Assessment | Biopsychology | Comparative |Cognitive | Developmental | Language | Individual differences |Personality | Philosophy | Social |
Methods | Statistics |Clinical | Educational | Industrial |Professional items |World psychology |

Biological:Behavioural genetics · Evolutionary psychology · Neuroanatomy · Neurochemistry · Neuroendocrinology ·Neuroscience · Psychoneuroimmunology · Physiological Psychology · Psychopharmacology(Index, Outline)

MRI brain.jpg|

idiopatisk intrakraniel hypertension (IIH), undertiden kaldet af de ældre navne godartet intrakraniel hypertension (BiH) eller pseudotumor cerebri (PTC), er en neurologisk lidelse, der er kendetegnet ved øget intrakranielt tryk (tryk omkring hjerne) i fravær af en tumor eller andre sygdomme. De vigtigste symptomer er hovedpine, kvalme og opkastning samt pulserende tinnitus (summende i ørerne synkront med pulsen), dobbeltsyn og andre visuelle symptomer. Hvis det ikke behandles, kan det føre til hævelse af den optiske disk i øjet, hvilket kan udvikle sig til synstab.

IIH diagnosticeres med en hjernescanning (for at udelukke andre årsager) og en lumbal punktering; lumbal punktering kan også give midlertidig og undertiden permanent lindring af symptomerne. Nogle reagerer på medicin (med lægemidlet acetasolamid), men andre kræver operation for at lette trykket. Tilstanden kan forekomme i alle aldersgrupper, men er mest almindelig hos unge kvinder, især dem med fedme.

tegn og symptomer

det mest almindelige symptom på IIH er hovedpine, som forekommer i næsten alle (92-94%) tilfælde. Det er karakteristisk værre om morgenen, generaliseret i karakter og bankende i naturen. Det kan være forbundet med kvalme og opkastning. Hovedpine kan forværres af enhver aktivitet, der yderligere øger det intrakraniale tryk, såsom hoste og nysen. Smerten kan også opleves i nakke og skuldre. Mange har pulserende tinnitus, en kæmpestor fornemmelse i det ene eller begge ører (64-87%); denne lyd er synkron med pulsen. Forskellige andre symptomer, såsom følelsesløshed i ekstremiteterne, generaliseret svaghed, lugttab og inkoordination, rapporteres sjældnere; ingen er specifikke for IIH. Hos børn kan der være mange uspecifikke tegn og symptomer.

det øgede tryk fører til kompression og trækkraft af kraniale nerver, en gruppe nerver, der opstår fra hjernestammen og leverer ansigt og nakke. Oftest er abducensnerven (sjette nerve) involveret. Denne nerve forsyner muskelen, der trækker øjet udad. Dem med sjette nerveparese oplever derfor vandret dobbeltsyn, hvilket er værre, når man ser mod den berørte side. Mere sjældent påvirkes den oculomotoriske nerve og trochlear nerve (henholdsvis tredje og fjerde nerveparese); begge spiller en rolle i øjenbevægelser. Ansigtsnerven (syvende kraniale nerve) påvirkes lejlighedsvis-resultatet er total eller delvis svaghed i musklerne i ansigtsudtryk på den ene eller begge sider af ansigtet.

det øgede tryk fører til papilledema, som er hævelse af optisk disk, stedet hvor optisk nerve kommer ind i øjet. Dette sker i næsten alle tilfælde af IIH, men ikke alle oplever symptomer herfra. De, der oplever symptomer, rapporterer typisk “forbigående visuelle tilsløringer”, episoder med vanskeligheder med at se, der forekommer i begge øjne, men ikke nødvendigvis på samme tid. Langvarig ubehandlet papilledem fører til synstab, oprindeligt i periferien, men gradvist mod synscentret.

fysisk undersøgelse af nervesystemet er typisk normalt bortset fra tilstedeværelsen af papilledem, som ses ved undersøgelse af øjet med en lille enhed kaldet et oftalmoskop eller mere detaljeret med et fundus kamera. Hvis der er abnormiteter i kraniale nerver, kan disse bemærkes ved øjenundersøgelse i form af en skævhed (tredje, fjerde eller sjette nerveparese) eller som ansigtsnerveparese. Hvis papilledemet har været langvarigt, kan synsfelt være indsnævret, og synsstyrken kan reduceres. Visuel feltprøvning ved automatiseret (Humphrey) perimetri anbefales, da andre testmetoder kan være mindre nøjagtige. Langvarig papilledema fører til optisk atrofi, hvor disken ser bleg ud, og synstab har tendens til at være avanceret.

årsager

” idiopatisk “betyder”af ukendt ætiologi”. Derfor kan IIH kun diagnosticeres, hvis der ikke er nogen alternativ forklaring på symptomerne. Intrakranielt tryk kan øges på grund af medicin såsom højdosis vitamin A-derivater (f.eks. isotretinoin til acne), langvarige tetracyclin-antibiotika (til forskellige hudtilstande) og hormonelle svangerskabsforebyggende midler. Der er mange andre sygdomme, for det meste sjældne tilstande, der kan føre til intrakraniel hypertension. Hvis der er en underliggende årsag, kaldes tilstanden”sekundær intrakraniel hypertension”. Almindelige årsager til sekundær intrakraniel hypertension inkluderer obstruktiv søvnapnø (en søvnrelateret vejrtrækningsforstyrrelse), systemisk lupus erythematose (SLE), kronisk nyresygdom og beh Lyrets sygdom.

mekanisme

årsagen til IIH er ikke kendt. Monro-Kellie-reglen siger, at det intrakraniale tryk (bogstaveligt talt: tryk inde i kraniet) bestemmes af mængden af hjernevæv, cerebrospinalvæske (CSF) og blod inde i den benede kraniale hvælving. Der findes derfor tre teorier om, hvorfor trykket kan hæves i IIH: et overskud af CSF-produktion, øget volumen blod eller hjernevæv eller obstruktion af venerne, der dræner blod fra hjernen.

den første teori, den øgede produktion af cerebrospinalvæske, blev foreslået i tidlige beskrivelser af sygdommen. Der er dog ingen eksperimentelle data, der understøtter en rolle for denne proces i IIH.

den anden teori hævder, at enten øget blodgennemstrømning til hjernen eller stigning i selve hjernevævet kan resultere i det hævede tryk. Lidt bevis er akkumuleret for at understøtte forslaget om, at øget blodgennemstrømning spiller en rolle, men både biopsiprøver og forskellige typer hjerneskanninger har vist et øget vandindhold i hjernevævet. Det er stadig uklart, hvorfor dette kan være tilfældet.

den tredje teori antyder, at blodgennemstrømningen fra hjernen kan være nedsat eller overbelastet. Kun i en lille del af patienterne er der påvist underliggende indsnævring af cerebrale bihuler eller vener. Overbelastning af venøst blod kan skyldes et generelt øget venetryk, som har været forbundet med fedme.

diagnose

diagnosen kan mistænkes på baggrund af historie og undersøgelse. For at bekræfte diagnosen samt udelukke alternative årsager kræves flere undersøgelser; flere undersøgelser kan udføres, hvis historien ikke er typisk, eller patienten er mere tilbøjelig til at have et alternativt problem: børn, mænd, ældre eller kvinder, der ikke er overvægtige.

undersøgelser

Neuroimaging, normalt med computertomografi (CT/CAT) eller magnetisk resonansbilleddannelse (MRI), udelukker masselæsioner. I IIH kan disse scanninger være normale, selvom små eller spaltelignende ventrikler og “tomt sella-tegn” (udfladning af hypofysen på grund af øget tryk) kan ses. Et MR-venogram udføres også i alle tilfælde (eller ifølge nogle eksperter kun i atypiske tilfælde) for at udelukke muligheden for venøs obstruktion eller cerebral venøs sinustrombose.

lumbalpunktur udføres for at måle åbningstrykket såvel som for at opnå cerebrospinalvæske (CSF) for at udelukke alternative diagnoser. Hvis åbningstrykket øges, kan CSF fjernes for lindring (se nedenfor). CSF undersøges for unormale celler, glukose og proteinniveauer; i IIH er alle inden for normale grænser. Lejlighedsvis kan trykmålingen være normal på trods af meget suggestive symptomer. Dette kan skyldes, at CSF-trykket kan svinge i løbet af dagen. Hvis mistanken forbliver høj, kan det være nødvendigt at udføre mere langsigtet overvågning af ICP ved hjælp af et trykkateter.

klassificering

de oprindelige kriterier for IIH blev beskrevet af Dandy i 1937.

1tegn & symptomer på øget ICP – CSF-tryk >25 cmH2O

2ingen lokaliserende tegn med undtagelse af abducens nerveparese

3Normal CSF-sammensætning

4NORMALE til små (spaltede) ventrikler på billeddannelse uden intrakraniel masse

de blev modificeret af Smith i 1985 for at blive de “modificerede dandy-kriterier”. Smith omfattede brugen af mere avanceret billeddannelse: Dandy havde krævet ventrikulografi, men Smith erstattede dette med computertomografi. I et papir fra 2001 ændrede Digre og Corbett Dandys kriterier yderligere. De tilføjede kravet om, at patienten er vågen og opmærksom, da koma udelukker tilstrækkelig neurologisk vurdering og kræver udelukkelse af venøs sinustrombose som en underliggende årsag. Desuden tilføjer de kravet om, at der ikke findes nogen anden årsag til den hævede ICP.

modificerede dandy-kriterier

1symptomer på forhøjet intrakranielt tryk (hovedpine, kvalme, opkastning, forbigående visuelle tilsløringer eller papilledema)

2ingen lokaliserende tegn med undtagelse af abducens (sjette) nerveparese

3patienten er vågen og opmærksom

4normale CT/MR-fund uden tegn på trombose

5LP åbningstryk af>25 cmh2o og normal biokemisk og cytologisk sammensætning af CSF

6ingen anden forklaring på det hævede intrakraniale tryk

i en 2002 anmeldelse, Friedman og Jacobson foreslår et alternativt sæt kriterier, der stammer fra Smiths. disse kræver fravær af symptomer, der ikke kunne forklares ved en diagnose af IIH, men kræver ikke den faktiske tilstedeværelse af symptomer (såsom hovedpine), der kan henføres til IIH. Disse kriterier kræver også, at lændepinden udføres med patient liggende sidelæns, da en lændepunktur udført i opretstående siddestilling kan føre til kunstigt højtryksmålinger. Friedman og Jacobson insisterer heller ikke på HR. venografi for hver patient; dette er snarere kun nødvendigt i atypiske tilfælde (se “diagnose” ovenfor).

behandling

det primære mål i behandling af IIH er forebyggelse af synstab og blindhed samt symptomkontrol. IIH behandles hovedsageligt gennem reduktion af CSF-tryk og, hvor det er relevant, vægttab. IIH kan forsvinde efter indledende behandling, kan gå i spontan remission (selvom det stadig kan komme tilbage på et senere tidspunkt) eller kan fortsætte kronisk.

lumbal punktering

det første trin i symptomkontrol er dræning af cerebrospinalvæske ved lumbal punktering. Om nødvendigt kan dette udføres samtidig med en” diagnostisk ” LP. I nogle tilfælde er dette tilstrækkeligt til at kontrollere symptomerne, og der er ikke behov for yderligere behandling.

proceduren kan gentages om nødvendigt, men dette tages generelt som et tegn på, at yderligere behandlinger kan være nødvendige for at kontrollere symptomerne og bevare synet; gentagne LP ‘ er betragtes som ubehagelige af patienter. Gentagne LP ‘ er er undertiden nødvendige for at kontrollere ICP hurtigst muligt, hvis synet forværres hurtigt.

medicinering

den bedst undersøgte medicinske behandling er acetasolamid (Diamoks), som virker ved at hæmme carbonanhydrasen, og det reducerer CSF-produktionen med seks til 57 procent. Det kan forårsage symptomer på hypokalæmi (lave kaliumniveauer i blodet), som inkluderer muskelsvaghed og prikken i fingrene. Det har vist sig at forårsage embryonale abnormiteter i dyreforsøg, og hos mennesker har det vist sig at forårsage metabolisk acidose såvel som forstyrrelser i blodelektrolytniveauerne hos den nyfødte. Det diuretiske furosemid bruges undertiden, hvis acetasolamid ikke tolereres, men dette har ringe effekt på ICP.

forskellige analgetika (smertestillende midler) kan bruges til at kontrollere hovedpine. Ud over konventionelle midler, såsom paracetamol, har en lav dosis af det antidepressive amitriptylin såvel som det antikonvulsive topiramat vist en vis yderligere fordel for smertelindring.

brugen af steroider til at reducere ICP er kontroversiel; de kan bruges i svær papilledema, men ellers frarådes deres anvendelse.

kirurgi

der findes to vigtigste kirurgiske procedurer til behandling af IIH: dekompression af synsnerveskeden og fenestration og shunting. Kirurgi vil normalt kun blive tilbudt, hvis medicinsk behandling enten ikke lykkes eller ikke tolereres. Valget mellem disse to procedurer afhænger af det overvejende problem i IIH. Ingen af procedurerne er perfekte: begge kan forårsage betydelige komplikationer, og begge kan i sidste ende mislykkes i at kontrollere symptomerne. Der er ingen randomiserede kontrollerede forsøg, der styrer beslutningen om, hvilken procedure der er bedst.

optisk nervekappe fenestration er en oftalmologisk operation, der indebærer at lave et snit i bindevævsforingen af optisk nerve i sin del bag øjet. Det er ikke helt klart, hvordan det beskytter øjet mod det hævede tryk, men det kan være resultatet af enten omdirigering af CSF i bane eller skabelsen af et område af arvæv, der sænker trykket. Virkningerne på selve det intrakraniale tryk er mere beskedne. Desuden kan proceduren føre til betydelige komplikationer, herunder blindhed i 1-2%. Proceduren anbefales derfor hovedsageligt hos dem, der har begrænsede hovedpinesymptomer, men signifikant papilledem eller truet syn, eller hos dem, der har gennemgået mislykket behandling med en shunt eller har kontraindikation for shuntkirurgi.

Shuntkirurgi, som normalt udføres af neurokirurger, indebærer oprettelse af en kanal, hvorved CSF kan drænes ind i et andet kropshulrum. Den indledende procedure er normalt en lumboperitoneal (LP) shunt, som forbinder det subarachnoide rum i lændehvirvelsøjlen med peritoneal hulrum. Generelt er en trykventil inkluderet i kredsløbet for at undgå overdreven dræning, når patienten er oprejst og derfor har en relativt høj ICP. LP shunting giver langsigtet lindring i omkring halvdelen af tilfældene; andre kræver revision af shunten, ofte ved mere end en lejlighed—normalt på grund af shuntobstruktion. Hvis lumboperitoneal shunt har brug for gentagne revisioner, kan en ventrikuloatrial eller ventrikuloperitoneal shunt overvejes. Disse shunts indsættes i en af hjernens laterale ventrikler, normalt ved stereotaktisk kirurgi, og forbindes derefter enten til højre atrium i hjertet eller peritonealhulen. I betragtning af det reducerede behov for revisioner i ventrikulære shunts er det muligt, at denne procedure bliver den første linje type shuntbehandling.

i tilfælde af svær fedme har gastrisk bypass-operation vist sig at føre til en markant forbedring af symptomerne.

prognose

det vides ikke, hvilken procentdel af mennesker med IIH vil overføre spontant, og hvilken procentdel vil udvikle kronisk sygdom.

IIH påvirker normalt ikke forventet levetid. De største komplikationer fra IIH stammer fra ubehandlet eller behandlingsresistent papilledema. I forskellige sagsserier rapporteres den langsigtede risiko for, at synet påvirkes væsentligt af IIH, at ligge hvor som helst mellem 10 og 25%.

Epidemiologi

i gennemsnit forekommer IIH hos omkring 1 ud af 100.000 mennesker og kan forekomme hos børn og voksne. Medianalderen ved diagnosen er 30. IIH forekommer overvejende hos kvinder, især i alderen 20-45, som er fire til otte gange mere tilbøjelige end mænd til at blive påvirket. Overvægt og fedme prædisponerer stærkt en person til IIH: kvinder, der er mere end ti procent over deres ideelle kropsvægt, er tretten gange mere tilbøjelige til at udvikle IIH, og dette tal går op til nitten gange hos kvinder, der er mere end tyve procent over deres ideelle kropsvægt. Hos mænd eksisterer dette forhold også, men stigningen er kun femdoblet hos dem over 20% over deres ideelle kropsvægt.

På trods af flere rapporter om IIH i familier er der ingen kendt genetisk årsag til IIH. Folk fra alle etniske grupper kan udvikle IIH. Hos børn er der ingen forskel i forekomsten mellem mænd og kvinder.

fra nationale hospitalsindlæggelsesdatabaser ser det ud til, at behovet for neurokirurgisk intervention for IIH er steget markant i perioden mellem 1988 og 2002. Dette er i det mindste delvist tilskrevet den stigende forekomst af fedme, skønt noget af denne stigning kan forklares med den øgede popularitet af rangering over fenestrering af synsnerveskeden.

historie

den første rapport fra IIH var af den tyske læge Heinrich Angicke, der beskrev det i 1893 under navnet serøs meningitis. Udtrykket” pseudotumor cerebri ” blev introduceret i 1904 af hans landsmand maks Nonne. Talrige andre tilfælde dukkede op i litteraturen efterfølgende; i mange tilfælde kan det hævede intrakraniale tryk faktisk være resultatet af underliggende forhold. For eksempel kan den otitiske hydrocephalus rapporteret af London neurolog Sir Charles Symonds skyldes venøs sinus trombose forårsaget af mellemøreinfektion. Diagnostiske kriterier for IIH blev udviklet i 1937 af Baltimore neurokirurg; Dandy introducerede også subtemporal dekompressiv kirurgi i behandlingen af tilstanden.

udtrykkene “godartet” og “pseudotumor” stammer fra det faktum, at øget intrakranielt tryk kan være forbundet med hjernetumorer. De patienter, hvor der ikke blev fundet nogen tumor, blev derfor diagnosticeret med “pseudotumor cerebri” (en sygdom, der efterligner en hjernesvulst). Sygdommen blev omdøbt til “godartet intrakraniel hypertension” i 1955 for at skelne den fra intrakraniel hypertension på grund af livstruende sygdomme (såsom kræft); dette blev imidlertid også anset for at være vildledende, fordi enhver sygdom, der kan blinde nogen, ikke skulle betragtes som godartet, og navnet blev derfor revideret i 1989 til “idiopatisk (uden identificerbar årsag) intrakraniel hypertension”.

Shuntkirurgi blev introduceret i 1949; oprindeligt blev ventrikuloperitoneale shunts anvendt. I 1971 blev der rapporteret om gode resultater med lumboperitoneal shunting. Negative rapporter om rangering i 1980 ‘ erne førte til en kort periode (1988-1993), hvor synsnerven fenestration (som oprindeligt var blevet beskrevet i en ikke-relateret tilstand i 1871) var mere populær. Siden da anbefales shunting overvejende med lejlighedsvise undtagelser.

Se også

• Hypertension

• Idiopathic intracranial hypertension at the Open Directory Project

Encephalitis (Viral encephalitis, Herpesviral encephalitis) · Cavernous sinus trombose * hjerneabscess (Amoebic)

Myelitis: Poliomyelitis · Demyelinating disease (Transverse myelitis) · Tropical spastic paraparesis · Epidural abscess

Encephalomyelitis (Acute disseminated)
Meningoencephalitis

Friedreich’s ataxia · Ataxia telangiectasia

|}

This page uses Creative Commons Licensed content from Wikipedia (view authors).