La encefalopatía urémica (UE) es un síndrome tóxico adquirido caracterizado por delirio en pacientes con enfermedad renal terminal no tratada o tratada inadecuadamente. La encefalopatía urémica a menudo se asocia con letargo y confusión en la fase aguda, que puede progresar a convulsiones, coma o ambos en la fase crónica. Se han reportado varias alteraciones neuroquímicas en las fases aguda y crónica de la encefalopatía urémica, incluyendo alteraciones en el transporte de agua y edema cerebral, alteraciones en la barrera hematoencefálica y cambios en el metabolismo cerebral.

Epidemiología

Hay muy pocos estudios sobre la epidemiología de la encephalopathic aspecto de la disfunción renal. Un estudio investigó el deterioro cognitivo en pacientes en hemodiálisis y encontró que de los 374 pacientes en hemodiálisis de 55 años o más, solo el 12,7% estaban completamente intactos cognitivamente. Casi el 14% presentó deterioro cognitivo leve, el 36,1% deterioro cognitivo moderado y el 37,3% deterioro cognitivo grave 1. Los solutos de retención urémica, la anemia y el hiperparatiroidismo pueden desempeñar papeles distintos en la patogénesis de la encefalopatía urémica 2.

Presentación clínica

La encefalopatía urémica se presenta como un síndrome complejo que varía en su presentación desde nubosidad sensorial leve hasta delirio y coma, ocasionalmente asociado con mioclono, asterixis y convulsiones 3.

Patología

Etiología

Los estudios en animales han demostrado activaciones impresionantes de grupos celulares que expresan aminas biogénicas, áreas sensibles al estrés y grupos celulares involucrados en la regulación de la homeostasis de agua y electrolitos, así como grupos celulares autónomos centrales, en insuficiencia renal inducida quirúrgica y médicamente en ratas 3. Los datos reportados indicaron que el estado urémico agudo es un factor importante que influye en una variedad de neuroquímicos, como las aminas biogénicas (norepinefrina, epinefrina, histamina y 5-hidroxitriptamina(5-HT)), así como en varias áreas cerebrales, como las áreas del cerebro anterior sensibles al estrés, los grupos celulares neuronales involucrados en la regulación de la homeostasis del agua y los electrolitos, y los grupos celulares autónomos centrales 3. Estudios recientes en animales que comparan la encefalopatía urémica aguda con la encefalopatía hepática han demostrado un aumento de la inflamación cerebral junto con un aumento de la permeabilidad vascular en la encefalopatía urémica 4. La lesión renal local puede activar citoquinas que cruzan la barrera hematoencefálica o activar otros mensajeros que contribuyen a la disfunción neuronal. Alternativamente, la retención de solutos urémicos puede desencadenar tanto la reacción inflamatoria como la disfunción neuronal 2.

Los informes de casos y estudios en humanos han reportado una serie de cambios bioquímicos en la encefalopatía urémica aguda y crónica, incluyendo alteraciones en el transporte de agua y edema cerebral, alteraciones de la barrera hematoencefálica y cambios en el metabolismo cerebral 5,6. La anemia, el hiperparatiroidismo y las concentraciones de calcio en el cerebro también se han implicado en la encefalopatía urémica 7,8.

Características macroscópicas y microscópicas

Se describieron anomalías neuropatológicas inespecíficas, como atrofia cerebral, gliosis y focos de necrosis perivascular con acumulación de macrófagos. Los astrocitos de Alzheimer tipo II a menudo son prominentes. Los pacientes también pueden desarrollar cambios de encefalopatía hipertensiva 9.

Características radiográficas

La UE es un síndrome en el que la materia gris y blanca subcortical, el cerebro medio y los lóbulos temporales mesiales se vuelven edematosos debido a su exquisita sensibilidad a las alteraciones metabólicas que es una vulnerabilidad inherente relacionada con los perforadores arteriales que abastecen estas áreas. Las características de las imágenes son, por lo tanto, consistentes con edema citotóxico, localizado en esas áreas.

TC

La encefalopatía urémica en TC se presenta típicamente como hipodensidad bilateral confluente que involucra los ganglios basales, el tálamo y el mesencéfalo. Los límites anatómicos entre la materia gris subcortical profunda suelen aparecer borrados 10.

IRM

En la IRM, la encefalopatía urémica se presenta típicamente como hiperintensidades bilaterales T2 / FLAIR que involucran los ganglios basales, el tálamo, el mesencéfalo y los lóbulos temporales mesiales. La difusión restringida puede o no estar presente en un grado variable, pero no es característica de la encefalopatía urémica. La mejora no es una característica típica.

• signo de horquilla lentiforme: es un rasgo característico de la encefalopatía urémica, en la que la materia blanca que rodea los ganglios basales – las cápsulas internas y externas y las láminas medulares – se vuelve hiperintensa en el tratamiento y pronóstico de T2/FLAIR

La diálisis es el tratamiento primario para la encefalopatía urémica. Esto puede ir precedido de un período de diálisis peritoneal, que puede administrarse a pacientes ambulatorios. En última instancia, muchos pacientes requieren un trasplante renal. Las crisis epilépticas, incluidas las crisis no convulsivas, ocurren en hasta un tercio de todos los pacientes urémicos. Al evaluar a los pacientes con convulsiones, es esencial determinar si la convulsión es el resultado de uremia o la consecuencia de alguna otra enfermedad coexistente o causante, como hipertensión maligna con encefalopatía, infección intercurrente, síndrome de desequilibrio de diálisis o infarto cerebral. Por lo general, las convulsiones causadas por uremia sin complicaciones son generalizadas, pero se producen convulsiones motoras focales y epilepsia partialis continua 11.

Diagnóstico diferencial

También se deben considerar otras encefalopatías tóxicas, como insuficiencia hepática aguda y encefalopatía hepática, trastornos metabólicos, como trastornos del metabolismo de la glucosa y trastornos del metabolismo del agua y de los electrolitos, y, por último, sobredosis de medicamentos y exposiciones tóxicas.

La gran mayoría de los trastornos tóxicos y metabólicos del cerebro involucran los núcleos grises profundos (ganglios basales y tálamo) o la materia blanca cerebral. Por lo general, existe una anomalía simétrica de las estructuras involucradas, que puede proporcionar una pista para el diagnóstico correcto 12.