behandling af proksimal femoral fokalmangel er mere kompleks end næsten enhver anden medfødt lemmermangel og skal individualiseres baseret på:

• typen af PFFD og sværhedsgraden af dit barns tilstand
• tilstanden og stabiliteten af dit barns hofte, knæ og fod
• dit barns alder, generelle helbred og medicinske historie

på Children ‘ s Hospital of Philadelphia samarbejder et tværfagligt team af pædiatriske ortopædkirurger, sygeplejersker, proteser og fysioterapeuter om at oprette en tilpasset behandlingsplan, der kan omfatte iscenesatte operationer, lemmer-forlængende procedurer og proteser for at løse dit barns funktionelle defekter.

børn med svær PFFD kan kræve en protese for at gå. På grund af dette er behandlingen rettet mod at forbedre, hvordan dit barns krop fungerer med protesen. Målet er at forbedre dit barns overordnede funktion, så de kan bevæge sig og udvikle sig i et tempo, der ligner deres jævnaldrende.

mens tidspunktet for behandlingen varierer fra barn til barn, begynder det i de fleste tilfælde, når dit barn bliver 3 år — hvilket giver tid til tidlig knogle at hærde — og er afsluttet ved udgangen af gymnasiet, når de fleste børn er færdige med at vokse.

Limb-forlængelse

den første vigtige behandlingsbeslutning, der skal træffes, er, om dit barn kan drage fordel af limb-forlængelsesprocedurer. De mest sandsynlige kandidater til gavn er børn med en medfødt kort lårben (Type A PFFD).

for at være berettiget til forlængelse af lemmer skal et barn have:

• en lårben med en forudsagt uoverensstemmelse ved skeletmodenhed på normalt mindre end 40 procent af den kontralaterale lårben
• en stabil hofte eller en, der kan gøres stabil
• god funktion og stabilitet i knæ, ankel og fod

Limforlængelse inkluderer typisk kirurgi for at skære knoglen og placering af en intern stang eller ekstern fiksator for langsomt at strække lemmet, når der dannes nye knogler. Mens traditionel behandling inkluderer eksterne fiksere, ortopædkirurger hos CHOP bruger en ny intern teknik til forlængelse af lemmer, der eliminerer behovet for stifter og omfangsrige eksterne fikseringsrammer. Afhængigt af hvor hurtigt dit barns knogle vokser; denne procedure for forlængelse af lemmer kan tage måneder og skal muligvis gentages.

dit barns læge vil bestemme timingen og iscenesættelsen af lemmer forlængelse.

protetik

Hvis forlængelse af lemmer ikke er passende for dit barn — enten fordi deres benlængde-uoverensstemmelse er for stor, eller fordi de ikke tåler procedurerne — bør proteser overvejes.

mens de fleste børn med proksimal femoral fokal mangel har brug for en protese over knæet med et mekanisk knæ, har andre med et stabilt biologisk knæ muligvis kun brug for en protese under knæet. Det er den næste vigtige beslutning i dit barns behandlingsplan at bestemme, hvilken type protese der er bedst for dit barns tilstand — såvel som den bedste tilgang til korrekt tilpasning af enheden.

indledende behandling for børn med PFFD bør afspejle normal udvikling og begynde, når et lille barn er klar til at stå. Barnet er udstyret med en specialstøbt protese, der udligner benlængder, men ikke kræver kirurgisk korrektion. I de fleste tilfælde er disse proteser ikke store nok til at rumme bøjning i både knæ og fod, så udviklingsvæksten kan være langsommere. Imidlertid er en specialstøbt protese, der rummer barnets nedre ekstremitet, effektiv til at give små børn mulighed for at bevæge sig rundt og udforske deres rum.

yderligere kirurgiske procedurer

når dit barn vokser, bliver vigtigheden af at have både et funktionelt knæ og en fod vigtigere. På dette tidspunkt skal der træffes beslutninger om, hvilken protetisk type der er mest passende, og hvilken kirurgisk tilgang, der gør det muligt for protesen at passe optimalt.

yderligere kirurgiske muligheder omfatter:

• Knæartrodese, hvor knæleddet er smeltet sammen med tilstødende knogler (lårben og skinneben), hvilket giver mulighed for et længere og mere stabilt ben, der lettere kan indeholdes i protesen.
• fodamputation, hvor benet forkortes for at rumme et mekanisk knæ, og enden af benet lettere kan indeholdes i en protese.
• Rotationplastik, hvor ankelen antager funktionen af et knæ. For at opnå dette skæres lemmen kirurgisk, drejes 180 grader og fastgøres igen. Dette giver mulighed for forbedret funktion på grund af brugen af et biologisk knæ i stedet for et mekanisk og behovet for en protese under knæet.
• Hoftestabilisering, hvor hoftestikket (acetabulum) og lårbenshovedet korrigeres kirurgisk for at tackle varusdeformitet (udadvendte ben) og knoglebrud, der ikke repareres uden intervention (pseudoarthrose). Denne procedure er kun egnet til børn med type A-eller B-mangler.
• Iliofemoral arthrodesis, hvor knæet antager hoftefunktionen. I denne procedure er lårbenet smeltet til bækkenet, så når barnet udvider deres anatomiske knæ, bevæger de effektivt deres hofte. Denne procedure, som oftest bruges til børn med type C og D PFFD, udføres ofte som en del af en iscenesat rekonstruktion med rotationplastik eller fodamputation for at muliggøre forbedret protesepasning og forbedret funktion.
• hofte / bækken osteotomi, hvor en lav hoftestik omformes for at skabe bedre dækning af lårbenets kugle. Denne procedure bruges ofte til behandling af acetabulær dysplasi. Under operationen skærer kirurgen knoglerne i hofteleddet, omorienterer dem og sikrer dem i en ny position.

sikkerhed i kirurgi

kirurgi kan dramatisk forbedre de langsigtede resultater for dit barn med proksimal femoral fokal mangel, men det kan også være en stressende oplevelse for dig og dit barn.

hos CHOP tilbyder vi et væld af ressourcer, der kan hjælpe dig og dit barn med at forberede sig på operation. Derudover følger vi mange bedste praksis før, under og efter operationen for at mindske risikoen for infektion og øge positive resultater. Vores sikkerhedsprotokoller har været så vellykkede, at mange andre institutioner har vedtaget dem.

for at lære mere, Læs hvordan vi gør sikkerhed i kirurgi til en topprioritet.