uremická encefalopatie (UE) je získaný toxický syndrom charakterizovaný deliriem u pacientů s neléčeným nebo nedostatečně léčeným konečným onemocněním ledvin. Uremická encefalopatie je často spojena s letargií a zmateností v akutní fázi, která může postupovat k záchvatům, kómatu nebo obojí v chronické fázi. Několik neurochemické změny byly zaznamenány v akutní a chronické fázi uremická encefalopatie, včetně změn ve vodní dopravě a mozkový edém, změny v krev-bariéra mozku, a změny v mozkové metabolismus.

Epidemiologie

Existuje jen velmi málo studií, které se zabývají epidemiologie encefalopatických aspekt renální dysfunkce. Jedna studie zkoumala kognitivní funkce ledvin u pacientů na hemodialýze a zjistil, že u 374 pacientů na hemodialýze, 55 let nebo starší, pouze 12,7% bylo zcela kognitivně intaktní. Téměř 14% se prokázala mírná kognitivní porucha, 36.1% prokázala mírné kognitivní poruchy, a 37,3% prokázáno, závažné kognitivní poruchy 1. – Uremický retence solutů, anémie a hyperparatyreózy může hrát odlišné role v patogenezi uremické encefalopatie 2.

Klinické prezentace

Uremické encefalopatie představuje jako komplexní syndrom, který se pohybuje v jeho prezentaci od mírné smyslové zakalení do deliria a kómatu, spojené příležitostně s myoklonus, asterixis, a záchvaty 3.

Patologii

Etiologie

studie na Zvířatech prokázaly, působivé aktivací biogenních aminů vyjádření skupiny buněk, citlivých na stres oblastech, a mobilní skupiny, podílející se na regulaci vody a elektrolytů homeostázy, stejně jako centrální autonomní skupiny buněk, v chirurgicky i medikamentózně indukované selhání ledvin u potkanů 3. Údaje hlášeny, je uvedeno, že akutní-uremický stav je důležitým faktorem, který ovlivňuje řadu uvolní neurochemické látky, jako např. biogenní aminy (noradrenalin, adrenalin, histamin, a 5-hydroxytryptamin(5-HT)), stejně jako různé oblasti mozku, jako je stres citlivých oblastech předního mozku, neuronální buněčné skupiny se podílejí na regulaci vody a elektrolytů homeostázy, a centrální autonomní mobilní skupiny 3. Nedávné studie na zvířatech srovnání akutní uremické encefalopatie s jaterní encefalopatie prokázaly zvýšení v zánětu mozku ve spojení se zvýšením cévní permeability v uremické encefalopatie 4. Lokální poškození ledvin může aktivovat cytokiny, které procházejí hematoencefalickou bariérou, nebo aktivovat jiné posly, které přispívají k neuronální dysfunkci. Alternativně může retence uremických rozpuštěných látek vyvolat jak zánětlivou reakci, tak neuronální dysfunkci 2.

kazuistiky a studie u lidí byly hlášeny řada biochemické změny při akutní a chronické uremické encefalopatie, včetně změn ve vodní dopravě a edém mozku, poruchy krev-bariéra mozku, a změny v mozkové metabolismus 5,6. Anémie, hyperparatyreóza a koncentrace vápníku v mozku byly také zapojeny do uremické encefalopatie 7,8.

Makroskopické a mikroskopické vlastnosti

Non-specifické neuropathologic abnormality byly popsány, včetně mozkové atrofie, gliosis, a ložiska perivaskulární nekrózy s akumulací makrofágů. Astrocyty Alzheimerova typu II jsou často prominentní. U pacientů se také mohou vyvinout změny hypertenzní encefalopatie 9.

Rtg

UE je syndrom, ve kterém se subkortikální šedá a bílá hmota, mozek a meziální temporální laloky stát edematózní vzhledem k jejich vynikající citlivost na metabolické změny, které je vlastní zranitelnosti, vztahující se k arteriální děrovačky, které dodávají těchto oblastech. Zobrazovací vlastnosti jsou tedy v souladu s cytotoxickým edémem lokalizovaným v těchto oblastech.

CT

uremická encefalopatie na CT se obvykle projevuje jako konfluentní bilaterální hypodenzita zahrnující bazální ganglie, thalamus a střední mozek. Anatomické hranice mezi Hlubokou subkortikální šedou hmotou se obvykle zdají být vymazány 10.

MRI

na MRI se uremická encefalopatie obvykle projevuje jako bilaterální hyperintenzita T2 / FLAIR zahrnující bazální ganglie, thalamus, střední mozek a meziální temporální laloky. Omezená difúze může nebo nemusí být přítomna v různé míře, ale není charakteristická pro uremickou encefalopatii. Vylepšení není typický rys.

• lentiform fork sign: je charakteristickým rysem uremické encefalopatie, ve kterém bílá hmota obklopuje bazální ganglia – vnitřní a vnější kapsle a medulární laminae – stát hyperintenzivní v T2/FLAIR

Léčba a prognóza

Dialýza je primární léčbě uremické encefalopatie. Tomu může předcházet období peritoneální dialýzy, které může být podáno ambulantním pacientům. Mnoho pacientů nakonec vyžaduje transplantaci ledvin. Epileptické záchvaty, včetně nekonvulzivních záchvatů, se vyskytují až u jedné třetiny všech uremických pacientů. Při hodnocení pacientů se záchvaty, je nezbytné určit, zda záchvat je výsledkem urémie nebo důsledkem nějaké jiné soužití nebo původce onemocnění, jako jsou maligní hypertenze s encefalopatie, interkurentní infekce, dialýza nerovnováhy syndrom, nebo mozkový infarkt. Obvykle jsou záchvaty způsobené nekomplikovanou urémií generalizovány, ale objevují se fokální motorické záchvaty a epilepsie partialis continua 11.

Diferenciální diagnóza

Další toxickou encefalopatií, jako jsou akutní selhání jater a hepatické encefalopatie, metabolické poruchy, jako jsou poruchy metabolismu glukózy a poruchy metabolismu vody a elektrolytů, a konečně předávkování a toxické expozice by měla být také považována.

drtivá většina toxických a metabolických poruch mozku zahrnuje tmavě šedá jádra (bazální ganglie a thalamus) nebo mozkovou bílou hmotu. Typicky existuje symetrická abnormalita zúčastněných struktur, která může poskytnout vodítko pro správnou diagnózu 12.