Léčba proximální femorální fokální deficience je složitější, než téměř jakékoli jiné vrozené končetiny nedostatek, a musí být individuální, založené na:

• typ PFFD a závažnosti stavu vašeho dítěte
• stav a stabilitu vašeho dítěte kyčle, kolena a nohy
• Vaše dítě je věk, celkový zdravotní stav a anamnéza

Na dětské Nemocnice ve Filadelfii, multidisciplinární tým pediatrické ortopedické chirurgové, zdravotní sestry, technici a fyzioterapeutů spolupracovat vytvořit vlastní plán léčby, které mohou zahrnovat představil operace, končetiny-prodloužení postupy a protetika na adresu vašeho dítěte, funkční vady.

děti s těžkou PFFD mohou vyžadovat protézu k chůzi. Z tohoto důvodu je léčba zaměřena na zlepšení toho, jak tělo vašeho dítěte pracuje s protézou. Cílem je zlepšit celkovou funkci vašeho dítěte, aby se mohlo pohybovat a rozvíjet tempem podobným jejich vrstevníkům.

Zatímco doba léčby se liší od dítěte k dítěti, ve většině případů to začíná, když vaše dítě dosáhne 3 let — dostatek času pro včasné kostní ztuhnout — a je ukončen na konci střední školy, kdy většina dětí dokončili roste.

prodloužení končetin

prvním důležitým léčebným rozhodnutím, které je třeba učinit, je, zda by vaše dítě mohlo mít prospěch z postupů prodloužení končetin. Nejpravděpodobnějšími kandidáty na prospěch jsou děti s vrozenou krátkou stehenní kostí (Pffd typu a).

aby bylo dítě způsobilé k prodloužení končetiny, musí mít:

• stehenní kosti s předpokládanou rozpor v kosterní dospělosti obvykle méně než 40 procent kontralaterální femur
• stabilní kyčle, nebo ten, který může být stabilní
• Dobré funkce a stability v koleni, kotníku a nohy

prodloužení Končetiny obvykle zahrnuje chirurgický zákrok k řezání kostí, a umístění vnitřní tyč nebo externí fixátor pomalu protáhnout končetiny jako nové kostní formy. Zatímco tradiční léčba zahrnuje vnější fixační prostředky, ortopedické chirurgové v CHOP používáte nový vnitřní technika pro končetiny prodlužování že eliminuje potřebu pro kolíky a objemné externí fixace rámů. V závislosti na tom, jak rychle roste kost vašeho dítěte; tento postup prodlužování končetin může trvat měsíce a může být nutné jej opakovat.

lékař vašeho dítěte určí načasování a staging prodloužení končetiny.

protetika

Pokud prodloužení končetiny není pro vaše dítě vhodné – buď proto, že jejich rozdíl v délce nohy je příliš velký, nebo proto, že nebudou tolerovat postupy — je třeba zvážit protézy.

Zatímco většina dětí s proximální femorální fokální deficience bude potřebovat nad kolenní protéza s mechanickými kolena, jiní se stabilní biologickou koleno může potřebovat pouze pod kolenem protéza. Určení, který typ protetické zařízení je nejlepší pro vaše dítě, je podmínkou, stejně jako nejlepší přístup, aby se správně vešly na zařízení — je další důležité rozhodnutí ve vašem dítěti léčebný plán.

počáteční léčba dětí s PFFD by měla odrážet normální vývoj a začít, když je batole připraveno stát. Dítě je vybaveno vlastní tvarovanou protézou, která vyrovnává délky nohou, ale nevyžaduje chirurgickou korekci. Ve většině případů, tyto protézy jsou dostatečně velké, aby ubytovat ohýbání na obě kolena a nohy, takže vývojové růst může být pomalejší. Vlastní tvarovaná protéza, která pojme dolní končetinu dítěte, je však účinná při umožnění malým dětem pohybovat se a zkoumat jejich prostor.

další chirurgické zákroky

jak vaše dítě roste, je důležitější mít funkční koleno i nohu. V tomto okamžiku musí být rozhodnuto o tom, který protetický typ je nejvhodnější a který chirurgický přístup umožní protetice optimálně zapadnout.

další chirurgické možnosti zahrnují:

• Koleno artrodézu, ve kterém kolenního kloubu se mísil do sousedních kostí (stehenní a holenní kost), což umožňuje delší a stabilnější nohy, které mohou být snadněji obsažené v protézy.
• amputace nohy, při které je noha zkrácena, aby se přizpůsobila mechanickému kolenu a konec nohy může být snadněji obsažen v protéze.
• Rotaceplastika, ve které Kotník přebírá funkci kolena. K dosažení tohoto cíle je končetina chirurgicky řezána, otočena o 180 stupňů a znovu připevněna. To umožňuje lepší funkci díky použití biologického kolena místo mechanického, a potřeba protézy pod kolenem.
• Hip stabilizace, ve kterém kyčelní (acetabulum) a hlavice kosti stehenní jsou chirurgicky opraven na adresu varus deformity (navenek soustružené nohy) a zlomeniny kostí, které nebude opravit bez zásahu (pakloubu). Tento postup je vhodný pouze pro děti s nedostatky typu a nebo B.
• Iliofemorální artrodéza, při které koleno přebírá funkci kyčle. Při tomto postupu je stehenní kost spojena s pánví, takže když dítě rozšiřuje své anatomické koleno, účinně pohybuje kyčlí. Tento postup, který se nejčastěji používá pro děti s Typem C a D PFFD, se často provádí jako součást postupná rekonstrukce s rotationplasty nebo amputace nohy pro zlepšení protézy fit a vylepšené funkce.
• osteotomie kyčle/pánve, při které je mělká kyčelní zásuvka přetvořena, aby se vytvořilo lepší pokrytí koule stehenní kosti. Tento postup se často používá k léčbě acetabulární dysplazie. Během operace chirurg řeže kosti v kyčelním kloubu, přeorientuje je a zajišťuje je v nové poloze.

Bezpečnost v operaci

Operace může výrazně zlepšit dlouhodobé výsledky pro vaše dítě s proximální femorální fokální deficience, ale také to může být stresující zážitek pro vás a vaše dítě.

ve společnosti CHOP nabízíme nepřeberné množství zdrojů, které vám a vašemu dítěti pomohou připravit se na operaci. Navíc dodržujeme mnoho osvědčených postupů před, během a po operaci, abychom snížili riziko infekce a zvýšili pozitivní výsledky. Naše bezpečnostní protokoly byly tak úspěšné, že je přijalo mnoho dalších institucí.

Chcete-li se dozvědět více, přečtěte si, jak děláme bezpečnost v chirurgii nejvyšší prioritou.