mitä skleröödeema on?

Skleroedeema (American spelling scleredema) on eräs tuntemattomasta syystä esiintyvä ihomukinoosi.

Skleroedeemaa ei tule sekoittaa sklerodermaan, jossa iho on fibroottinen (morfoea ja systeeminen skleroosi).

kuka saa skleröödeemaa?

Skleroedeema vaikuttaa aikuisiin. Monissa tapauksissa, ihmiset, joilla skleroedeema on taustalla systeeminen sairaus. Näitä ovat:

• Diabetes mellitus

hyperparatyreoosi

• Sjögrenin oireyhtymä
• nivelreuma
• multippeli myelooma
• pahanlaatuinen insulinooma
• HIV-infektio.

mikä on sklerodeeman syy?

tätä ei tunneta.

mitkä ovat skleroedeeman kliiniset piirteet?

Skleröödeema aiheuttaa ihon symmetristä kovettumista ja paksuuntumista. Esiintymisalueet ovat kiinteitä ja puuvartisia plakkeja, joskus hieman punaisia tai ruskeita ja usein ” peau d ’Orange” (oranssinahkainen)-näköisiä. Kasvot voivat näyttää ilmeettömiltä ja suun avaaminen voi olla vaikeaa.

skleröödeemoja on kolmenlaisia. Kaikki kolme skleroedeematyyppiä voivat rajoittaa liikkumista, mutta muuten niillä on harvoin vakavia seurauksia. Joskus nieleminen ja puhe voivat vaikuttaa ja muut elimet mukana – silmät, kieli, korvasylkirauhanen, lihakset, nivelet ja sydän.

tyypin 1 skleröödeema

ykköstyyppi on skleröödeema, joka alkaa tyypillisesti infektiolla, useimmiten Streptococcus pyogenesillä, joka aiheuttaa nielurisatulehduksen. Se koskee pääasiassa keski-ikäisiä naisia ja lapsia. Kasvojen ja kaulan ihon kovettuminen kehittyy nopeasti ja leviää ylävartaloon ja käsivarsiin. Se paranee yleensä spontaanisti puolen vuoden tai kahden vuoden aikana.

tyypin 2 skleröödeema

tyypin 2 skleröödeema ei liity infektioon. Se alkaa hitaammin ja jatkuu. Epänormaalin paraproteiinin (immunoglobuliinin) epänormaaleja tasoja veressä voi esiintyä, joskus multippelin myelooman vuoksi.

tyypin 3 skleröödeema

tyypin 3 Skleroödeema buschken adultorum eli skleroödeema diabeticorum esiintyy diabeetikoilla, erityisesti aikuisilla miehillä. Se on hyvin sinnikästä. Kaulan ja yläselän iho paksuuntuu hitaasti kuukausien tai vuosien kuluessa.

Skleredeema*

skleredeema

*Kuvat toimittanut tohtori Eugene Tan, Melbourne, Australia.

miten skleroedeema diagnosoidaan?

diagnoosi varmistuu ihobiopsialla, jossa näkyy ihoneräksessä kollageenikimppujen välissä olevia muciinikertymiä.

mikä on sklerodeeman hoito?

parasta tapaa hoitaa skleroedeemaa ei tiedetä sen harvinaisuuden vuoksi. Jonkin verran hyötyä on raportoitu seuraavista:

• PUVA
• syklofosfamidi
• oraaliset kortikosteroidit
• siklosporiini
• UVA1-valohoito
• Elektronisuihkusäteily