Assessment | Biopsychology | Comparative |Cognitive | Developmental | Language | Individual differences |Personality | Philosophy | Social |
Methods | Statistics |Clinical | Educational | Industrial |Professional items |World psychology |

Biological:Behavioural genetics · Evolutionary psychology · Neuroanatomy · Neurochemistry · Neuroendocrinology ·Neuroscience · Psychoneuroimmunology · Physiological Psychology · Psychopharmacology(Index, Outline)

MRI brain.jpg|

idiopatisk intrakraniell hypertensjon (iih)), noen ganger kalt av de eldre navnene benign intrakraniell hypertensjon (bih) ELLER PSEUDOTUMOR cerebri (ptc), er en nevrologisk lidelse som er preget av økt intrakranielt trykk (trykk rundt hjerne) i fravær av en svulst eller andre sykdommer. De viktigste symptomene er hodepine, kvalme og oppkast, samt pulsatil tinnitus (summende i ørene synkron med puls), dobbeltsyn og andre visuelle symptomer. Hvis ubehandlet, kan det føre til hevelse av optisk plate i øyet, noe som kan utvikle seg til synstap.IIH er diagnostisert med hjerneskanning (for å utelukke andre årsaker) og lumbal punktering; lumbal punktering kan også gi midlertidig og noen ganger permanent lindring fra symptomene. Noen reagerer på medisiner (med stoffet acetazolamid), men andre krever kirurgi for å lette trykket. Tilstanden kan forekomme i alle aldersgrupper, men er mest vanlig hos unge kvinner, spesielt de med fedme.

Tegn og symptomer

det vanligste symptomet på IIH er hodepine, som forekommer i nesten alle (92-94%) tilfeller. Det er karakteristisk verre om morgenen, generalisert i karakter og bankende i naturen. Det kan være forbundet med kvalme og oppkast. Hodepine kan bli verre av enhver aktivitet som ytterligere øker intrakranielt trykk, som hoste og nysing. Smerten kan også oppleves i nakken og skuldrene. Mange har pulsatil tinnitus, en whooshing følelse i en eller begge ører (64-87%); denne lyden er synkron med puls. Ulike andre symptomer, som nummenhet i ekstremiteter, generell svakhet, lukt og inkoordinering, rapporteres sjeldnere; ingen er spesifikke for IIH. Hos barn kan mange uspesifikke tegn og symptomer være tilstede.

det økte trykket fører til kompresjon og trekkraft av kranialnervene, en gruppe nerver som oppstår fra hjernestammen og leverer ansikt og nakke. Vanligvis er abducens nerve (sjette nerve) involvert. Denne nerven forsyner muskelen som trekker øyet utover. De med sjette nerveparese opplever derfor horisontal dobbeltsyn som er verre når de ser mot den berørte siden. Mer sjelden påvirkes den oculomotoriske nerve og trochlear nerve (henholdsvis tredje og fjerde nerveparese); begge spiller en rolle i øyebevegelser. Ansiktsnerven (syvende kranialnerven) påvirkes av og til-resultatet er total eller delvis svakhet i musklene i ansiktsuttrykk på en eller begge sider av ansiktet.

det økte trykket fører til papilledema, som er hevelse av optisk plate, stedet der optisk nerve kommer inn i øyebollet. Dette skjer i nesten alle tilfeller AV IIH, men ikke alle opplever symptomer fra dette. De som opplever symptomer rapporterer vanligvis «forbigående visuelle obskurasjoner», episoder med vanskeligheter med å se som oppstår i begge øynene, men ikke nødvendigvis samtidig. Langvarig ubehandlet papilledema fører til synstap, først i periferien, men gradvis mot sentrum av visjonen.Fysisk undersøkelse Av nervesystemet er vanligvis normalt bortsett fra tilstedeværelsen av papilledema, som ses ved undersøkelse av øyet med en liten enhet kalt et oftalmoskop eller mer detaljert med et fundus-kamera. Hvis det er kranialnervenavvik, kan disse bli lagt merke til ved øyeundersøkelse i form av en skurk (tredje, fjerde eller sjette nerveparese) eller som ansiktsnerven parese. Hvis papilledemet har vært langvarig, kan synsfeltene være innsnevret og synsstyrken kan reduseres. Visuell felt testing av automatisert (Humphrey) perimetri anbefales som andre metoder for testing kan være mindre nøyaktig. Langvarig papilledema fører til optisk atrofi, hvor platen ser blek ut og synstap har en tendens til å være avansert.

Årsaker

«Idiopatisk» betyr «av ukjent etiologi». DERFOR kan IIH bare diagnostiseres hvis det ikke finnes noen alternativ forklaring på symptomene. Intrakranielt trykk kan økes på grunn av medisiner som høydose vitamin a-derivater (f.eks. isotretinoin for akne), langsiktige tetracyklinantibiotika (for en rekke hudsykdommer) og hormonelle prevensjonsmidler. Det er mange andre sykdommer, for det meste sjeldne forhold, som kan føre til intrakraniell hypertensjon. Hvis det er en underliggende årsak, kalles tilstanden «sekundær intrakranial hypertensjon». Vanlige årsaker til sekundær intrakraniell hypertensjon er obstruktiv søvnapne (en søvnrelatert pusteforstyrrelse), systemisk lupus erytematose (sle), kronisk nyresykdom og Behç sykdom.

Mekanisme

årsaken til IIH er ikke kjent. Monro-Kellie-regelen sier at det intrakraniale trykket (bokstavelig talt: trykk inne i skallen) bestemmes av mengden hjernevev, cerebrospinalvæske (CSF) og blod inne i det benete kranialhvelvet. Tre teorier eksisterer derfor om hvorfor trykket kan heves i IIH: et overskudd AV CSF produksjon, økt volum av blod eller hjernevev, eller obstruksjon av venene som drenerer blod fra hjernen.

Den første teorien, økt produksjon av cerebrospinalvæske, ble foreslått i tidlige beskrivelser av sykdommen. Det er imidlertid ingen eksperimentelle data som støtter en rolle for denne prosessen i IIH.

den andre teorien sier at enten økt blodgass til hjernen eller økning i hjernevævet selv kan resultere i det hevede trykket. Lite bevis har akkumulert for å støtte forslaget om at økt blodgass spiller en rolle, men både biopsiprøver og ulike typer hjerneskanninger har vist økt vanninnhold i hjernevævet. Det er fortsatt uklart hvorfor dette kan være tilfelle.Den tredje teorien antyder at blodstrømmen fra hjernen kan være svekket eller overbelastet. Kun hos en liten andel av pasientene er det påvist underliggende innsnevring av cerebrale bihuler eller vener. Overbelastning av venøst blod kan skyldes et generelt økt venetrykk, som har vært knyttet til fedme.

Diagnose

diagnosen kan mistenkes på grunnlag av historie og undersøkelse. For å bekrefte diagnosen, samt utelukke alternative årsaker, er det nødvendig med flere undersøkelser; flere undersøkelser kan utføres dersom historien ikke er typisk eller pasienten er mer sannsynlig å ha et alternativt problem: barn, menn, eldre eller kvinner som ikke er overvektige.

Undersøkelser

Neuroimaging, vanligvis med computertomografi (CT/CAT) eller magnetisk resonans imaging (MRI), utelukker masselesjoner. I IIH disse skanner kan være normal, selv om små eller spaltelignende ventrikler og «tom sella tegn» (utflating av hypofysen på grunn av økt trykk) kan sees. MR venogram utføres også i alle tilfeller (eller ifølge noen eksperter bare i atypiske tilfeller) for å utelukke muligheten for venøs obstruksjon eller cerebral venøs sinus trombose.

Lumbal punktering utføres for å måle åpningstrykket, samt å oppnå cerebrospinalvæske (CSF) for å utelukke alternative diagnoser. Hvis åpningstrykket økes, KAN CSF fjernes for lindring(se nedenfor). CSF undersøkes for unormale celler, glukose og proteinnivåer; i IIH er alle innenfor normale grenser. Av og til kan trykkmåling være normal til tross for svært suggestive symptomer. Dette kan skyldes at CSF-trykket kan svinge i løpet av dagen. Hvis mistanken forblir høy, kan det være nødvendig å utføre mer langsiktig overvåking AV ICP med et trykkkateter.

Klassifisering

de opprinnelige kriteriene for IIH ble beskrevet Av Dandy i 1937.

1Signs & symptomer på økt ICP – CSF trykk >25 cmH2O

2ingen lokaliserende tegn med unntak av abducens nerve parese

3Normal CSF sammensetning

4normale til små (spalt) ventrikler på bildebehandling uten intrakraniell masse

de ble modifisert av smith i 1985 for å bli «modified dandy criteria». Smith inkludert bruk av mer avansert bildebehandling: Dandy hadde nødvendig ventriculography, Men Smith erstattet dette med computertomografi. I en artikkel fra 2001 endret Digre Og Corbett Dandys kriterier ytterligere. De la til kravet om at pasienten er våken og våken, da koma utelukker tilstrekkelig nevrologisk vurdering, og krever utelukkelse av venøs sinus trombose som en underliggende årsak. Videre legger de til kravet om at ingen annen årsak til den hevede ICP er funnet.

1symptomer på økt intrakranielt trykk (hodepine, kvalme, oppkast, forbigående visuelle obscurations, eller papilledema)

2ikke lokaliserende tegn med unntak av abducens (sjette) nerveparese

3pasienten er våken og våken

4normale CT/MRI funn uten tegn på trombose

5lp åpningstrykk av>25 cmh2o og normal biokjemisk og cytologisk sammensetning av csf

6ingen annen forklaring på økt intrakranielt trykk

i en 2002 gjennomgang, friedman og Jacobson foreslår et alternativt sett med kriterier, avledet Fra Smiths. disse krever fravær av symptomer som ikke kunne forklares ved en diagnose AV IIH, men krever ikke den faktiske tilstedeværelsen av noen symptomer (som hodepine) som kan tilskrives IIH. Disse kriteriene krever også at lumbale punktering utføres med pasient som ligger sidelengs, da en lumbal punktering utført i oppreist sittestilling kan føre til kunstig høytrykksmålinger. Friedman Og Jacobson heller ikke insistere PÅ mr venography for hver pasient; snarere er dette bare nødvendig i atypiske tilfeller(se» diagnose » ovenfor).

Behandling

det primære målet ved behandling av IIH er forebygging av synstap og blindhet, samt symptomkontroll. IIH behandles hovedsakelig gjennom reduksjon AV CSF-trykk og eventuelt vekttap. IIH kan gå tilbake etter initial behandling, kan gå inn i spontan remisjon (selv om DEN fortsatt kan komme tilbake på et senere stadium), eller kan fortsette kronisk.

Lumbalpunksjon

det første trinnet i symptomkontroll er drenering av cerebrospinalvæske ved lumbal punktering. Om nødvendig kan dette utføres samtidig som EN» diagnostisk » LP. I noen tilfeller er dette tilstrekkelig til å kontrollere symptomene, og ingen videre behandling er nødvendig.prosedyren kan gjentas om nødvendig, men dette er vanligvis tatt som et signal om at ytterligere behandlinger kan være nødvendig for å kontrollere symptomene og bevare synet. Gjentatte LPs er noen ganger nødvendig for å kontrollere ICP raskt hvis visjonen forverres raskt.

Medisinering

den best studerte medisinske behandlingen er acetazolamid (Diamox), som virker ved å hemme enzymet karbonsyreanhydrase, og det reduserer CSF-produksjonen med seks til 57 prosent. Det kan forårsake symptomer på hypokalemi (lavt kaliumnivå i blodet), som inkluderer muskel svakhet og prikking i fingrene. Acetazolamid kan ikke brukes under graviditet, da det har vist seg å forårsake embryonale abnormiteter i dyreforsøk, og hos mennesker har det vist seg å forårsake metabolsk acidose samt forstyrrelser i blodelektrolyttnivåene hos nyfødte. Vanndrivende furosemid brukes noen ganger hvis acetazolamid ikke tolereres, men dette har liten effekt på ICP.Ulike analgetika (smertestillende midler) kan brukes til å kontrollere hodepine. I tillegg til konvensjonelle midler som paracetamol har en lav dose av antidepressiva amitriptylin samt antikonvulsiv topiramat vist noen ekstra fordel for smertelindring.bruk av steroider for å redusere ICP er kontroversielt; de kan brukes i alvorlig papilledema, men ellers er bruken motet.

Kirurgi

Det Finnes To hovedkirurgiske prosedyrer ved behandling av IIH: dekompresjon av synsnerven og fenestrasjon og skifting. Kirurgi vil normalt bare bli tilbudt hvis medisinsk behandling er enten mislykket eller ikke tolerert. Valget mellom disse to prosedyrene avhenger av det overordnede problemet i IIH. Verken prosedyren er perfekt: begge kan forårsake betydelige komplikasjoner, og begge kan til slutt mislykkes i å kontrollere symptomene. Det er ingen randomiserte kontrollerte studier for å veilede beslutningen om hvilken prosedyre som er best.Optisk nerveskjede fenestrasjon er en oftalmologisk operasjon som innebærer å lage et snitt i bindevevsforingen av optisk nerve i sin del bak øyet. Det er ikke helt klart hvordan det beskytter øyet mot det hevede trykket, men det kan være et resultat av enten avledning AV CSF i bane eller opprettelse av et område av arrvæv som senker trykket. Effektene på det intrakraniale trykket i seg selv er mer beskjedne. Videre kan prosedyren føre til betydelige komplikasjoner, inkludert blindhet i 1-2%. Prosedyren anbefales derfor hovedsakelig hos de som har begrensede hodepine symptomer, men signifikant papilledema eller truet syn, eller hos de som har gjennomgått mislykket behandling med en shunt eller har kontraindikasjon for shuntoperasjon.

Shunt kirurgi, vanligvis utført av nevrokirurger, innebærer opprettelsen av en kanal hvorved CSF kan dreneres til et annet kroppshulrom. Den første prosedyren er vanligvis en lumboperitoneal (LP) shunt, som forbinder subaraknoidrommet i lumbale ryggraden med bukhulen. Vanligvis er en trykkventil inkludert i kretsen for å unngå overdreven drenering når pasienten er oppreist og derfor har en relativt høy ICP. LP skifting gir langsiktig lindring i omtrent halvparten av tilfellene; andre krever revisjon av shunt, ofte på mer enn en anledning—vanligvis på grunn av shunt obstruksjon. Hvis lumboperitoneal shunt trenger gjentatte revisjoner, kan en ventrikuloatriell eller ventrikuloperitoneal shunt vurderes. Disse shunter er satt inn i en av de laterale ventriklene i hjernen, vanligvis ved stereotaktisk kirurgi, og deretter koblet enten til høyre atrium i hjertet eller bukhulen, henholdsvis. Gitt det reduserte behovet for revisjoner i ventrikulære shunter, er det mulig at denne prosedyren vil bli den første linjetypen av shuntbehandling.

i tilfeller av alvorlig fedme har gastrisk bypassoperasjon vist seg å føre til en markert forbedring av symptomene.

Prognose

det er ikke kjent hvilken prosentandel av PERSONER med IIH vil overføre spontant, og hvilken prosentandel vil utvikle kronisk sykdom.

IIH påvirker normalt ikke forventet levealder. De viktigste komplikasjonene ved IIH skyldes ubehandlet eller behandlingsresistent papilledema. I ulike tilfeller er den langsiktige risikoen for at visjonen blir betydelig påvirket av IIH rapportert å ligge hvor som helst mellom 10 og 25%.

Epidemiologi

IIH forekommer i gjennomsnitt hos omtrent 1 per 100 000 mennesker, og kan forekomme hos barn og voksne. Median alder ved diagnose er 30. IIH forekommer hovedsakelig hos kvinner, spesielt i alderen 20-45, som er fire til åtte ganger mer sannsynlig enn menn å bli påvirket. Overvekt og fedme sterkt disponere en person TIL IIH: kvinner som er mer enn ti prosent over sin ideelle kroppsvekt er tretten ganger mer sannsynlig å utvikle IIH, og dette tallet går opp til nitten ganger hos kvinner som er mer enn tjue prosent over sin ideelle kroppsvekt. Hos menn eksisterer dette forholdet også, men økningen er bare fem ganger i de over 20% over deres ideelle kroppsvekt.

Til tross for flere rapporter om IIH i familier, er det ingen kjent genetisk årsak til IIH. Folk fra alle etnisiteter kan utvikle IIH. Hos barn er det ingen forskjell i forekomst mellom menn og kvinner.

fra national hospital admission databaser ser det ut til at behovet for nevrokirurgisk inngrep for IIH har økt markert i perioden mellom 1988 og 2002. Dette har blitt tilskrevet i det minste delvis til den økende forekomsten av fedme, selv om noe av denne økningen kan forklares av den økte populariteten til shunting over optisk nerveskjede fenestrasjon.

Historie

DEN første rapporten FRA IIH var av den tyske legen Heinrich Quincke, som beskrev den i 1893 under navnet serøs meningitt. Begrepet «pseudotumor cerebri» ble introdusert I 1904 Av sin landsmann Max Nonne. Tallrike andre tilfeller dukket opp i litteraturen senere; i mange tilfeller kan det hevede intrakraniale trykket faktisk ha resultert fra underliggende forhold. For eksempel, otitic hydrocephalus rapportert Av London nevrolog Sir Charles Symonds kan ha resultert fra venøs sinus trombose forårsaket av mellomøret infeksjon. Diagnostiske kriterier FOR IIH ble utviklet i 1937 Av Baltimore nevrokirurg Walter Dandy; Dandy introduserte også subtemporal dekompressiv kirurgi ved behandling av tilstanden.

begrepene «godartet» og «pseudotumor» stammer fra det faktum at økt intrakranielt trykk kan være forbundet med hjernesvulster. De pasientene der ingen svulst ble funnet, ble derfor diagnostisert med «pseudotumor cerebri» (en sykdom som etterligner en hjernesvulst). Sykdommen ble omdøpt «benign intrakraniell hypertensjon» i 1955 for å skille den fra intrakraniell hypertensjon på grunn av livstruende sykdommer (som kreft); dette ble imidlertid også følt å være misvisende fordi enhver sykdom som kan blinde noen ikke bør betraktes som godartet, og navnet ble derfor revidert i 1989 til «idiopatisk (uten identifiserbar årsak) intrakranial hypertensjon».

Shunt kirurgi ble introdusert i 1949; i utgangspunktet ble ventrikuloperitoneal shunter brukt. I 1971 ble gode resultater rapportert med lumboperitoneal shunting. Negative rapporter om shunting på 1980-tallet førte til en kort periode (1988-1993) hvor optisk nervefenestrasjon (som opprinnelig ble beskrevet i en ikke-relatert tilstand i 1871) var mer populær. Siden da anbefales shunting overveiende, med sporadiske unntak.

Se også

• Hypertensjon

• Idiopathic intracranial hypertension at the Open Directory Project

Encephalitis (Viral encephalitis, Herpesviral encephalitis) · Cavernous sinus trombose * Hjerne abscess (Amøbisk)

Myelitt: Poliomyelitis · Demyelinating disease (Transverse myelitis) · Tropical spastic paraparesis · Epidural abscess

Encephalomyelitis (Acute disseminated)
Meningoencephalitis

Friedreich’s ataxia · Ataxia telangiectasia

|}

This page uses Creative Commons Licensed content from Wikipedia (view authors).