Porencephaly Er en sjelden medfødt lidelse som resulterer i cystisk degenerasjon og encephalomalacia og dannelse av porencephalic cyster. Begrepet brukes variabelt blant radiologer med sin bredeste definisjon som et spalt eller cystisk hulrom i hjernen 9, og den mer smale definisjonen er et fokalt cystisk område av encefalomalakia som kommuniserer med det ventrikulære systemet og/eller det subaraknoide rommet.

Terminologi

nødvendigheten av en cyste som kommuniserer med det ventrikulære systemet og / eller subaraknoide rom for å tjene betegnelsen porencephaly er et poeng av strid blant neuroradiologer. Noen forfattere bruker begrepet for cyster om kommunikasjon eksisterer eller ikke. Andre reserverer begrepet for cyster som kommuniserer med minst ett rom, i så fall deler de porencephalic cyster i indre (kommuniserer med ventrikkelen) eller ekstern (kommuniserer med subaraknoidrommet). Likevel krever andre kommunikasjon med begge. i denne artikkelen er begrepet porencefali tatt for å bety følgende: en cystisk lesjon i hjernen på grunn av en encefaloklastisk fornærmelse (f.eks. intrauterin infeksjoner og iskemi), foret av hvit substans, som kommuniserer med ventriklene og/eller det subaraknoide rommet.

Klinisk presentasjon

som det kan forventes av kunnskapen om at porencephalic cyster varierer mye i størrelse og plassering, er kliniske manifestasjoner også variable. Pasienter med porencephalic cyster varierer fra asymptomatisk, til dypt svekket. ofte blir tegn og symptomer tydelige i det første år av livet, med spasticitet og anfall som vanlige tidlige manifestasjoner. Språkvansker, utviklingshemming, og motoriske underskudd er også ofte oppstått 10.

hodeomkrets er variabel. Det kan være normalt eller lite, eller alternativt kan synechiae skape en enveisventil effekt med progressiv utvidelse av cysten og skallen ekspansjon eller hydrocephalus, noe som resulterer i et forstørret hode.

Patologi

Porencephalic cyster er et uvanlig medfødt funn. Cystene er vanligvis foret med hvit substans. De antas å oppstå fra fokal encephalomalacia på grunn av en lokalisert cerebral fornærmelse oftest under tidlig svangerskap. Gliose vil utvikle seg hvis fornærmelsen er sen nok, vanligvis antatt å være etter starten av tredje trimester, men kanskje fornærmelser så tidlig som 20 uker av svangerskapet kan føre til gliose 11.

Etiologi

• perinatal cerebral iskemi
• traumer
• infeksjon
• antenatal intraparenkymal blødning 4
• familiær porencefali: mutasjoner I COL4A1 genet (EN COL4A1-relatert lidelse) som fører til skjøre blodkar forårsaker svangerskaps/perinatal hemoragisk slag

Radiografiske funksjoner

Ultralyd

På en svangerskaps ultralydsskanning, kan disse bli sett på som en eller flere intrakranielle cyster som kommuniserer med ventrikulære systemet og / eller subaraknoidal plass. Det kan også være asymmetriske ventrikler med forskyvning av midtlinjen ventrikulær ekko 8.

CT

Porencephalic cyster vises som en intrakraniell cyste som har en veldefinert grense og sentral demping på samme måte SOM CSF. Det er vanligvis ingen masseffekt på tilstøtende parenchyma, men noen ganger forstørrer cyster resulterer i lokal masseffekt. Det er ingen forbedring med kontrast og ingen solid komponent.

MR

som MED CT ser cysten godt definert ut og svarer ofte til et vaskulært territorium. Cysten er foret av hvit substans, som kan eller ikke kan vise tegn på gliose(dette avhenger av alderen der fornærmelsen skjedde, og er vanlig i familiær porencefali). Viktigere cyste er ikke foret med grå materie, nyttig i å skille dem fra arachnoid cyster og schizencephaly. Vanligvis cyste er sett til å kommunisere med ventriklene og / eller subaraknoidalrommet.

innholdet i cysten følger CSF-signal på alle sekvenser:

• T1: lav signalintensitet
• T2: høy signalintensitet
• FLAIR: undertrykkelse av væskesignalintensitet
• DWI: ingen begrenset diffusjon

Behandling og prognose

Ledelsen er i hovedsak støttende. Graden av svekkelse er noe relatert til lesjonens størrelse og plassering.

Historie og etymologi

Porencephalic cyster ble opprinnelig beskrevet Av R Heschl i 1859 4,5.

Differensialdiagnose

Generelle imaging differensial betraktninger inkluderer:

• neuroglial cyste: ingen kommunikasjon med ventriklene eller subarachnoid plass
• arachnoid cyste: ekstra aksial, med intakt underliggende grå materie
• interhemispheric cyste
• schizencephaly: det er foret med grå materie.
  • det er verdt å merke seg at noen forfattere vil referere til schizencefali som «ekte porencefali» 12
• holoprosencefali: svikt i normal hemisfærisk separasjon