Die urämische Enzephalopathie (UE) ist ein erworbenes toxisches Syndrom, das durch Delirium bei Patienten mit unbehandelter oder unzureichend behandelter Nierenerkrankung im Endstadium gekennzeichnet ist. Die urämische Enzephalopathie ist in der akuten Phase häufig mit Lethargie und Verwirrung verbunden, die in der chronischen Phase zu Anfällen, Koma oder beidem führen kann. In der akuten und chronischen Phase der urämischen Enzephalopathie wurden mehrere neurochemische Veränderungen berichtet, darunter Veränderungen des Wassertransports und des Hirnödems, Veränderungen der Blut-Hirn-Schranke und Veränderungen des zerebralen Stoffwechsels.

Epidemiologie

Es gibt nur sehr wenige Studien, die sich mit der Epidemiologie des enzephalopathischen Aspekts der Nierenfunktionsstörung befassen. Eine Studie untersuchte kognitive Beeinträchtigungen bei Hämodialysepatienten und stellte fest, dass von 374 Hämodialysepatienten im Alter von 55 Jahren oder älter nur 12,7% kognitiv vollständig intakt waren. Fast 14% zeigten eine leichte kognitive Beeinträchtigung, 36,1% eine mäßige kognitive Beeinträchtigung und 37,3% eine schwere kognitive Beeinträchtigung 1. Gelöste urämische Retention, Anämie und Hyperparathyreoidismus können eine unterschiedliche Rolle bei der Pathogenese der urämischen Enzephalopathie spielen 2.

Klinisches Erscheinungsbild

Die urämische Enzephalopathie stellt sich als komplexes Syndrom dar, das in seiner Darstellung von leichter sensorischer Trübung bis hin zu Delirium und Koma variiert und gelegentlich mit Myoklonus, Asterixis und Anfällen einhergeht 3.

Pathologie

Ätiologie

Tierstudien haben eindrucksvolle Aktivierungen von biogenen Amin-exprimierenden Zellgruppen, stressempfindlichen Bereichen und Zellgruppen, die an der Regulation der Wasser- und Elektrolythomöostase beteiligt sind, sowie von zentralen autonomen Zellgruppen bei chirurgisch und medizinisch induziertem Nierenversagen bei Ratten gezeigt 3. Die berichteten Daten zeigten, dass der akute urämische Zustand ein wichtiger Faktor ist, der eine Vielzahl von Neurochemikalien wie die biogenen Amine (Noradrenalin, Epinephrin, Histamin und 5-Hydroxytryptamin (5-HT)) sowie verschiedene Gehirnbereiche wie stressempfindliche Vorderhirnbereiche, neuronale Zellgruppen, die an der Regulation der Wasser- und Elektrolythomöostase beteiligt sind, und zentrale autonome Zellgruppen beeinflusst 3. Jüngste Tierstudien, in denen eine akute urämische Enzephalopathie mit einer hepatischen Enzephalopathie verglichen wurde, haben eine Zunahme der Gehirnentzündung in Verbindung mit einer Zunahme der Gefäßpermeabilität bei urämischer Enzephalopathie gezeigt 4. Lokale Nierenschäden können Zytokine aktivieren, die die Blut-Hirn-Schranke überschreiten, oder andere Botenstoffe aktivieren, die zu neuronalen Funktionsstörungen beitragen. Alternativ kann die Retention von urämischen gelösten Stoffen sowohl die Entzündungsreaktion als auch die neuronale Dysfunktion auslösen 2.Fallberichte und Studien am Menschen haben über eine Reihe biochemischer Veränderungen bei akuter und chronischer urämischer Enzephalopathie berichtet, einschließlich Veränderungen des Wassertransports und des Hirnödems, Störungen der Blut-Hirn-Schranke und Veränderungen des zerebralen Stoffwechsels 5,6. Anämie, Hyperparathyreoidismus und Kalziumkonzentrationen im Gehirn wurden ebenfalls mit urämischer Enzephalopathie in Verbindung gebracht 7,8.

Makroskopische und mikroskopische Merkmale

Es wurden unspezifische neuropathologische Anomalien beschrieben, einschließlich zerebraler Atrophie, Gliose und Herde perivaskulärer Nekrose mit Akkumulation von Makrophagen. Alzheimer Typ II Astrozyten sind oft prominent. Patienten können auch Veränderungen der hypertensiven Enzephalopathie entwickeln 9.

Radiologische Merkmale

UE ist ein Syndrom, bei dem die subkortikale graue und weiße Substanz, das Mittelhirn und die mesialen Temporallappen aufgrund ihrer exquisiten Empfindlichkeit gegenüber metabolischen Veränderungen ödematös werden, was eine inhärente Anfälligkeit für die arteriellen Perforatoren darstellt, die diese Bereiche versorgen. Die bildgebenden Merkmale stimmen somit mit dem in diesen Bereichen lokalisierten zytotoxischen Ödem überein.

CT

Die urämische Enzephalopathie im CT zeigt sich typischerweise als konfluente bilaterale Hypodensität, an der Basalganglien, Thalamus und Mittelhirn beteiligt sind. Die anatomischen Grenzen zwischen der tiefen subkortikalen grauen Substanz erscheinen typischerweise ausgelöscht 10.

MRT

Im MRT zeigt sich die urämische Enzephalopathie typischerweise als bilaterale T2 / 2-Hyperintensitäten, an denen die Basalganglien, der Thalamus, das Mittelhirn und die mesialen Temporallappen beteiligt sind. Eine eingeschränkte Diffusion kann in unterschiedlichem Maße vorliegen oder nicht, ist jedoch nicht charakteristisch für eine urämische Enzephalopathie. Verbesserung ist kein typisches Merkmal.

• lentiform Gabelzeichen: ist ein charakteristisches Merkmal der urämischen Enzephalopathie, bei der die weiße Substanz, die die Basalganglien umgibt – die inneren und äußeren Kapseln und die Marklamellen – auf T2/ FLAIR hyperintensiv werden

Behandlung und Prognose

Die Dialyse ist die primäre Behandlung der urämischen Enzephalopathie. Dem kann eine Periode der Peritonealdialyse vorausgehen, die ambulanten Patienten verabreicht werden kann. Viele Patienten benötigen letztendlich eine Nierentransplantation. Epileptische Anfälle, einschließlich nicht konvulsiver Anfälle, treten bei bis zu einem Drittel aller urämischen Patienten auf. Bei der Beurteilung von Patienten mit Anfällen muss unbedingt festgestellt werden, ob der Anfall das Ergebnis einer Urämie oder die Folge einer anderen koexistierenden oder ursächlichen Erkrankung wie maligner Hypertonie mit Enzephalopathie, interkurrenter Infektion, Dialyseungleichgewichtssyndrom oder Hirninfarkt ist. Normalerweise sind die durch unkomplizierte Urämie verursachten Anfälle generalisiert, aber fokale motorische Anfälle und Epilepsia partialis continua treten auf 11.

Differentialdiagnose

Andere toxische Enzephalopathien wie akutes Leberversagen und hepatische Enzephalopathie, Stoffwechselstörungen wie Störungen des Glukosestoffwechsels und Störungen des Wasser- und Elektrolytstoffwechsels sowie schließlich Überdosierungen und toxische Expositionen sollten ebenfalls in Betracht gezogen werden.

Die überwiegende Mehrheit der toxischen und metabolischen Störungen des Gehirns betrifft die tiefen grauen Kerne (Basalganglien und Thalamus) oder die zerebrale weiße Substanz. Typischerweise liegt eine symmetrische Anomalie der beteiligten Strukturen vor, die einen Hinweis auf die korrekte Diagnose geben kann 12.