leczenie nadciśnienia płucnego

wydane przez Radę Naukową PHA. Informacje są oparte na etykietach leków United States Food and Drug Administration.
Ostatnia aktualizacja kwiecień 2014

Pobierz& Drukuj PDF

co to jest riocyguat?

riocyguat jest doustnym lekiem zwanym rozpuszczalnym stymulatorem cyklazy guanylanowej zatwierdzonym do leczenia tętniczego nadciśnienia płucnego (PAH) u pacjentów z grupy 1 Światowej Organizacji Zdrowia (WHO). Celem tej terapii dla PAH jest poprawa zdolności wysiłkowej, klasy czynnościowej WHO I opóźnienie pogorszenia klinicznego. Riocyguat jest również dopuszczony do stosowania u pacjentów z grupy 4 WHO z przewlekłym zakrzepowo-zatorowym nadciśnieniem płucnym (cteph), nawracającym/utrzymującym się po leczeniu chirurgicznym lub nieoperacyjnym. Celem tej terapii dla CTEPH jest poprawa zdolności wysiłkowych i klasy funkcjonalnej WHO. Badania pokazujące skuteczność leku obejmowały głównie pacjentów z objawami, które zostały ocenione jako klasa czynnościowa II-III według WHO.

riocyguat jest sprzedawany jako Adempas® dla PAH i CTEPH i został zatwierdzony przez United States Food and Drug Administration (FDA) w październiku 2013 roku.

jak działa riocyguat?

cykliczny monofosforan guanozyny (cykliczny GMP) jest substancją wytwarzaną w płucach i innych częściach ciała przez enzym zwany cyklazą guanylową w odpowiedzi na tlenek azotu. Cykliczne GMP powoduje rozluźnienie i poszerzenie naczyń krwionośnych (tętnic). Riocyguat zwiększa aktywność cyklazy guanylowej na dwa sposoby, dzięki czemu bardziej cykliczne GMP jest dostępne dla naczyń krwionośnych wewnątrz płuc. Prowadzi to do rozluźnienia lub poszerzenia tych naczyń. Rozluźnienie i poszerzenie naczyń krwionośnych w płucach obniża płucne ciśnienie krwi do serca i poprawia jego funkcję. Powoduje to obniżenie ciśnienia krwi w płucach, co na ogół skutkuje zwiększoną aktywnością. Badania naukowe potwierdziły tę poprawę.

w jaki sposób dostarczany jest riocyguat?

Adempas® jest dostępny w postaci okrągłych tabletek w następujących dawkach: biała tabletka 0,5 mg, żółta tabletka 1 mg, żółto-pomarańczowa tabletka 1,5 mg, brzoskwiniowa tabletka 2 mg i czerwono-pomarańczowa tabletka 2,5 mg. Maksymalna dawka wynosi 2.5 mg przyjmowane trzy razy na dobę. Leki zwykle zaczynają się od 1 mg trzy razy na dobę i zwiększają się o 0,5 mg co 2-4 tygodnie, o ile nie ma oznak niskiego ciśnienia krwi. Lekarz może zmniejszyć dawkę, jeśli ciśnienie tętnicze krwi ulegnie znacznemu obniżeniu.

w jaki sposób pacjent może otrzymać riocyguat?

riocyguat musi być przepisany przez lekarza, a przed rozpoczęciem leczenia należy uzyskać zgodę na ubezpieczenie. Jest prowadzona przez specjalistyczne apteki, w tym Accredo Health Inc., AllianceRx Walgreens Prime i CVS Caremark. Pacjentki, którym przepisano riocyguat, muszą również zostać zakwalifikowane przez lekarza do programu dokładnego monitorowania możliwości zajścia w ciążę. (Patrz punkt dotyczący szczególnych populacji poniżej).

czy ubezpieczenie opłaci riocyguat?

oczekuje się, że większość planów ubezpieczenia zdrowotnego pokryje część kosztów tego leku. Jednak niektóre plany nadal pozostawiają pacjentów z dużą odpowiedzialnością out-of-pocket.

w zależności od rodzaju ubezpieczenia możesz kwalifikować się do pomocy od firmy, która produkuje Twoją terapię lub od organizacji charytatywnej non-profit. Więcej informacji na stronie www.PHAssociation.org/Help lub zadzwoń pod numer 301-565-3004.

jakie są częste działania niepożądane riocyguatu?

riocyguat jest ogólnie dobrze tolerowany. Najczęstsze działania niepożądane to:

• ból głowy
• rozstrój żołądka
• zawroty głowy
• nudności
• biegunka
• niskie ciśnienie krwi
• wymioty
• niedokrwistość
• refluks żołądkowo-żołądkowy (znany jako GERD lub zgaga)
• zaparcia

inne działania niepożądane obejmują:

• kołatanie serca
• przekrwienie błony śluzowej nosa
• krwawienie z nosa
• trudności w połykaniu
• obrzęk brzucha
• obrzęk (obrzęk stóp)

może wystąpić obniżenie ciśnienia krwi w całym ciele, ponieważ riocyguat rozluźnia naczynia krwionośne (tętnice) w całym ciele. Należy zachować ostrożność u pacjentów przyjmujących leki przeciwciśnieniowe, leki mogące wchodzić w interakcje z riocyguatem lub u pacjentów z niskim ciśnieniem tętniczym krwi. Należy również zachować ostrożność u pacjentów z odwodnieniem, lewostronnymi chorobami serca i pewnymi zaburzeniami czynności układu nerwowego.

ciężkie krwawienie rzadko występuje u pacjentów przyjmujących riocyguat.

jak w przypadku wszystkich leków, należy natychmiast powiadomić lekarza o ciężkich działaniach niepożądanych lub objawach, które mogą być spowodowane riocyguatem.

w jaki sposób monitorowane są działania niepożądane riocyguatu?

nie jest wymagane regularne badanie krwi pod kątem działań niepożądanych.

konieczne jest monitorowanie ciśnienia tętniczego krwi po rozpoczęciu stosowania riocyguatu. Należy go sprawdzać co dwa tygodnie, aby pomóc lekarzowi w wyborze najlepszej dawki riocyguatu.

w przypadku wystąpienia któregokolwiek z objawów wymienionych w poprzednim punkcie, należy niezwłocznie powiadomić lekarza.

jakie są względy dotyczące stosowania riocyguatu w szczególnych populacjach?

riocyguat może powodować poważne wady wrodzone, jeśli jest przyjmowany w czasie ciąży. Kobiety nie mogą być w ciąży podczas rozpoczynania leczenia riocyguatem ani zajść w ciążę podczas leczenia. Z tego powodu kobiety, które mogą zajść w ciążę, muszą poddawać się regularnym badaniom, aby upewnić się, że nie są w ciąży lub zajdą w ciążę podczas leczenia lub w ciągu jednego miesiąca od odstawienia riocyguatu. Zaleca się, że dwa dopuszczalne środki kontroli urodzeń być stosowane w tych czasach. Nie wiadomo, czy riocyguat przenika do mleka matki. Matki karmiące nie powinny stosować tego leku.

pacjenci z ciężką chorobą wątroby nie powinni przyjmować riocyguatu.

pacjenci z ciężkimi zaburzeniami czynności nerek lub dializowani nie powinni przyjmować riocyguatu.

nie określono bezpieczeństwa stosowania i skuteczności riocyguatu u pacjentów z PAH u dzieci.

riocyguat może powodować gromadzenie się płynu w płucach u pacjentów z niektórymi rodzajami nadciśnienia płucnego, w tym: chorobą żylno-okluzyjną płuc i nadciśnieniem płucnym spowodowanym niewydolnością lewego serca. W takim przypadku konieczne może być przerwanie stosowania riocyguatu.

czy pacjent może być uczulony na riocyguat?

jest to możliwe, ale mało prawdopodobne.

jakie są ważne interakcje leków z riocyguatem?

Riocyguatu nie należy stosować w skojarzeniu z azotanami lub dawcami tlenku azotu, inhibitorami fofodiesterazy—takimi jak syldenafil, tadalafil lub wardenafil—lub nieswoistymi inhibitorami fosfodiesterazy-takimi jak dipirimadol lub teofilina.

riocyguat oddziałuje z enzymami wątrobowymi zwanymi CYP3A, P-gp i BCRP. Niektóre leki, takie jak ketokonazol, itrakonazol lub leki zwane inhibitorami proteazy (przepisywane niektórym pacjentom z ludzkim wirusem niedoboru odporności, HIV lub AIDS), mogą również wchodzić w interakcje z tymi enzymami i powodować zwiększenie stężenia riocyguatu. Pacjenci przyjmujący te leki mogą mieć więcej działań niepożądanych, zwłaszcza niskie ciśnienie krwi, i mogą wymagać różnych dawek riocyguatu i (lub) bardziej uważnego monitorowania ciśnienia krwi podczas przyjmowania tych leków.

Riocigaut nie wpływa na stężenie warfaryny.

chociaż wykazano niewielką interakcję z riocyguatem i bozentanem, dostosowanie dawki nie jest obecnie zalecane dla żadnego z tych leków.

leki zobojętniające kwas solny zawierające wodorotlenek magnezu lub glinu (takie jak Maalox® lub Mylanta®) mogą zapobiegać wchłanianiu riocyguatu po przyjęciu. Takich leków zobojętniających sok żołądkowy nie należy przyjmować w ciągu godziny od przyjęcia riocyguatu.

różne uwagi:

palenie i riocyguat

palenie może zmniejszyć ilość riocyguatu w organizmie. Może być konieczne dostosowanie dawki podczas palenia tytoniu lub zaprzestania palenia tytoniu podczas przyjmowania riocyguatu. Palenie tytoniu pogarsza również nadciśnienie płucne i należy go unikać u pacjentów z PH.

przerwanie podawania

Jeśli riocyguat nie jest przyjmowany przez trzy lub więcej dni po rozpoczęciu przyjmowania leku, lekarz prawdopodobnie zmniejszy dawkę leku do pierwotnej dawki początkowej, a następnie powoli zwiększy dawkę maksymalną, jeśli będzie tolerowany.

czy mężczyźni i kobiety mogą przyjmować riocyguat?

tak, w badaniach oceniano riocyguat zarówno u mężczyzn, jak i u kobiet z PH i nie odnotowano różnic w działaniach niepożądanych między płciami.