Prurigo Pigmentosa: Um Anatomoclínica Relatório de Três do Oriente Médio Pacientes
Resumo
Prurigo pigmentosa é uma única cutânea inflamatória transtorno caracterizado por um início súbito de pruriginosas e máculas eritematosas, urticarial pápulas e placas que podem coalescer para formar um padrão reticulado. As lesões cicatrizam normalmente em semanas, deixando uma hiperpigmentação pós-inflamatória reticulada e motorizada. A maioria dos casos relatados vem do Japão com muito menos casos descritos em todo o mundo sem a etnia predominante. As características histopatológicas do prurigo pigmentosa podem ser não específicas; no entanto, existem características distintas para cada fase da doença. A etiologia de prurigo pigmentosa não é totalmente compreendida. No entanto, a cetoacidose tem sido implicada na patogénese e, na verdade, a prurido pigmentosa tem sido associada a Estados cetoacidóticos tais como diabetes mellitus, jejum, dieta e anorexia nervosa. Neste relatório, apresentamos 3 pacientes Jordanianos com prurigo pigmentosa e descrevemos suas características clinicopatológicas. Um paciente desenvolveu prurigo pigmentosa durante o jejum durante o mês de Ramadão e outro estava a fazer uma dieta rigorosa. Não foram identificadas associações no terceiro doente. Tendo em conta as características clínicas e histológicas não específicas, é necessário um elevado índice de suspeita, uma vez que muitos casos de purgo pigmentosa são provavelmente não diagnosticados.
1. Introduction
Prurigo pigmentosa (PP) is a unique cutaneous inflammatory disorder first described in Japan by Nagashima et al. in 1971 as a ” peculiar pruriginous dermatosis with gross reticular pigmentation. O termo “prurigo pigmentosa” foi mais tarde cunhado em 1978. A PP é uma desordem sub-reconhecida em outros países que não o Japão, onde centenas de casos foram relatados. Pelo contrário, muito menos casos foram descritos em todo o mundo sem a etnia predominante . Aqui, apresentamos 3 pacientes Jordanianos com PP e descrevemos suas características clinicopatológicas.2. A apresentação do caso
paciente 1 é uma mulher jordaniana de 31 anos com um histórico de erupção recorrente e com comichão envolvendo as costas, a parede lateral do peito e a nuca do pescoço. Isto resolveu-se com a pigmentação líquida (Figuras 1 a) e 1 b). A ocorrência da erupção foi ligada ao jejum no Ramadão, além de viagens para a América do Norte. Não foram identificados outros problemas médicos.
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oente 2 é uma mulher jordaniana de 16 anos que apresentou uma erupção com comichão de novo início. Isto apareceu 3 semanas antes e afetou a parte superior a meio-costas e o” V ” do pescoço [Figuras 1 (c) e 1(d)]. A ocorrência da erupção seguiu-se a um período de um mês de dieta rigorosa.a doente 3 é uma mulher Jordana de 45 anos com uma erupção com comichão de 3 meses de duração. Isto afectou a nuca e a parte superior das costas. Não foram identificados gatilhos e o doente estava saudável.a demografia dos doentes e as suas características clínicas são descritas na Tabela 1. Clinicamente, todos os pacientes tinham pápulas eritematosas que se coalesceram para formar placas. Estes foram dispostos em um padrão reticular que era mais proeminente perifericamente. Além disso, o paciente 1 tinha vesículas associadas e erosões mínimas [Figuras 1(A) e 1(b)]. Em todos os pacientes, as lesões foram simetricamente distribuídas e tiveram predileção pelo tronco. Outras áreas envolvidas incluíram os aspectos laterais e posteriores do pescoço (pacientes 1 e 3), a parede lateral do tórax (paciente 1) e a área lombosacral (paciente 1). Diferentes tipos de lesões coexistiram em todos os pacientes, incluindo pápulas, manchas e placas, além de vesículas e erosões no paciente 1. Um diagnóstico clínico de PP foi suspeito clinicamente em pacientes 1 e 2.
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o curso clínico variou, mas todos os três doentes tiveram resolução completa de todas as lesões. O paciente 1 foi tratado com corticosteróides tópicos superpotentes antes da apresentação ao nosso departamento. No entanto, não houve melhoria e novas lesões continuaram a surgir. O doente notificou subsequentemente uma resolução espontânea gradual 10 semanas após o início da erupção, deixando hiperpigmentação pós-inflamatória. O doente 2 foi previamente tratado com corticosteróides tópicos moderadamente potentes e anti-histamínicos sem qualquer melhoria. Novas lesões continuaram a surgir. No início da Doxiciclina, as lesões desapareceram no prazo de 1 semana. Não foi notificada recorrência durante um período de seguimento de 10 meses durante o qual o doente evitou dieta rigorosa. O paciente 3 relatou resolução espontânea de algumas lesões antes da apresentação ao nosso departamento. A doxiciclina foi subsequentemente iniciada com resolução completa.
3. Discussão
Prurigo pigmentosa continua a ser descrita mais frequentemente em pacientes japoneses, ainda que tenham surgido relatos de outros países, embora em um número muito menor . Isto pode refletir sub-notificação ou diagnóstico errado ao invés de uma predileção genética para a população japonesa . PP mais comumente ocorre em mulheres na terceira década de vida (intervalo: 7-61 anos), com uma razão entre mulheres e homens de 2-4:1 . Isto é consistente com os achados em nosso relatório, onde todos os pacientes eram do sexo feminino com uma idade média de 31 anos.
clustering sazonal é relatado na literatura particularmente na primavera e verão, como em nossos casos. Os casos notificados foram esporádicos sem registo de clusters familiares.
PP é caracterizado por um início súbito de púrpura e máculas eritematosas, pápulas urticária, e placas que podem coalescer para formar um padrão reticular . Variantes pustulares e bulosas foram relatadas . Escamas e crostas geralmente aparecem enquanto as lesões estão resolvendo . A resolução completa pode levar de uma a várias semanas . No entanto, as lesões cicatrizam tipicamente com hiperpigmentação pós-inflamatória reticulada e reticulada que geralmente persiste por meses .
PP tipicamente tem uma distribuição simétrica com uma predileção para a nuca, peito central, parte superior das costas, área lombosacral e abdômen . No entanto, foram descritos padrões assimétricos, incluindo distribuições unilaterais e segmentais. No peito, as áreas inter e submarinas são mais frequentemente afetadas . O envolvimento do cabelo, unhas e membranas mucosas não foi descrito . As recorrências são comuns no curso desta doença e podem ocorrer meses ou anos após a apresentação inicial . Os três pacientes descritos neste relatório exibiram características clínicas consistentes com as descritas na literatura, com lesões de vários estágios de desenvolvimento observados no momento da apresentação.
A etiologia da PP não é totalmente compreendida. No entanto, fatores endógenos e exógenos têm sido implicados, incluindo diátese atópica, doença de Sjogren, e doença de início adulto still .foi colocada a hipótese de um possível papel hormonal, uma vez que foi notificado agravamento durante a gravidez e menstruação . Múltiplos agentes infecciosos como Helicobacter pylori e Borrelia spirochetes podem ter associações com PP . Possíveis fatores exógenos agravantes incluem suor , calor de verão , luz solar, trauma físico , fricção e alérgenos de contato . Além disso, devido à natureza recorrente da PP, foi postulada uma associação viral; no entanto, tal não foi confirmado .mais recentemente, o papel da cetoacidose na patogênese da PP ganhou impulso. Isto ocorre com diabetes mellitus, jejum, dieta, anorexia nervosa, e após cirurgia bariátrica, todos os quais estão associados com PP . Muitos estudos documentaram um elevado nível de corpos cetónicos no sangue ou na urina . Pensa-se que os corpos cetónicos se acumulam em torno dos vasos sanguíneos, levando a uma inflamação predominantemente neutrofílica . As cetonas posteriormente entram nas células, levando a alterações nos processos celulares intracitoplasmáticos . No nosso relatório, o paciente 1 desenvolveu PP em jejum durante o Ramadão, enquanto o paciente 2 estava a fazer uma dieta rigorosa. Infelizmente, os níveis de cetona não foram medidos. Em artigos recentes, os casos PP associados à dieta cetogénica foram tratados com sucesso apenas com correcção da dieta . Nesses casos, a eficácia da terapia antibiótica deve-se provavelmente à melhoria do microbioma intestinal.
As características histopatológicas da PP podem ser não específicas; no entanto, existem características distintas para cada fase da doença . A fase inicial é caracterizada por um infiltração neutrofílica dérmica superficial e perivascular, juntamente com edema dérmico papilar, esponjiose ligeira e exocitose neutrofílica. O estágio seguinte, onde as lesões são totalmente desenvolvidas, é caracterizado por uma infiltração dérmica mais pesada em um padrão lichenóide. Linfócitos geralmente predominam sobre os neutrófilos e a epiderme apresenta um grau variável de esponjiose, degeneração reticular da camada celular basal e numerosos queratinócitos necróticos. Na fase de resolução final, uma infiltração dérmica linfocítica escassa é encontrada juntamente com melanofagos dérmicos superiores. A epiderme torna-se hiperplástica com paraceratose focal e poucos queratinócitos necróticos dispersos. Todos os nossos três casos mostraram características histopatológicas semelhantes às observadas na Figura 2. Boer et al. propôs que as alterações histopatológicas do prurigo pigmentosa possam ser específicas e transpirarem rapidamente . As características histopatológicas dos nossos casos coincidem com esta proposta. Por conseguinte, as características histopatológicas do prurigo pigmentosa são diagnósticas no contexto clínico apropriado.os diagnósticos diferenciais histológicos incluem dermatite esponjiótica com impetiginização secundária, psoríase intestinal, exantema viral e dermatite esponjótica aguda no Estadio completamente desenvolvido e hiperpigmentação pós-inflamatória e dermatite esponjosa crónica no Estadio final . In addition, it has been suggested that both PP and confluent and reticulated papillomatosis of Geougerot and Carteaud lie on a spectrum of one disease . Os estudos de imunofluorescência directa têm sido consistentemente notificados como negativos ou não específicos . Os estudos de imunofluorescência directa só foram realizados em doentes 1 e 2 e foram negativos.tendo em conta as características clínicas em grande parte não específicas, o diagnóstico de PP requer um elevado índice de suspeita, bem como correlação clinicopatológica. Os diagnósticos clínicos diferenciais incluem lúpus eritematoso Agudo, dermatite herpetiformis, imunoglobulina linear A, dermatite de contacto pigmentada, papilomatose confluente e reticulada de Geougerot e Carteaud, doença de Dowling-Degos, amiloidose macular e dermatose ashy .existem várias opções terapêuticas para PP, mas as tetraciclinas continuam a ser a opção preferida. Pensa-se que este facto esteja relacionado com o seu efeito anti-inflamatório, particularmente na inibição da migração e função dos neutrófilos, actividade da metaloproteína de matriz e expressão da citoquina pró-inflamatória .outras opções terapêuticas incluem antibióticos macrólidos, dapsona, sulfametoxazol, isotretinoína e iodeto de potássio . Os corticosteróides e anti-histamínicos têm um efeito limitado, caso exista, na PP , ajudando a diferenciar a PP de dermatoses que respondem aos esteróides, como o eczema.
os dois doentes que receberam doxiciclina neste relatório tiveram uma rápida depuração da erupção. Os doentes foram seguidos durante pelo menos 6 meses com uma depuração mantida. No entanto, os doentes foram aconselhados sobre possível recorrência em jejum ou dieta futuras, assim como outros estados cetóticos.
ao nosso conhecimento, este é o primeiro relatório de PP em pacientes Jordanianos. A escassez de relatórios fora do Japão é provavelmente atribuída à falta de consciência e a um diagnóstico errado. A correlação clinicopatológica é imperativa para fazer este diagnóstico, assim como a consciência dos possíveis fatores desencadeadores, incluindo Estados cetoacidóticos, tais como jejum e dieta rigorosa.
conflitos de interesses
os autores declaram que não têm conflitos de interesses.