een 42-jarige man met een voorgeschiedenis van PE werd op de ER gebracht 30 minuten nadat hij plotseling “gevoelloosheid” en “tintelend gevoel” had, vergezeld van pijn in zijn been en lies. Hij was niet in staat om te staan, wat werd gevolgd door volledig verlies van gevoel in beide benen met cyanose. Naast zijn symptomen in de onderste ledematen klaagde hij ook over een voorgeschiedenis van kortademigheid van 1 week.

zes jaar geleden had de patiënt een zadelembolus na een operatie voor het repareren van de rotatormanchet. Tijdens die episode had hij acute kortademigheid en pleuritische pijn op de borst. Een volledige hypercoaguleerbare workup onthulde proteïne C-deficiëntie en hyperhomocysteïnemie, maar de workup werd niet als definitief beschouwd omdat de patiënt op dat moment coumadin gebruikte. Hij werd een jaar lang behandeld met coumadin en werd daarna niet meer opgevolgd.

bij aankomst in de ER toonde het eerste lichamelijk onderzoek hypoxemie aan (pulsoximetrie was laag-midden jaren 80) en arterieel bloedgas vertoonde pH 7,44, PaCO2 33 mmHg, PaO2 42 mmHg op de lucht in de kamer. Zijn onderste ledematen waren koud en geen pols van de dorsale pedis tot de dijbeenslagaders bilateraal. De bloeddruk in de onderste ledematen was 87/44, terwijl de bloeddruk in de bovenste ledematen 114/70 was, met een hartslag van 108 slagen per minuut. Neurologisch onderzoek onthulde intacte schedelzenuwen, met behoud van begrip en spraak. Spierkracht was normaal in de bovenste ledematen, maar 4/5 in beide onderste ledematen. Diepe peesreflexen waren normaal. Het gevoel nam af in de onderste ledematen. ECG toonde sinusritme 108 per minuut. De patiënt werd empirisch behandeld met intraveneus heparine voor longembolie.

binnen 2-3 uur na de presentatie verbeterden de symptomen van de patiënt met het verdwijnen van de lies pijn en terugkeer van het gevoel van zijn onderste ledematen.

CT aortogram van de buik en het bekken met onderste ledematen femorale afvoer onthulde occlusie in de abdominale aorta onder het niveau van de nierslagaders die zich uitstrekken tot in de inferieure mesenterische slagader, occlusie in de distale aorta net boven de bifurcatie die zich uitstrekt tot bilaterale gemeenschappelijke iliacale slagaders, interne en externe iliacale slagaders. Er was ook occlusie gezien in de distale rechter popliteale slagader die zich uitstrekt in de tibiale slagaders. Aan de linkerkant is er ongeveer een grote 5,5 cm occlusie van de linker interne iliacale slagader met reconstitutie distaal. Een wigvormig perfusiedefect werd ook opgemerkt in de bovenste pool van de rechternier, wat wijst op een nierinfarct. De nierslagaders waren beide gepatenteerd zonder significante stenose. Aangezien er geen bewijs was voor atherosclerose en de snelle aanvang van zijn symptomen, werd aangenomen dat de vulafwijkingen embolie waren (zie figuur 1).

aortogram van buik en bekken toont occlusie in de abdominale aorta die zich uitstrekt tot bilaterale gemeenschappelijke iliacale slagaders, interne en externe iliacale slagaders.

tijdens een vasculaire operatie werd een consult gevraagd en tijdens een trombectomie en IVC-filterinbrenging was gepland. Een transesofageale echo werd intraoperatief uitgevoerd, die een normale linker ventrikel met licht ingedrukte systolische functie onthulde, met een geschatte ejectiefractie van 50%. Er was een afvlakking van het interventriculaire septum in overeenstemming met de rechter ventriculaire druk overbelasting. Het interatriale septum was mobiel met een grote PFO en een grote rechts naar links shunt geïdentificeerd door kleur Doppler analyse en geagiteerde zoutoplossing injectie. De rechter ventrikel was ernstig vergroot en hypokinetisch. Het rechter atrium was matig vergroot. RV systolische druk is 58 mmHg en de IVC was ook verwijd. Er was lichte tot matige tricuspide-regurgitatie met pulmonale hypertensie. Er werden geen andere cardiale trombi waargenomen (zie figuur 2).

Echocardiogram toont de aanwezigheid van een grote PFO.

Er werd een nood-IVC-filter geplaatst. De patiënt onderging bilaterale aorta-embolectomieën, bilaterale iliacale embolectomieën en bilaterale oppervlakkige femorale profunda-embolectomieën en bilaterale tibiale-peroneale trunk-embolectomieën via bilaterale femorale arteriotomieën.

Doppler-echografie van de onderste ledematen postoperatief onthulde trombose in de linker proximale oppervlakkige femorale ader en de linker popliteale ader die zich uitstrekt in de achterste tibiale ader.

patiënt werd daarna overgeschakeld naar cardiovasculaire step-down unit en de daaropvolgende anticoagulatie met heparine en coumadin werd hervat.

zijn antistollingswerk toonde geen bewijs van factor V Leiden of protrombine gen g20210a mutatie, antifosfolipide antilichaamscreening was negatief en de niveaus van factor VIII en homocysteïne waren normaal. De spiegels van proteïne C, S en antitrombine III waren onbetrouwbaar in de setting van een acute trombo-embolische gebeurtenis of tijdens de behandeling met heparine en coumadin.

de patiënt werd 8 dagen na opname ontslagen, er werden geen recidiverende embolie waargenomen. Hij moet levenslang coumadin therapie volgen. De sluiting van de PFO was op een later tijdstip gepland.