Behandling av proksimal femoral fokal mangel er mer kompleks enn nesten noen annen medfødt lem mangel, og må individualiseres basert på:

• den TYPE PFFD og alvorlighetsgraden av barnets tilstand
• tilstanden og stabiliteten til barnets hofte, kne og fot
• barnets alder, generelle helse og medisinsk historie

På Children ‘ S Hospital Of Philadelphia samarbeider et tverrfaglig team av pediatriske ortopediske kirurger, sykepleiere, proteser og fysioterapeuter for å lage en tilpasset behandlingsplan som kan omfatte iscenesatte operasjoner, lemmeforlengelsesprosedyrer og proteser for å løse barnets funksjonsfeil.

Barn med alvorlig PFFD kan kreve en protese å gå. På grunn av dette er behandlingen rettet mot å forbedre hvordan barnets kropp fungerer med protesen. Målet er å forbedre barnets generelle funksjon slik at de kan bevege seg og utvikle seg i et tempo som ligner på sine jevnaldrende.mens tidspunktet for behandlingen varierer fra barn til barn, i de fleste tilfeller begynner det når barnet blir 3 år gammel — slik at tid for tidlig bein å stivne — og er ferdig ved slutten av videregående skole, når de fleste barn er ferdig med å vokse.

forlengelse av Lemmer

den første viktige behandlingsbeslutningen som må gjøres, er om barnet ditt kan ha nytte av forlengelsesprosedyrer. De mest sannsynlige kandidatene til fordel er barn med medfødt kort femur (TYPE A PFFD).

for å være kvalifisert for lemmerforlengelse må et barn ha:

• en femur med en spådd avvik på skjelett modenhet på vanligvis mindre enn 40 prosent av kontralaterale femur
• en stabil hofte, Eller En Som kan gjøres stabil
• God funksjon Og stabilitet i kneet, ankel og fot

Lem forlengelse omfatter typisk kirurgi for å kutte benet, og plassering av en intern stang eller ekstern fixator å sakte strekke lem som nye bein former. Mens tradisjonell behandling inkluderer eksterne fixatorer, ortopediske kirurger PÅ CHOP bruker en ny intern teknikk for lem forlengelse som eliminerer behovet for pins og klumpete eksterne fiksering rammer. Avhengig av hvor raskt barnets bein vokser; denne lem-forlengelse prosedyren kan ta måneder og må kanskje gjentas.

barnets lege vil bestemme timing og iscenesettelse av lem forlengelse.

Protetikk

hvis lem forlengelse er ikke egnet for barnet ditt — enten fordi deres ben-lengde avvik er for stor eller fordi de ikke vil tolerere prosedyrene — proteser bør vurderes.Mens de fleste barn med proksimal femoral fokal mangel vil trenge en protese over kneet med et mekanisk kne, kan andre med et stabilt biologisk kne bare trenge en protese under kneet. Å bestemme hvilken type protesenhet som er best for barnets tilstand — samt den beste tilnærmingen for å passe riktig på enheten — er den neste viktige avgjørelsen i barnets behandlingsplan.Initial behandling for barn med PFFD bør speile normal utvikling og begynne når en pjokk er klar til å stå. Barnet er utstyrt med en spesialstøpt protese som utjevner benlengder, men krever ikke kirurgisk korreksjon. I de fleste tilfeller er disse protesene ikke store nok til å imøtekomme bøyning i både kne og fot, slik at utviklingsveksten kan bli langsommere. En spesialstøpt protese som passer til barnets underekstremitet, er imidlertid effektiv for å tillate små barn å bevege seg rundt og utforske sin plass.

ekstra kirurgiske prosedyrer

etter hvert som barnet ditt vokser, blir viktigheten av å ha både et funksjonelt kne og en fot viktigere. På dette tidspunktet må det tas beslutninger om hvilken protesetype som er mest hensiktsmessig og hvilken kirurgisk tilnærming som gjør at protesen passer optimalt.

Ytterligere kirurgiske alternativer inkluderer:

• kne arthrodesis, der kneleddet er smeltet til tilstøtende bein (femur og tibia) slik at for en lengre og mer stabil ben som kan være lettere inneholdt i protesen.fotamputasjon, hvor benet er forkortet for å imøtekomme et mekanisk kne og enden av benet lettere kan inneholde en protese.
• Rotasjonplastikk, hvor ankelen antar funksjonen til et kne. For å oppnå dette blir lemmen kirurgisk kuttet, rotert 180 grader og reattached. Dette muliggjør forbedret funksjon på grunn av bruk av et biologisk kne i stedet for en mekanisk, og behovet for en protese under kneet.hip stabilisering, der hip socket (acetabulum) og lårbenshodet er kirurgisk korrigert for å løse varus misdannelse (utad slått ben) og benbrudd som ikke vil reparere uten intervensjon (pseudoartrose). Denne prosedyren er bare egnet for barn Med type a eller B mangler.
• Iliofemoral arthrodesis, hvor kneet antar hoftefunksjonen. I denne prosedyren, er femur smeltet til bekkenet så når barnet strekker sin anatomisk kneet, de er effektivt å flytte hoften. Denne prosedyren, som oftest brukes til barn Med Type C OG D PFFD, utføres ofte som en del av en iscenesatt rekonstruksjon med rotasjonsplastikk eller fotamputasjon for å muliggjøre forbedret protesepass og forbedret funksjon.
• Hofte / bekken osteotomi, der en grunne hofte socket er omformet for å skape bedre dekning av ballen av lårbenet. Denne prosedyren brukes ofte til å behandle acetabulær dysplasi. Under operasjonen kutter kirurgen beinene i hofteleddet, reorienterer dem og sikrer dem i en ny posisjon.

Sikkerhet i kirurgi

Kirurgi kan dramatisk forbedre de langsiktige resultatene for barnet ditt med proksimal femoral fokal mangel, men Det kan også være en stressende opplevelse for deg og barnet ditt.

HOS CHOP tilbyr VI et vell av ressurser som kan hjelpe deg og barnet ditt med å forberede seg på kirurgi. I tillegg følger vi mange beste praksis før, under og etter operasjonen for å redusere risikoen for infeksjon og øke positive resultater. Våre sikkerhetsprotokoller har vært så vellykkede at mange andre institusjoner har vedtatt dem.

for å lære mer, les hvordan vi gjør sikkerhet i kirurgi en topp prioritet.