uremisk encefalopati (UE) er et ervervet toksisk syndrom karakterisert ved delirium hos pasienter med ubehandlet eller utilstrekkelig behandlet terminal nyresykdom. Uremisk encefalopati er ofte forbundet med sløvhet og forvirring i den akutte fasen, som kan utvikle seg til anfall, koma eller begge i kronisk fase. Flere nevrokjemiske endringer har blitt rapportert i akutte og kroniske faser av uremisk encefalopati, inkludert endringer i vanntransport og cerebralt ødem, endringer i blod-hjernebarrieren og endringer i cerebral metabolisme.

Epidemiologi

det er svært få studier som omhandler epidemiologien av det encefalopatiske aspektet av nyresvikt. En studie undersøkte kognitiv svekkelse hos pasienter på hemodialyse og fant at blant 374 pasienter på hemodialyse, 55 år eller eldre, var bare 12,7% fullstendig kognitivt intakte. Nesten 14% viste mild kognitiv svekkelse, 36,1% viste moderat kognitiv svekkelse, og 37,3% viste alvorlig kognitiv svekkelse 1. Uremisk retensjon, anemi og hyperparathyroidisme kan spille forskjellige roller i patogenesen av uremisk encefalopati 2.

Klinisk presentasjon

uremisk encefalopati presenterer som et komplekst syndrom som varierer i sin presentasjon fra mild sensorisk uklarhet til delirium og koma, av og til forbundet med myoklonus, asterixis og anfall 3.

Patologi

Etiologi

Dyrestudier har vist imponerende aktiveringer av biogene aminuttrykkende cellegrupper, stressfølsomme områder og cellegrupper involvert i regulering av vann-og elektrolytthomeostase, samt sentrale autonome cellegrupper, ved kirurgisk og medisinsk indusert nyresvikt hos rotter 3. Data rapportert indikerte at akutt uremisk tilstand er en viktig faktor som påvirker en rekke nevrokjemikalier som de biogene aminer (norepinefrin, epinefrin, histamin og 5-hydroksytryptamin(5-HT)), samt ulike hjerneområder som stressfølsomme forebrain områder, nevroncellegrupper involvert i regulering av vann og elektrolytt homeostase, og sentrale autonome cellegrupper 3. Nylige dyrestudier som sammenligner akutt uremisk encefalopati med hepatisk encefalopati har vist en økning i hjernebetennelse i forbindelse med en økning i vaskulær permeabilitet i uremisk encefalopati 4. Lokal nyreskade kan aktivere cytokiner som krysser blod-hjernebarrieren eller aktivere andre budbringere som bidrar til neuronal dysfunksjon. Alternativt kan retensjonen av uremiske oppløsninger utløse både inflammatorisk reaksjon og neuronal dysfunksjon 2.Kasusrapporter og studier på mennesker har rapportert en rekke biokjemiske endringer i akutt og kronisk uremisk encefalopati, inkludert endringer i vanntransport og hjerneødem, forstyrrelser i blod-hjernebarrieren og endringer i cerebral metabolisme 5,6. Anemi, hyperparathyroidisme og hjernekalsiumkonsentrasjoner har også vært involvert i uremisk encefalopati 7,8.

Makroskopiske og mikroskopiske egenskaper

Ikke-spesifikke nevropatologiske abnormiteter er beskrevet, inkludert cerebral atrofi, gliose og foci av perivaskulær nekrose med akkumulering av makrofager. Alzheimers type II astrocytter er ofte fremtredende. Pasienter kan også utvikle endringer av hypertensiv encefalopati 9.

Radiografiske trekk

UE ER et syndrom hvor de subkortikale grå og hvite substansene, midthjernen og mesiale temporallappene blir edematøse på grunn av sin utsøkte følsomhet for metabolske forandringer, som er en iboende sårbarhet relatert til arterielle perforatorer som forsyner disse områdene. Avbildningsfunksjonene er således konsistente med cytotoksisk ødem, lokalisert i disse områdene.

CT

uremisk encefalopati på CT presenterer vanligvis som konfluent bilateral hypodensitet som involverer basalgangliene, thalamus og midthjernen. De anatomiske grensene mellom den dype subkortikale grå materie vanligvis vises utslettet 10.

MRI

på MRI presenterer uremisk encefalopati vanligvis som bilaterale t2 / FLAIR hyperintensiteter som involverer basalgangliene, thalamus, midthjernen og mesial temporal lobes. Begrenset diffusjon kan eller ikke kan være tilstede i varierende grad, men er ikke karakteristisk for uremisk encefalopati. Forbedring er ikke en typisk funksjon.

• lentiform gaffel tegn: er et karakteristisk trekk ved uremisk encefalopati, hvor den hvite substansen rundt basalgangliene – de interne og eksterne kapslene og medulær laminae-blir hyperintense På T2/FLAIR

Behandling og prognose

Dialyse er den primære behandlingen for uremisk encefalopati. Dette kan foregå av en periode med peritonealdialyse, som kan administreres til ambulante pasienter. Mange pasienter krever til slutt nyretransplantasjon. Epileptiske anfall, inkludert ikke-konvulsive anfall, forekommer hos opptil en tredjedel av alle uremiske pasienter. Ved evaluering av pasienter med anfall er det viktig å avgjøre om anfallet er et resultat av uremi eller konsekvensen av en annen sameksisterende eller forårsakende sykdom som ondartet hypertensjon med encefalopati, samtidig infeksjon, dialysediagnostisk syndrom eller hjerneinfarkt. Vanligvis er anfallene forårsaket av ukomplisert uremi generalisert, men fokale motoriske anfall og epilepsia partialis continua forekommer 11.

Differensialdiagnose

andre toksiske encefalopatier som akutt leversvikt og hepatisk encefalopati, metabolske forstyrrelser som forstyrrelser i glukosemetabolismen og forstyrrelser i vann-og elektrolyttmetabolismen, og til slutt overdose og toksiske eksponeringer bør også vurderes.De aller fleste giftige og metabolske forstyrrelser i hjernen involverer de dype grå kjernene (basale ganglier og thalamus) eller den cerebrale hvite saken. Vanligvis er det symmetrisk abnormitet av de involverte strukturer, som kan gi en anelse om riktig diagnose 12.