El tratamiento para la deficiencia focal femoral proximal es más complejo que casi cualquier otra deficiencia congénita de las extremidades, y debe individualizarse en función de:

• El tipo de DFP y la gravedad de la afección de su hijo
• La afección y la estabilidad de la cadera, la rodilla y el pie de su hijo
• La edad, la salud general y los antecedentes médicos de su hijo

En Children’s Hospital of Philadelphia, un equipo multidisciplinario de cirujanos ortopédicos pediátricos, enfermeras, protesistas y fisioterapeutas colaboran para crear un plan de tratamiento personalizado que puede incluir cirugías por etapas, procedimientos de alargamiento de extremidades y prótesis para abordar los defectos funcionales de su hijo.

Los niños con DFP grave pueden necesitar una prótesis para caminar. Debido a esto, el tratamiento está orientado a mejorar la forma en que el cuerpo de su hijo funciona con la prótesis. El objetivo es mejorar la función general de su hijo para que pueda moverse y desarrollarse a un ritmo similar al de sus compañeros.

Si bien el momento del tratamiento varía de un niño a otro, en la mayoría de los casos comienza cuando su hijo cumple 3 años, lo que le da tiempo para que los huesos se endurezcan, y se completa al final de la escuela secundaria, cuando la mayoría de los niños han terminado de crecer.

Alargamiento de las extremidades

La primera decisión importante de tratamiento que se debe tomar es si su hijo podría beneficiarse de los procedimientos de alargamiento de las extremidades. Los candidatos más probables para beneficiarse son los niños con un fémur corto congénito (DFP Tipo A).

Para ser elegible para el alargamiento de extremidades, un niño debe tener:

• Un fémur con una discrepancia prevista en la madurez esquelética de, por lo general, menos del 40 por ciento del fémur contralateral
• Una cadera estable, o una que se puede hacer estable
• Buena función y estabilidad en la rodilla, el tobillo y el pie

El alargamiento de las extremidades generalmente incluye cirugía para cortar el hueso y la colocación de una varilla interna o un fijador externo para estirar lentamente la extremidad a medida que se forman nuevos huesos. Mientras que el tratamiento tradicional incluye fijadores externos, los cirujanos ortopédicos de CHOP están utilizando una nueva técnica interna para alargar las extremidades que elimina la necesidad de alfileres y marcos de fijación externos voluminosos. Dependiendo de qué tan rápido crezca el hueso de su hijo; este procedimiento de alargamiento de las extremidades puede tardar meses y es posible que deba repetirse.

El médico de su hijo determinará el momento y la estadificación del alargamiento de las extremidades.

Prótesis

Si el alargamiento de las extremidades no es apropiado para su hijo, ya sea porque su discrepancia en la longitud de las piernas es demasiado grande o porque no tolerará los procedimientos, se deben considerar las prótesis.

Mientras que la mayoría de los niños con deficiencia focal femoral proximal necesitarán una prótesis por encima de la rodilla con una rodilla mecánica, otros con una rodilla biológica estable solo necesitarán una prótesis por debajo de la rodilla. La siguiente decisión importante en el plan de tratamiento de su hijo es determinar qué tipo de dispositivo protésico es el mejor para la afección de su hijo, así como el mejor enfoque para ajustarlo adecuadamente.

El tratamiento inicial para niños con DFFP debe reflejar el desarrollo normal y comenzar cuando el niño pequeño esté listo para ponerse de pie. El niño está equipado con una prótesis moldeada a medida que iguala la longitud de las piernas, pero no requiere corrección quirúrgica. En la mayoría de los casos, estas prótesis no son lo suficientemente grandes como para adaptarse a la flexión tanto en la rodilla como en el pie, por lo que el crecimiento del desarrollo puede ser más lento. Sin embargo, una prótesis moldeada a medida que se adapta a la extremidad inferior del niño es eficaz para permitir que los niños pequeños se muevan y exploren su espacio.

Procedimientos quirúrgicos adicionales

A medida que su hijo crece, la importancia de tener una rodilla y un pie funcionales se vuelve más importante. En este momento, se deben tomar decisiones sobre qué tipo de prótesis es el más apropiado y qué enfoque quirúrgico permitirá que la prótesis se ajuste de manera óptima.

Las opciones quirúrgicas adicionales incluyen:

• Artrodesis de rodilla, en la que la articulación de la rodilla se fusiona con los huesos adyacentes (fémur y tibia), lo que permite una pierna más larga y estable que se puede contener más fácilmente dentro de la prótesis.
• Amputación de pie, en la que la pierna se acorta para acomodar una rodilla mecánica y el extremo de la pierna se puede contener más fácilmente dentro de una prótesis.
• Cirugía de rotación, en la que el tobillo asume la función de una rodilla. Para lograr esto, la extremidad se corta quirúrgicamente, se gira 180 grados y se vuelve a unir. Esto permite una mejor función debido al uso de una rodilla biológica en lugar de una mecánica, y la necesidad de una prótesis debajo de la rodilla.Estabilización de cadera, en la que la cavidad de la cadera (acetábulo) y la cabeza femoral se corrigen quirúrgicamente para abordar la deformidad del varo (piernas giradas hacia el exterior) y las fracturas óseas que no se curan sin intervención (pseudoartrosis). Este procedimiento solo es apropiado para niños con deficiencias de tipo A o B.
• Artrodesis iliofemoral, en la que la rodilla asume la función de la cadera. En este procedimiento, el fémur se fusiona con la pelvis, de modo que cuando el niño extiende su rodilla anatómica, está moviendo efectivamente su cadera. Este procedimiento, que se utiliza con mayor frecuencia para niños con DFP tipo C y D, a menudo se realiza como parte de una reconstrucción por etapas con rotoplastia o amputación de pie para permitir un mejor ajuste de la prótesis y una mejor función.
• Osteotomía de cadera / pelvis, en la que se remodela una cavidad superficial de la cadera para crear una mejor cobertura de la bola del hueso del muslo. Este procedimiento a menudo se usa para tratar la displasia acetabular. Durante la cirugía, el cirujano corta los huesos de la articulación de la cadera, los reorienta y los coloca en una nueva posición.

Seguridad en la cirugía

La cirugía puede mejorar drásticamente los resultados a largo plazo para su hijo con deficiencia focal femoral proximal, pero también puede ser una experiencia estresante para usted y su hijo.

En CHOP, ofrecemos una gran cantidad de recursos que pueden ayudarle a usted y a su hijo a prepararse para la cirugía. Además, seguimos muchas de las mejores prácticas antes, durante y después de la cirugía para disminuir el riesgo de infección y aumentar los resultados positivos. Nuestros protocolos de seguridad han tenido tanto éxito que muchas otras instituciones los han adoptado.

Para obtener más información, lea cómo hacemos que la seguridad en la cirugía sea una prioridad máxima.