behandeling voor proximale femorale focale deficiëntie is complexer dan bijna elke andere congenitale ledemaatdeficiëntie en moet individueel worden aangepast op basis van::

• De PFFD type en de ernst van uw kind staat
• De conditie en stabiliteit van uw kind heup, knie en voet
• Uw kind de leeftijd, algemene gezondheid en medische voorgeschiedenis

Bij het Children ‘ s Hospital van Philadelphia, een multidisciplinair team van kinderartsen chirurgen, verpleegkundigen, prosthetists en fysiotherapeuten samenwerken bij het maken van een aangepast behandelplan op, dat kan bestaan gefaseerde operaties, ledemaat-verlenging procedures en prothesiologie om uw kind in functionele gebreken.

kinderen met ernstige PFFD kunnen een prothese nodig hebben om te lopen. Vanwege dit, behandeling is gericht op het verbeteren van hoe het lichaam van uw kind werkt met de prothese. Het doel is om de algemene functie van uw kind te verbeteren, zodat ze kunnen bewegen en ontwikkelen in een tempo vergelijkbaar met hun leeftijdsgenoten.

hoewel het tijdstip van de behandeling varieert van kind tot kind, begint deze in de meeste gevallen wanneer uw kind 3 jaar oud wordt — zodat het vroege bot kan uitharden — en is deze voltooid aan het einde van de middelbare school, wanneer de meeste kinderen klaar zijn met de groei.

verlenging van de ledematen

de eerste belangrijke behandelingsbeslissing die moet worden genomen is of uw kind baat kan hebben bij procedures voor verlenging van de ledematen. De meest waarschijnlijke begunstigden zijn kinderen met een aangeboren kort dijbeen (type A PFFD).

om in aanmerking te komen voor verlenging van de ledematen, moet een kind:

• een dijbeen met een voorspelde discrepantie bij skeletrijpheid van gewoonlijk minder dan 40% van het contralaterale femur
• een stabiele heup, of een heup die stabiel kan worden gemaakt
• goede functie en stabiliteit in de knie, enkel en voet

verlenging van de ledematen omvat doorgaans een operatie om het bot te snijden en het plaatsen van een interne staaf of externe fixator om de ledemaat langzaam op te rekken als nieuwe botvormen. Terwijl de traditionele behandeling externe fixators omvat, gebruiken orthopedische chirurgen bij CHOP een nieuwe interne techniek voor het verlengen van de ledematen die de noodzaak voor pinnen en omvangrijke externe fixatie frames elimineert. Afhankelijk van hoe snel het bot van uw kind groeit; deze ledemaatverlenging procedure kan maanden duren en moet mogelijk worden herhaald.

de arts van uw kind zal het tijdstip en de stadiëring van het verlengen van de ledematen bepalen.

protheses

als het verlengen van de ledematen niet geschikt is voor uw kind — hetzij omdat het verschil in beenlengte te groot is, hetzij omdat het de procedures niet tolereert-moeten prothesen worden overwogen.

terwijl de meeste kinderen met proximale femorale focale deficiëntie een boven-de-knieprothese met een mechanische knie nodig hebben, hebben anderen met een stabiele biologische knie misschien alleen een onder-de-knieprothese nodig. Bepalen welk type prothese het beste is voor de conditie van uw kind — evenals de beste aanpak om het apparaat goed te passen — is de volgende belangrijke beslissing in het behandelplan van uw kind.

De initiële behandeling voor kinderen met PFFD moet de normale ontwikkeling weerspiegelen en beginnen wanneer een peuter klaar is om te staan. Het kind is uitgerust met een op maat gegoten prothese die beenlengtes egaliseert, maar geen chirurgische correctie vereist. In de meeste gevallen zijn deze prothesen niet groot genoeg om flexing aan zowel de knie als de voet tegemoet te komen, zodat de ontwikkelingsgroei langzamer kan zijn. Een op maat gemaakte prothese die de onderste ledematen van het kind herbergt, is echter effectief om jonge kinderen te laten bewegen en hun ruimte te verkennen.

bijkomende chirurgische ingrepen

naarmate uw kind groeit, wordt het belang van zowel een functionele knie als Voet belangrijker. Op dit moment moeten beslissingen worden genomen over welk type prothese het meest geschikt is en welke chirurgische aanpak de prothese optimaal laat passen.

aanvullende chirurgische opties omvatten:

• Knieartrodese, waarbij het kniegewricht is versmolten met aangrenzende botten (femur en tibia) waardoor een langer en stabieler been ontstaat dat gemakkelijker in de prothese kan worden opgenomen.
• Voetamputatie, waarbij het been wordt ingekort om plaats te bieden aan een mechanische knie en het uiteinde van het been gemakkelijker binnen een prothese kan worden gehouden.
• Rotatieplastie, waarbij de enkel de functie van een knie aanneemt. Om dit te bereiken, wordt de ledemaat chirurgisch gesneden, 180 graden gedraaid en opnieuw bevestigd. Dit staat voor verbeterde functie toe door het gebruik van een biologische knie in plaats van een mechanische, en de behoefte aan een onder-de-knieprothese.
• heupstabilisatie, waarbij de heupholte (acetabulum) en de femurkop chirurgisch worden gecorrigeerd om de varusdeformatie (naar buiten gekeerde benen) en botbreuken aan te pakken die niet herstellen zonder interventie (pseudoartrose). Deze procedure is alleen geschikt voor kinderen met type A of B tekortkomingen.
• Iliofemorale arthrodese, waarbij de knie de functie van de heup aanneemt. In deze procedure is het dijbeen gefuseerd met het bekken, zodat wanneer het kind zijn anatomische knie uitbreidt, ze effectief hun heup bewegen. Deze procedure, die meestal wordt gebruikt voor kinderen met Type C en D PFFD, wordt vaak uitgevoerd als onderdeel van een gefaseerde reconstructie met rotatieplastie of voetamputatie om een verbeterde prothese pasvorm en verbeterde functie mogelijk te maken.
• heup / bekkenosteotomie, waarbij een ondiepe heupkas wordt hervormd om een betere dekking van de bal van het dijbeen te creëren. Deze procedure wordt vaak gebruikt om acetabulaire dysplasie te behandelen. Tijdens de operatie snijdt de chirurg de botten in het heupgewricht, heroriënteert ze, en stelt ze in een nieuwe positie.

veiligheid bij chirurgie

chirurgie kan de langetermijnresultaten voor uw kind met proximale femorale focale deficiëntie dramatisch verbeteren, maar het kan ook een stressvolle ervaring zijn voor u en uw kind.

bij CHOP bieden we een schat aan middelen die u en uw kind kunnen helpen zich voor te bereiden op een operatie. Daarnaast volgen we veel best practices voor, tijdens en na de operatie om het risico op infectie te verminderen en positieve resultaten te verhogen. Onze veiligheidsprotocollen zijn zo succesvol geweest dat veel andere instellingen ze hebben overgenomen.

Lees voor meer informatie hoe we veiligheid in chirurgie tot een topprioriteit maken.