Fallpresentation

denna sexåriga pojke presenterades för akutavdelningen för Children ’ s Medical Center, Teheran, med andfåddhet och pleuritisk bröstsmärta. Symtomen hade börjat för två månader sedan och förvärrades gradvis under de senaste två veckorna. Patienten vaknade av bröstsmärta på natten. Han föredrog att stanna i rätt position.

pleuritisk bröstsmärta har en bred differentialdiagnos. Smärta är överdriven av djup andning, hosta och ansträngning. Några av de differentiella diagnoserna av bröstsmärta hos den pediatriska patienten är lunginflammation, pleurisy, pneumotorax, perikardit, endokardit, costochondritis (tietze syndrom), herpes zoster (kutan), angina (familjär hyperkolesterolemi, anomalös kransartär), epidemisk pleurodynia, trauma och revbenfraktur, lesioner av dorsala rotganglier, tumörer i ryggmärgen och gallblåsersjukdom. Mag – tarmsjukdomar som magsår, esofagit (gastroesofageal reflux, infektiös, piller), kolecystit, perihepatit (Fitz-Hugh-Curtis syndrom), esofageal främmande kropp och spasm är mindre vanliga orsaker till bröstsmärta hos barn.

symtomets kronicitet indikerar att ett systemiskt kroniskt problem kan vara huvudorsaken.

hjärtsjukdomar som perikardit, endokardit, mitralventil prolaps och arytmier är bland de”får inte missa” diagnoserna och bör uteslutas. Men bröstsmärta är inte en vanlig presentation av hjärtsjukdomar i barndomen.

han hade kort statur och en kakektisk utseende. Hjärtrytmen var 110/min, andningsfrekvens 38 / min, blodtryck 110/70, temperatur 39 kg c, kroppsvikt 15 kg och höjd 107 cm.

både vikt och höjd var under 3: e percentilen. De låga tillväxtindikatorerna antydde en kronisk sjukdom involverad.

den medicinska historien var anmärkningsvärd för 25 dagars sjukhusvistelse vid 4 års ålder, på grund av en historia av 3 månaders feber och dålig aptit. Han hade fått antibiotika under sjukhusvistelse och en månad efter urladdning. De medicinska filerna var inte tillgängliga, men hans mor hade fått höra att hennes son behandlades för tyfus.

sex månader efter att ha blivit utskriven från sjukhuset utvecklade patienten igen feber och allmän asteni, och hans mor noterade att han sedan dess kontinuerligt kände sig svag, hade låg tillväxthastighet och utvecklade feber ibland. För ett år sedan fick patienten lunginflammation och var på sjukhus för behandling. Han hade också en intermittent feber som enligt hans mor varar i några år. Som hans mor sa har han inte fått vaccination sedan fyra års ålder.

huvudorsaken till hans tidigare sjukhusvistelse är inte känd. Vi var dock tvungna att kontrollera tyfus, men det bör anses att en annan underliggande kronisk febril sjukdom involvering var sannolikt. Han utvecklade andfåddhet, som utvecklades gradvis. Nu i fysisk undersökning sökte vi efter tecken och symtom på en kronisk sjukdom och specifikt organinvolvering.

vid antagning var patienten i uppenbar andningsbesvär, vilket förvärrades i ryggläge och han föredrog att förbli i halvsittande position. Bröströntgen och EKG var normala.

konjunktiva var bleka och auskultation av hjärta och lunga var normal. Vid bukundersökning störde en generaliserad ömhet undersökningsprocessen. Höger handled och högfogar var ömma. Han hade inga symtom på klubbning, ödem eller cyanos.

mamman rapporterade om en generaliserad bensmärta, viktminskning, nattlig svettning och feber under de senaste tre månaderna. Hans far hade också en tre års historia av nattfeber och hosta utan någon medicinsk utvärdering.

symtomen på blek konjunktiva, viktminskning, nattsvettning och feber indikerar sjukdomens kroniska mönster. Iran är ett endemiskt område för tuberkulos, så det måste också övervägas, särskilt med den positiva misstänkta familjehistorien. På grund av bensmärta bör maligniteter vara bland listan över differentiella diagnoser. Kardiopulmonala orsaker måste uteslutas på grund av pleuritisk bröstsmärta och ortopedi.

ekokardiografi utförs strax efter hans tillträde, avslöjade mild perikardiell effusion.

perikardiell effusion kan motivera bröstsmärta och andningssymtom. Smittsamma, reumatologiska och kanske maligna orsaker till serosit är bland de möjliga diagnoserna, vilket kan vara orsaken till andra tecken och symtom hos patienten.

de första blodtesterna visade följande resultat (normala värden inom parentes):

fullständigt blodantal: WBC 8130/ubicl (Neutr 59%, lymf 34%, Mono 6%, Eosin 0%), RBC 3.600,000/ubicl, Hb 8.1 g/dl, MCV 75.7 fl, MCH 22.5 pg, Plt 377000 /ubicl,

ESR 125 mm/h.

blodglukos 102 mg/dl, kreatinin 0,6 mg/dL (0,3-0.7), blodureakväve 10 mg/dl (5-20), C-reaktivt protein 24 mg/l (<6). En bactech – blodkultur var negativ för bakterietillväxt.

de viktigaste resultaten var den mycket höga nivån av ESR och låg hemoglobinnivå. Återigen sökte vi efter smittsamma, reumatologiska och maligna orsaker. Maligniteter var dock mindre troliga eftersom patientens sjuka tillstånd började för fyra år sedan och maligniteter skulle ha orsakat mycket fler problem under denna tidsperiod.

På grund av feber och förhöjd ESR togs patienten in på infektionssjukhuset. Följande tester slutfördes och respektive resultat erhölls.

negativt PPD-test, benmärgsaspiration med normal cellularitet och negativ för Ziehl-Neelson-färgning och negativa odlingsresultat för tyfus. Radionukleotidskanning visade viss hyperaktivitet i höger höft och fotled. Wright, Coombs Wright och Widal test, liksom blod-och urinkulturer var också negativa.

dessa resultat indikerar en låg sannolikhet för smittsamma och maligna sjukdomar, så reumatologiska sjukdomar måste beaktas och utvärderas.

fler laboratorietester utfördes med misstanke om maligniteter, reumatologiska, autoimmunitet och immunbrist. Anti-nukleotidantikropp (ANA) var positiv . Den fullständiga blodtalsserien som erhölls i sju dagar visade inga signifikanta förändringar. Amylas, lipas, urinsyra, kolesterol, triglycerider, kalcium, fosfor, leverfunktionstester, laktatdehydrogenas, totalt protein och albumin var normala.

positiv ANA, motiverade fler tester och undersökningar för reumatologiska sjukdomar att göra. Förekomsten av serositisk artrit och en positiv ANA gjorde reumatologiska sjukdomar, särskilt SLE att vara den första i listan över differentialdiagnosen. Systemisk debut juvenil reumatoid artrit kan också vara en möjlig orsak. Några fler tester, särskilt anti-dsDNA, och RF behövdes. Antinukleära antikroppar (ANAs) kan vara positiva i systemisk lupus erythematosus, läkemedelsinducerad lupus, juvenil artrit, juvenil dermatomyosit, vaskulit syndrom, skleraderma, infektiös mononukleos, kronisk aktiv hepatit och hyperextensibilitet.

den senaste CBC: WBC 3180 (Neut 58%, lymf 36%, Mono 14, 6%, Eos 0, Baso 0, 3%), RBC 3, 18, HB 7 g/dl, MCV 69, 2, MCH 21, 6, blodplättar 293000. Resultaten av de nya testen är följande:

AntiCCP 1,7 aug/ml (inom normalområdet, neg <6.25), C3 132 mg/ml (88-155), C4 57 mg/dl (12-32), Anti-dsDNA 585 IE/ml (neg <100, pos >100), RF ++++, ASO 100 Todd enheter (upp till 200 Todd enheter).

på kriterierna för lupus ställdes diagnos av SLE (Tabell 1) och behandling med prednisolontabletter (2 mg/kg/dag) och hydroxiklorokin (5 mg/kg/dag) initierades. Några dagar senare förbättrades patientens tillstånd gradvis och febern sjönk.

diagnosen lupus fastställs genom kombination av kliniska och laboratorie manifestation. Företaget med 4 (serosit, artrit, onormal titer av anti-DNA-antikropp, antinukleär antikropp) med 11 kriterier seriellt eller samtidigt föreslår starkt diagnosen. Patienter som misstänker att ha lupus, men visar färre än 4 kriterier bör få korrekt medicinsk behandling. Ett positivt ANA-test är inte nödvändigt för diagnos; frånvaro av ANA i lupus är mycket sällsynt. Hypokomplementemi är inte diagnostisk, och mycket låga nivåer eller frånvaro av totalt hemolytiskt komplement antyder sannolikheten för komplementkomponentinsufficiens. Behandlingen för SLE bör påbörjas.med olika bilder måste lupus vara bland de differentiella diagnoserna av många problem, från feber av okänt ursprung till artralgi, anemi och nefrit. Differentialdiagnosen beror på den presenterande manifestationen och det drabbade organet och inkluderar systemisk debut juvenil reumatoid artrit, akut poststreptokock glomerulonefrit, akut reumatisk feber, infektiv endokardit, leukemi, immuntrombocytopenisk purpura och idiopatisk hemolytisk anemi. Ibland är den tidiga presentationen atypisk såsom parotit, buksmärta, tvärgående myelit elleryrsel. Lupus bör också övervägas hos patienter med multiorgan involvering, särskilt i närvaro av hematologiska eller urinalysproblem.

kliniska manifestationer av SLE inkluderar konstitutionella symtom (trötthet, långvarig feber, anorexi, lymfadenopati, viktminskning), muskuloskeletala (artralgi, artrit) kardiovas-kulär, lung (lungblödning, pleuritisk smärta), hud, njure, hematologisk, neurologisk (anfall, psykos, stroke, cerebral venös trombos, pseudotumor cerebri, aseptisk meningit, chorea, globala kognitiva underskott, humörstörningar, tvärgående myelit och perifer neurit (mononeurit multiplex).

på den sjätte behandlingsdagen försämrades vår patients tillstånd plötsligt. Han hittades i uppenbar andningsbesvär, hög feber, andfåddhet och med en förstorad leverspann.

han överfördes sedan till PICU, och cotrimoxazol, ceftazidim och stressdos av hydrokortison initierades.

CBC visade minskning av WBC, Hgb och blodplättar. Trenden med CBC-tester i PICU ses i Tabell 2. Andra blodarbete testresultat i PICU var som följer:

Ferritin 8654 ng/ml (7-140), Fibrinogen 1300 mg/dl (172-539), Cholesterol 199 mg/dl (120-200), Triglycerides 398 mg/dl (60-165), Adenosine deaminase 18 u/l (0-15), Calcium 8 mg/dl, Na 127 meq/l (135-145), AST 57 u/l (up to 40), ALT 24 u/l (up to 40), C-reactive protein 48 mg/dl (neg <6), ESR 148 mm/h, retikulocyter 0, 8%, C3 89 mg/dl (88-155), C4 56 mg/dl (12-32), CH50 0 u (70-150), IgG 1256 mg/dl (633-1280), laktatdehydrogenas 705 IE/l (120-300).

andra tester såsom kreatinfosfokinas, serum-IgA och IgM, BUN, kreatinin, blodglukos och serumkalium var i normalt intervall.

Efter andningsbesvär som den första presenterande manifestationen utvärderade vi vår patient för lung-och hjärt-kärl involvering, vilket kan uppstå under SLE. Han utvecklade feber igen medan han fick immunsuppressiva läkemedel och empiriska antibiotika för opportunistiska infektioner började.

den akuta försämringen av patientens tillstånd under behandling av SLE tyder på makrofagaktiveringssyndrom (MAS). Diagnosen stöds av akut leukopeni, höga leverfunktionstester, hepatomegali och hög ferritinnivå. Denna diagnos föreslogs genom klinisk presentation och bekräftades av benmärgsbiopsi. I de flesta fall av MAS demonstrerar benmärg hemofagocytos. Urgent behandling med intravenös puls av metyl-prednisolon, cyklosporin och ibland etanercept är generellt effektiva. Administrering av IVIG, är användbar vid infektioner och mas-syndrom och rekommenderades starkt hos vår immunodeffektiva patient. Att utföra en CXR, ekokardiografi och benmärgsaspiration skulle hjälpa läkare att besluta på lämpligt sätt. Att ha MAS i åtanke, vilket är ett ibland dödligt tillstånd, kan rädda patienten. MAS kanske inte har sin typiska manifestation i början, men om den fortskrider skulle det vara svårare att hantera.

intravenöst immunglobulin IVIG 2 mg / kg administrerades. En röntgen på bröstet visade möjligheten till atypisk bronkopneumoni och fläckiga bilaterala paracardiac opacitet. Hjärtans storlek var vid den övre normala gränsen.

ekokardiografi avslöjade inga perikardiella effusioner, ingen vegetation, ingen Limbman-Säckar lesion, god systolisk och diastolisk funktion och en utstötningsfraktion på 50%.

Hjärtenzymtestresultat: CK-MB-massa 1, 14 ng/ml (0-4, 94), CPK 43 u/l (24-229), Troponin T 0, 011 ng/ml (<0, 05 neg), Troponin i 0.147 ng / ml (<0,16 neg), NT-PRO BNP 5287 pg/ml (0-100).

en ny benmärgsaspiration visade: Hypo-cellulär märg utan någon specifik diagnos.

eftersom ingen signifikant förbättring observerades, föreskrevs en tre dagars pulsterapi med metylprednisolon (30 mg/kg/dag) och cyklosporin A tillsattes till regimen. På grund av svår neutropeni initierades granulocytkolonistimulerande faktor (GCSF) den femte dagen för tillträde till ICU. Packade celler transfusionerades också flera gånger.

nivån av serum B-typ natriuretisk peptid (BNP), förhöjd som svar på onormal ventrikulär väggspänning, hjärtsvikt, systolisk dysfunktion, volymöverbelastning och kardiomyopati. Mätning av BNP (förhöjd i hjärtsjukdom) kan hjälpa till att skilja hjärtat från lungorsaker till lungödem. En BNP >500pg/mL antyder hjärtproblem, <100pg/mL antyder lungsjukdom. Nivån av ESR, kreatinfosfokinas, laktatdehydrogenas och BNP kan vara förhöjd vid akut eller kronisk myokardit.

vi förväntar oss att behandling med immunsuppressiva medel tillsammans med antibiotika och stödjande vård kan leda till att det presenterande kritiska tillståndet avtar och också förbättrar hjärttillståndet som är involverat i bakgrundssjukdomsprocessen.

ta emot medicin för opportunistiska infektioner, MAS och stödjande vård, patientens andningsbesvär och allmänna tillstånd förbättrades gradvis och han överfördes till Reumatologiavdelningen och efter 2 veckor släpptes han ut med en lämplig behandling för SLE.

på lång tid uppföljning gick sjukdomen in i reemission och behandlingen minskades gradvis. En uppblossning av sjukdomen efter 1,5 år tvingades öka drogerna som kunde minskas igen efter remission. Efter 3 års uppföljning är sjukdomen i remission och han är på lågdos prednisolon (5 mg/dagligen) och hydroxiklrokin (100 mg/dagligen).