Die Behandlung des proximalen femoralen fokalen Mangels ist komplexer als fast jeder andere angeborene Extremitätenmangel und muss auf der Grundlage von individualisiert werden:

• Die Art der PFFD und die Schwere des Zustands Ihres Kindes
• Der Zustand und die Stabilität der Hüfte, des Knies und des Fußes Ihres Kindes
• Das Alter, die allgemeine Gesundheit und die Krankengeschichte Ihres Kindes

Im Children’s Hospital of Philadelphia arbeitet ein multidisziplinäres Team von Kinderorthopäden, Krankenschwestern, Prothetikern und Physiotherapeuten zusammen, um einen maßgeschneiderten Behandlungsplan zu erstellen, der schrittweise Operationen, Gliedmaßenverlängerungen und Prothesen umfassen kann, um die funktionellen Defekte Ihres Kindes zu beheben.

Kinder mit schwerer PFFD benötigen möglicherweise eine Prothese, um zu gehen. Aus diesem Grund ist die Behandlung darauf ausgerichtet, die Funktionsweise des Körpers Ihres Kindes mit der Prothese zu verbessern. Ziel ist es, die Gesamtfunktion Ihres Kindes zu verbessern, damit es sich in einem ähnlichen Tempo wie Gleichaltrige bewegen und entwickeln kann.Während der Zeitpunkt der Behandlung von Kind zu Kind variiert, beginnt es in den meisten Fällen, wenn Ihr Kind 3 Jahre alt wird — so dass Zeit für frühe Knochen aushärten — und wird am Ende der High School abgeschlossen, wenn die meisten Kinder fertig sind wachsen.

Gliedmaßenverlängerung

Die erste wichtige Behandlungsentscheidung, die getroffen werden muss, ist, ob Ihr Kind von einer Gliedmaßenverlängerung profitieren kann. Die wahrscheinlichsten Kandidaten sind Kinder mit einem angeborenen kurzen Femur (Typ A PFFD).

Um für die Verlängerung der Gliedmaßen in Frage zu kommen, muss ein Kind:

• Ein Femur mit einer vorhergesagten Diskrepanz bei Skelettreife von normalerweise weniger als 40 Prozent des kontralateralen Femurs
• Eine stabile Hüfte oder eine, die stabil gemacht werden kann
• Gute Funktion und Stabilität in Knie, Knöchel und Fuß

Die Verlängerung der Gliedmaßen umfasst typischerweise eine Operation zum Schneiden des Knochens und die Platzierung eines internen Stabs oder externen Fixateurs, um die Extremität langsam zu dehnen, wenn sich neuer Knochen bildet. Während die traditionelle Behandlung externe Fixateure umfasst, verwenden orthopädische Chirurgen bei CHOP eine neue interne Technik zur Verlängerung der Gliedmaßen, die Stifte und sperrige externe Fixierungsrahmen überflüssig macht. Je nachdem, wie schnell der Knochen Ihres Kindes wächst; Dieser Vorgang zur Verlängerung der Gliedmaßen kann Monate dauern und muss möglicherweise wiederholt werden.

Der Arzt Ihres Kindes wird den Zeitpunkt und das Stadium der Gliedmaßenverlängerung bestimmen.

Prothetik

Wenn die Verlängerung der Gliedmaßen für Ihr Kind nicht geeignet ist — entweder weil die Beinlängenabweichung zu groß ist oder weil es die Eingriffe nicht toleriert -, sollten Prothesen in Betracht gezogen werden.

Während die meisten Kinder mit proximalem femoralem fokalem Mangel eine Prothese über dem Knie mit einem mechanischen Knie benötigen, benötigen andere mit einem stabilen biologischen Knie möglicherweise nur eine Prothese unter dem Knie. Die Bestimmung, welche Art von Prothese für den Zustand Ihres Kindes am besten geeignet ist — sowie der beste Ansatz, um das Gerät richtig anzupassen – ist die nächste wichtige Entscheidung im Behandlungsplan Ihres Kindes.Die Erstbehandlung von Kindern mit PFFD sollte die normale Entwicklung widerspiegeln und beginnen, wenn ein Kleinkind bereit ist zu stehen. Das Kind wird mit einer individuell geformten Prothese ausgestattet, die die Beinlängen ausgleicht, jedoch keine chirurgische Korrektur erfordert. In den meisten Fällen sind diese Prothesen nicht groß genug, um die Beugung sowohl am Knie als auch am Fuß aufzunehmen, so dass das Entwicklungswachstum langsamer sein kann. Eine individuell geformte Prothese, die die untere Extremität des Kindes aufnimmt, ermöglicht es kleinen Kindern jedoch, sich zu bewegen und ihren Raum zu erkunden.

Zusätzliche chirurgische Eingriffe

Wenn Ihr Kind wächst, wird die Bedeutung eines funktionellen Knies und Fußes immer wichtiger. Zu diesem Zeitpunkt muss entschieden werden, welcher Prothesentyp am besten geeignet ist und welcher chirurgische Ansatz es ermöglicht, dass die Prothese optimal passt.

Zusätzliche chirurgische Optionen umfassen:

• Kniearthrodese, bei der das Kniegelenk mit benachbarten Knochen (Femur und Tibia) verschmolzen wird, was ein längeres und stabileres Bein ermöglicht, das leichter in der Prothese enthalten sein kann.Fußamputation, bei der das Bein verkürzt wird, um ein mechanisches Knie aufzunehmen, und das Beinende leichter in einer Prothese enthalten sein kann.
• Rotationsplastik, bei der der Knöchel die Funktion eines Knies übernimmt. Um dies zu erreichen, wird das Glied chirurgisch geschnitten, um 180 Grad gedreht und wieder angebracht. Dies ermöglicht eine verbesserte Funktion aufgrund der Verwendung eines biologischen Knies anstelle eines mechanischen Knies und der Notwendigkeit einer Prothese unterhalb des Knies.
• Hüftstabilisierung, bei der die Hüftpfanne (Acetabulum) und der Femurkopf chirurgisch korrigiert werden, um Varusdeformitäten (nach außen gedrehte Beine) und Knochenbrüche, die ohne Intervention nicht heilen können (Pseudarthrose), zu behandeln. Dieses Verfahren ist nur für Kinder mit Typ-A- oder Typ-B-Mangel geeignet.
• Iliofemorale Arthrodese, bei der das Knie die Funktion der Hüfte übernimmt. Bei diesem Verfahren wird der Femur mit dem Becken verschmolzen, so dass das Kind, wenn es sein anatomisches Knie streckt, effektiv seine Hüfte bewegt. Dieses Verfahren, das am häufigsten bei Kindern mit PFFD vom Typ C und D angewendet wird, wird häufig als Teil einer stufenweisen Rekonstruktion mit Rotationsplastik oder Fußamputation durchgeführt, um eine verbesserte Prothesenpassung und verbesserte Funktion zu ermöglichen.
• Hüft- /Beckenosteotomie, bei der eine flache Hüftpfanne umgeformt wird, um eine bessere Abdeckung des Oberschenkelknochenballs zu erreichen. Dieses Verfahren wird häufig zur Behandlung von Hüftgelenkpfannendysplasie eingesetzt. Während der Operation schneidet der Chirurg die Knochen im Hüftgelenk, richtet sie neu aus und sichert sie in einer neuen Position.

Sicherheit in der Chirurgie

Eine Operation kann die langfristigen Ergebnisse für Ihr Kind mit proximalem femoralem fokalem Mangel dramatisch verbessern, aber es kann auch eine stressige Erfahrung für Sie und Ihr Kind sein.

Bei CHOP bieten wir eine Fülle von Ressourcen, die Ihnen und Ihrem Kind helfen können, sich auf die Operation vorzubereiten. Darüber hinaus befolgen wir viele Best Practices vor, während und nach der Operation, um das Infektionsrisiko zu verringern und positive Ergebnisse zu erzielen. Unsere Sicherheitsprotokolle waren so erfolgreich, dass viele andere Institutionen sie übernommen haben.

Um mehr zu erfahren, lesen Sie, wie wir Sicherheit in der Chirurgie zur obersten Priorität machen.