encefalopatia uremică (UE) este un sindrom toxic dobândit caracterizat prin delir la pacienții cu boală renală în stadiu final netratată sau tratată inadecvat. Encefalopatia uremică este adesea asociată cu letargie și confuzie în faza acută, care poate progresa până la convulsii, comă sau ambele în faza cronică. Au fost raportate mai multe modificări neurochimice în fazele acute și cronice ale encefalopatiei uremice, inclusiv modificări ale transportului apei și edemului cerebral, modificări ale barierei hematoencefalice și modificări ale metabolismului cerebral.

Epidemiologie

există foarte puține studii care se ocupă de epidemiologia aspectului encefalopatic al disfuncției renale. Un studiu a investigat insuficiența cognitivă la pacienții hemodializați și a constatat că dintre cei 374 de pacienți hemodializați, cu vârsta de 55 de ani sau mai mult, doar 12,7% au fost complet intacte cognitiv. Aproape 14% au demonstrat insuficiență cognitivă ușoară, 36,1% au demonstrat insuficiență cognitivă moderată și 37,3% au demonstrat insuficiență cognitivă severă1. Substanțele dizolvate de retenție uremică, anemia și hiperparatiroidismul pot juca roluri distincte în patogeneza encefalopatiei uremice 2.

prezentare clinică

encefalopatia uremică se prezintă ca un sindrom complex care variază în prezentarea sa de la tulburări senzoriale ușoare până la delir și comă, ocazional asociate cu mioclonii, asterixis și convulsii 3.

patologie

etiologie

studiile la animale au demonstrat activări impresionante ale grupelor celulare biogene care exprimă amină, zonelor sensibile la stres și grupurilor celulare implicate în reglarea homeostaziei apei și electroliților, precum și a grupurilor celulare autonome centrale, în insuficiența renală indusă chirurgical și medical la șobolani 3. Datele raportate au indicat faptul că starea uremică acută este un factor important care influențează o varietate de substanțe neurochimice, cum ar fi aminele biogene (norepinefrină, epinefrină, histamină și 5-hidroxitriptamină(5-HT)), precum și diverse zone ale creierului, cum ar fi zonele creierului anterior sensibile la stres, grupurile de celule neuronale implicate în reglarea homeostaziei apei și electroliților și grupurile de celule autonome centrale 3. Studii recente la animale care au comparat encefalopatia uremică acută cu encefalopatia hepatică au demonstrat o creștere a inflamației creierului împreună cu o creștere a permeabilității vasculare în encefalopatia uremică 4. Leziunile renale locale pot activa citokinele care traversează bariera hematoencefalică sau pot activa alți mesageri care contribuie la disfuncția neuronală. Alternativ, retenția substanțelor dizolvate uremice poate declanșa atât reacția inflamatorie, cât și disfuncția neuronală 2.

rapoartele de caz și studiile la om au raportat o serie de modificări biochimice în encefalopatia uremică acută și cronică, inclusiv modificări ale transportului apei și edemului cerebral, tulburări ale barierei hematoencefalice și modificări ale metabolismului cerebral 5,6. Anemia, hiperparatiroidismul și concentrațiile de calciu din creier au fost, de asemenea, implicate în encefalopatia uremică 7,8.

caracteristici macroscopice și microscopice

au fost descrise anomalii neuropatologice nespecifice, inclusiv atrofie cerebrală, glioză și focare de necroză perivasculară cu acumulare de macrofage. Astrocitele Alzheimer de tip II sunt adesea proeminente. De asemenea, pacienții pot dezvolta modificări ale encefalopatiei hipertensive 9.

caracteristici radiografice

UE este un sindrom în care materia cenușie și albă subcorticală, creierul mediu și lobii temporali meziali devin edematoși datorită sensibilității lor deosebite la modificările metabolice, care este o vulnerabilitate inerentă legată de perforatorii arteriali care alimentează aceste zone. Caracteristicile imagistice sunt astfel în concordanță cu edemul citotoxic, localizat în acele zone.

CT

encefalopatia uremică pe CT se prezintă de obicei ca hipodensitate bilaterală confluentă care implică ganglionii bazali, talamusul și creierul mediu. Limitele anatomice dintre materia cenușie subcorticală profundă apar de obicei șterse 10.

RMN

la RMN, encefalopatia uremică se prezintă de obicei ca hiperintensități bilaterale T2 / FLAIR care implică ganglionii bazali, talamusul, creierul mediu și lobii temporali meziali. Difuzia restricționată poate fi sau nu prezentă într-un grad diferit, dar nu este caracteristică encefalopatiei uremice. Îmbunătățirea nu este o caracteristică tipică.

• lentiform fork sign: este o caracteristică caracteristică a encefalopatiei uremice, în care substanța albă care înconjoară ganglionii bazali – capsulele interne și externe și laminele medulare – devin hiperintense pe T2/FLAIR

tratamentul și prognosticul

dializa este tratamentul primar pentru encefalopatia uremică. Aceasta poate fi precedată de o perioadă de dializă peritoneală, care poate fi administrată pacienților ambulatori. Mulți pacienți necesită în cele din urmă transplant renal. Crizele epileptice, inclusiv convulsiile non-convulsive, apar la până la o treime din toți pacienții uremici. La evaluarea pacienților cu convulsii, este esențial să se determine dacă convulsia este rezultatul uremiei sau consecința unei alte boli coexistente sau cauzale, cum ar fi hipertensiunea malignă cu encefalopatie, infecție intercurentă, sindrom de dezechilibru de dializă sau infarct cerebral. De obicei, convulsiile cauzate de uremia necomplicată sunt generalizate, dar convulsiile motorii focale și epilepsia parțialis continua apar 11.

diagnostic diferențial

trebuie luate în considerare și alte encefalopatii toxice, cum ar fi insuficiența hepatică acută și encefalopatia hepatică, tulburări metabolice, cum ar fi tulburări ale metabolismului glucozei și tulburări ale metabolismului apei și electroliților și, în final, supradoze de medicamente și expuneri toxice.marea majoritate a tulburărilor toxice și metabolice ale creierului implică nucleii cenușii adânci (ganglionii bazali și talamusul) sau materia albă cerebrală. De obicei, există o anomalie simetrică a structurilor implicate, care poate oferi un indiciu pentru diagnosticul corect 12.