behandling för proximal femoral fokalbrist är mer komplex än nästan någon annan medfödd lembrist och måste individualiseras baserat på:

• den typ av PFFD och svårighetsgraden av ditt barns tillstånd
• tillståndet och stabiliteten i ditt barns höft, knä och fot
• ditt barns ålder, allmänna hälsa och sjukdomshistoria

På Children ’ s Hospital of Philadelphia, ett tvärvetenskapligt team av pediatriska ortopediska kirurger, sjuksköterskor, protester och sjukgymnaster samarbetar för att skapa en anpassad behandlingsplan som kan omfatta iscensatta operationer, lem-förlängning förfaranden och proteser för att ta itu med ditt barns funktionella defekter.

barn med svår PFFD kan behöva en protes för att gå. På grund av detta är behandlingen inriktad på att förbättra hur ditt barns kropp fungerar med protesen. Målet är att förbättra ditt barns övergripande funktion så att de kan röra sig och utvecklas i en takt som liknar sina kamrater.

medan tidpunkten för behandlingen varierar från barn till barn, börjar det i de flesta fall när ditt barn fyller 3 år — vilket ger tid för tidigt ben att härda — och avslutas i slutet av gymnasiet, när de flesta barn har slutat växa.

lem-förlängning

det första viktiga behandlingsbeslutet som måste fattas är om ditt barn kan dra nytta av lem-förlängningsprocedurer. De mest troliga kandidaterna att dra nytta av är barn med medfödd kort lårben (typ A PFFD).

för att vara berättigad till förlängning av lemmen måste ett barn ha:

• ett lårben med en förutsagd avvikelse vid skelettmognad på vanligtvis mindre än 40 procent av det kontralaterala lårbenet
• en stabil höft, eller en som kan göras stabil
• bra funktion och stabilitet i knä, fotled och fot

förlängning av lemmar innefattar vanligtvis kirurgi för att skära benet och placering av en inre stång eller extern fixator för att långsamt sträcka lemmen när nya benformer bildas. Medan traditionell behandling inkluderar externa fixatorer, använder ortopediska kirurger på CHOP en ny intern teknik för förlängning av lemmar som eliminerar behovet av stift och skrymmande externa fixeringsramar. Beroende på hur snabbt ditt barns ben växer; detta förlängningsförfarande kan ta månader och kan behöva upprepas.

ditt barns läkare kommer att bestämma tidpunkten och iscensättningen för förlängning av lemmarna.

protetik

om förlängning av benen inte är lämplig för ditt barn — antingen för att deras benlängdsskillnad är för stor eller för att de inte tolererar procedurerna-bör proteser övervägas.

medan de flesta barn med proximal femoral fokalbrist behöver en protes över knäet med ett mekaniskt knä, kan andra med ett stabilt biologiskt knä bara behöva en protes under knäet. Att bestämma vilken typ av protesanordning som är bäst för ditt barns tillstånd — liksom det bästa sättet att passa enheten ordentligt — är nästa viktiga beslut i ditt barns behandlingsplan.

Initial behandling för barn med PFFD bör spegla normal utveckling och börja när ett barn är redo att stå. Barnet är utrustat med en skräddarsydd protes som utjämnar benlängder men inte kräver kirurgisk korrigering. I de flesta fall är dessa proteser inte tillräckligt stora för att rymma böjning vid både knä och fot, så utvecklingstillväxten kan vara långsammare. En skräddarsydd protes som rymmer barnets nedre extremitet är dock effektiv för att låta små barn röra sig och utforska sitt utrymme.

ytterligare kirurgiska ingrepp

När ditt barn växer blir vikten av att ha både ett funktionellt knä och en fot viktigare. Vid denna tidpunkt måste beslut fattas om vilken protestyp som är mest lämplig och vilket kirurgiskt tillvägagångssätt som gör det möjligt för protesen att passa optimalt.

ytterligare kirurgiska alternativ inkluderar:

• Knäartrodesis, där knäleden är smält till intilliggande ben (lårben och tibia) vilket möjliggör ett längre och stabilare ben som lättare kan innehålla protesen.
• fotamputation, där benet förkortas för att rymma ett mekaniskt knä och benets ände lättare kan innehålla en protes.
• Rotationplastik, där fotleden antar funktionen av ett knä. För att uppnå detta skärs lemmen kirurgiskt, roteras 180 grader och fästs igen. Detta möjliggör förbättrad funktion på grund av användningen av ett biologiskt knä istället för en mekanisk, och behovet av en protetik under knäet.
• Höftstabilisering, där höftuttaget (acetabulum) och lårbenshuvudet korrigeras kirurgiskt för att ta itu med varusdeformitet (utåt vända ben) och benfrakturer som inte kommer att reparera utan ingrepp (pseudoartros). Denna procedur är endast lämplig för barn med typ A-eller B-brister.
• Iliofemoral arthrodesis, där knäet antar höftens funktion. I detta förfarande är lårbenet smält till bäckenet så när barnet förlänger sitt anatomiska knä flyttar de effektivt höften. Denna procedur, som oftast används för barn med typ C och D PFFD, utförs ofta som en del av en iscensatt rekonstruktion med rotationsplastik eller fotamputation för att möjliggöra förbättrad protespassning och förbättrad funktion.
• höft / bäcken osteotomi, där ett grunt höftuttag omformas för att skapa bättre täckning av lårbenets boll. Denna procedur används ofta för att behandla acetabulär dysplasi. Under operationen skär kirurgen benen i höftledet, omorienterar dem och säkrar dem i en ny position.

säkerhet vid kirurgi

kirurgi kan dramatiskt förbättra de långsiktiga resultaten för ditt barn med proximal femoral fokalbrist, men det kan också vara en stressande upplevelse för dig och ditt barn.

på CHOP erbjuder vi en mängd resurser som kan hjälpa dig och ditt barn att förbereda sig för operation. Dessutom följer vi många bästa praxis före, under och efter operationen för att minska risken för infektion och öka positiva resultat. Våra säkerhetsprotokoll har varit så framgångsrika att många andra institutioner har antagit dem.

för att lära dig mer, Läs hur vi gör säkerhet i kirurgi högsta prioritet.