uremisk encefalopati (UE) är ett förvärvat toxiskt syndrom som kännetecknas av delirium hos patienter med obehandlad eller otillräckligt behandlad njursjukdom i slutstadiet. Uremisk encefalopati är ofta förknippad med slöhet och förvirring i den akuta fasen, som kan utvecklas till anfall, koma eller båda i den kroniska fasen. Flera neurokemiska förändringar har rapporterats i de akuta och kroniska faserna av uremisk encefalopati, inklusive förändringar i vattentransport och hjärnödem, förändringar i blod-hjärnbarriären och förändringar i cerebral metabolism.

epidemiologi

det finns väldigt få studier som behandlar epidemiologin av den encefalopatiska aspekten av nedsatt njurfunktion. En studie undersökte kognitiv försämring hos patienter i hemodialys och fann att bland 374 patienter i hemodialys, 55 år eller äldre, var endast 12, 7% helt kognitivt intakta. Nästan 14% uppvisade mild kognitiv försämring, 36,1% uppvisade måttlig kognitiv försämring och 37,3% uppvisade allvarlig kognitiv försämring 1. Uremisk retention lösta ämnen, anemi och hyperparatyreoidism kan spela olika roller i patogenesen av uremisk encefalopati 2.

klinisk presentation

uremisk encefalopati presenteras som ett komplext syndrom som varierar i sin presentation från mild sensorisk grumling till delirium och koma, ibland associerad med myoklonus, asterixis och kramper 3.

patologi

etiologi

djurstudier har visat imponerande aktiveringar av biogena aminuttryckande cellgrupper, stresskänsliga områden och cellgrupper som är involverade i reglering av vatten-och elektrolythomeostas, såväl som centrala autonoma cellgrupper, i kirurgiskt och medicinskt inducerat njursvikt hos råttor 3. Data rapporterade indikerade att det akuta uremiska tillståndet är en viktig faktor som påverkar en mängd olika neurokemikalier såsom biogena aminer (noradrenalin, epinefrin, histamin och 5-hydroxytryptamin(5-HT)), liksom olika hjärnområden såsom stresskänsliga framhjärnområden, neuronala cellgrupper som är involverade i reglering av vatten-och elektrolythomeostas och centrala autonoma cellgrupper 3. Nya djurstudier som jämför akut uremisk encefalopati med hepatisk encefalopati har visat en ökning av hjärninflammation i samband med en ökning av vaskulär permeabilitet vid uremisk encefalopati 4. Lokal njurskada kan aktivera cytokiner som passerar blod-hjärnbarriären eller aktivera andra budbärare som bidrar till neuronal dysfunktion. Alternativt kan retentionen av uremiska lösta ämnen utlösa både inflammatorisk reaktion och neuronal dysfunktion 2.

fallrapporter och studier på människor har rapporterat ett antal biokemiska förändringar i akut och kronisk uremisk encefalopati, inklusive förändringar i vattentransport och hjärnödem, störningar i blod-hjärnbarriären och förändringar i cerebral metabolism 5,6. Anemi, hyperparatyreoidism och hjärnkalciumkoncentrationer har också varit inblandade i uremisk encefalopati 7,8.

makroskopiska och mikroskopiska egenskaper

icke-specifika neuropatologiska abnormiteter har beskrivits, inklusive cerebral atrofi, glios och foci av perivaskulär nekros med ackumulering av makrofager. Alzheimers typ II astrocyter är ofta framträdande. Patienter kan också utveckla förändringar av hypertensiv encefalopati 9.

radiografiska egenskaper

UE är ett syndrom där den subkortiska grå och vita substansen, mellanhjärnan och mesiala temporala lober blir edematösa på grund av deras utsökta känslighet för metaboliska förändringar som är en inneboende sårbarhet relaterad till de arteriella perforatorerna som levererar dessa områden. Avbildningsfunktionerna överensstämmer således med cytotoxiskt ödem, lokaliserat i dessa områden.

CT

uremisk encefalopati på CT presenterar vanligtvis som sammanflytande bilateral hypodensitet som involverar basala ganglier, thalamus och mellanhjärnan. De anatomiska gränserna mellan den djupa subkortiska grå substansen verkar vanligtvis utplånad 10.

Mr

på Mr, uremisk encefalopati presenterar vanligtvis som bilaterala T2 / FLAIR hyperintensiteter som involverar basala ganglier, thalamus, mellanhjärnan och mesiala temporala lober. Begränsad diffusion kan eller inte vara närvarande i varierande grad, men är inte karakteristisk för uremisk encefalopati. Förbättring är inte en typisk funktion.

• lentiform gaffel tecken: är ett karakteristiskt särdrag hos uremisk encefalopati, där den vita substansen som omger basala ganglier – de inre och yttre kapslarna och medullära laminae-blir hyperintensiv på T2/FLAIR

behandling och prognos

dialys är den primära behandlingen för uremisk encefalopati. Detta kan föregås av en period av peritonealdialys, som kan administreras till ambulerande patienter. Många patienter behöver i slutändan njurtransplantation. Epileptiska anfall, inklusive icke-konvulsiva anfall, förekommer hos upp till en tredjedel av alla uremiska patienter. Vid utvärdering av patienter med anfall är det viktigt att avgöra om anfallet är resultatet av uremi eller konsekvensen av någon annan samexisterande eller orsakssjukdom, såsom malign hypertoni med encefalopati, tillstötande infektion, dialysavvikelsesyndrom eller hjärninfarkt. Vanligtvis generaliseras anfall som orsakas av okomplicerad uremi, men fokala motoriska anfall och epilepsi partialis continua förekommer 11.

differentialdiagnos

andra toxiska encefalopatier såsom akut leversvikt och hepatisk encefalopati, metaboliska störningar såsom störningar i glukosmetabolism och störningar i vatten-och elektrolytmetabolism och slutligen överdosering av läkemedel och toxiska exponeringar bör också övervägas.

den stora majoriteten av toxiska och metaboliska störningar i hjärnan involverar de djupa gråkärnorna (basala ganglier och thalamus) eller den cerebrala vita substansen. Vanligtvis finns det symmetrisk abnormitet hos de involverade strukturerna, vilket kan ge en ledtråd till rätt diagnos 12.