユニット（最大２ ０ ０Ｔｏｄｄユニット）。

ループスの基準では、SLEの診断（表1）を行い、プレドニゾロン錠（2mg/kg/日）およびヒドロキシクロロキン（5mg/kg/日）による治療を開始した。 数日後，患者の状態は徐々に改善し，発熱は沈静化した。

ループスの診断臨床および実験室の組合せによって確立されます 症状が現れます。 4つの基準（漿膜炎、関節炎、抗DNA抗体の異常力価、抗核抗体）の11の会社は、連続的または同時に診断を強く示唆している。 狼瘡を有する疑いがあるが、4つ未満の基準を示す患者は、適切な治療を受けるべきである。 陽性ANAテストは診断に必要ではないです;ループスのANAの不在は非常にまれです。 Hypocomplementemiaは診断ではなく、非常に低いレベルまたは全溶血補体の欠如は、補体成分不足の可能性を示唆している。 SLEの治療を開始する必要があります。

異なる画像を持つ、ループスは、原因不明の発熱から関節痛、貧血、腎炎に至るまで、多くの問題の鑑別診断の一つでなければなりません。 鑑別診断は提示症状と罹患臓器に依存し，全身発症若年性関節リウマチ，急性連鎖球菌性糸球体腎炎，急性リウマチ熱，感染性心内膜炎，白血病，免疫性血小板減少性紫斑病，特発性溶血性貧血を含む。 時には、早期の提示は、耳下腺炎、腹痛、横行性脊髄炎、ordizzinessなどの非定型である。 ループスは、特に血液学的または尿検査の問題の存在下で、多臓器関与を有する患者においても考慮されるべきである。

Sleの臨床症状は、憲法上の症状（疲労、長期発熱、食欲不振、リンパ節腫脹、体重減少）、筋骨格系（関節痛、関節炎）cardiovas-cular、肺（肺出血、胸膜炎の痛み）、皮膚、腎臓、血液学的、神経学的（発作、精神病、脳卒中、脳静脈血栓症、偽腫瘍cerebri、無菌性髄膜炎、舞踏病、グローバル認知障害、気分障害、横脊髄炎、および末梢神経炎（単神経炎多重）が含まれます。

治療の六日目に、私たちの患者の状態が突然悪化しました。 明らかな呼吸窮迫，高熱，呼吸困難，肝スパンの拡大を認めた。

彼はその後PICUに移され、コトリモキサゾール、セフタジジム、ヒドロコルチゾンのストレス用量が開始された。

CBCはWBC、Hgbおよび血小板の減少を示した。 PICUにおけるCBCテストの傾向を表2に示します。 PICUにおける他の血液検査結果は以下の通りであった:PICU患者におけるCBC検査の傾向

Ferritin 8654 ng/ml (7-140), Fibrinogen 1300 mg/dl (172-539), Cholesterol 199 mg/dl (120-200), Triglycerides 398 mg/dl (60-165), Adenosine deaminase 18 u/l (0-15), Calcium 8 mg/dl, Na 127 meq/l (135-145), AST 57 u/l (up to 40), ALT 24 u/l (up to 40), C-reactive protein 6)、ESR148mm/h、網状赤血球0.8%、C3 89mg/dl(88-155)、C4 56mg/dl(12-32)、CH50 0u(70-150)、IgG1256mg/dl(633-1280)、乳酸デヒドロゲナーゼ705IU/L(12-32)、C3 89mg/dl(88-155)、C4 56mg/dl(12-32)、Ch50 0u(70-150)、IgG1256mg/dl(633-1280)、120-300）。

クレアチンホスホキナーゼ、血清IgAおよびIgM、BUN、クレアチニン、血糖および血清カリウムなどの他の試験は正常範囲であった。

最初の提示症状として呼吸困難の後、我々はSLEの過程で発生する可能性のある肺および心臓血管の関与について患者を評価した。 免疫抑制薬を服用中に再び発熱し、日和見感染症に対する経験的抗生物質が開始された。

sleの治療中の患者の状態の急性悪化は、マクロファージ活性化症候群（MAS）を示唆している。 診断は激しいleucopenia、高い肝機能テスト、hepatomegalyおよび高いferritinのレベルによって支えられます。 この診断は臨床的提示により示唆され，骨髄生検により確認された。 MASのほとんどの場合、骨髄は血球どん食症を示します。 メチルプレドニゾロン，シクロスポリン，時にはエタネルセプトの静脈内パルスによる緊急治療が一般的に有効である。 ＩＶＩＧの投与は感染症およびＭＡＳ症候群に有用であり，免疫不全患者に強く推奨された。 CXR、心エコー検査、および骨髄吸引を行うことは、医師が適切に決定するのに役立つだろう。 時折致命的な条件である心のMASを持っていることは患者を救うかもしれません。 MASは、最初にその典型的な症状を持っていないかもしれませんが、それが進行する場合、管理することはより困難になります。

静脈内免疫グロブリンIVIG2mg/kgを投与した。 胸部ｘ線写真では非定型気管支肺炎と両側心膜の斑状混濁の可能性が認められた。 心臓の大きさは正常上限であった。

心エコー検査では、心膜滲出液、植生、リンブマン嚢病変、良好な収縮期および拡張期機能、および50％の駆出率を明らかにしなかった。心臓酵素試験結果：CK-MB-質量1.14ng/ml（0-4.94）、CPK43u/l（24-229）、トロポニンT0.011ng/ml（<0.05neg）、トロポニンI0。

心臓酵素試験結果：Ck-MB-質量1.14ng/ml（0-4.94）、CPK43u/l（24-229）、トロポニンt0.011ng/ml（<0.05neg）、トロポニンI0。147ng/ml(<0.16neg)、NT-PRO BNP5287pg/ml(0-100)。

新しい骨髄吸引は、特定の診断なしに低細胞骨髄を示した。

有意な改善は認められなかったため、メチルプレドニゾロン（30mg/kg/日）による三日間のパルス療法を処方し、シクロスポリンAをレジメンに加えた。 重度の好中球減少症のため，か粒球コロニー刺激因子（ＧＣＳＦ）はＩＣＵ入院五日目に開始された。 充填された細胞もまた数回輸血された。

異常な心室壁張力、心不全、収縮期機能不全、体積過負荷および心筋症に応答して上昇した血清B型ナトリウム利尿ペプチド（BNP）のレベル。 BNPの測定（心臓病で上昇）は、肺水腫の肺の原因から心臓を区別するのに役立ちます。 BNP>500pg/mLは心臓の問題を示唆し、<100pg/mLは肺疾患を示唆しています。 急性または慢性心筋炎では、ESR、クレアチンホスホキナーゼ、乳酸デヒドロゲナーゼ、およびBNPのレベルが上昇する可能性があります。

我々は、抗生物質と支持療法と一緒に免疫抑制剤による治療は、提示する重大な状態を鎮静させ、背景疾患の過程に関与する心臓の状態を改善する

日和見感染症、MASおよび支持療法のための投薬を受け、患者の呼吸窮迫および全身状態は徐々に改善し、リウマチ病棟に移され、2週間後にSLEの適切なレジ

長い時間のフォローアップでは、病気は再放出に入り、治療は徐々に減少した。 1.5年後の病気のフレアアップは、寛解後に再び減少する可能性のある薬物を増加させることを余儀なくされた。 3年のフォローアップの後で、病気は寛解にあり、彼は低い線量のprednisolone（5つのmg/daily）およびhydroxychlroquine（100つのmg/daily）にあります。