co to jest skleroedema?

twardzina (pisownia Amerykańska scleredema) – rodzaj skórnej mucynozy o nieznanej przyczynie.

twardziny nie należy mylić z „twardziną”, w której skóra jest włóknista (morfea i twardzina układowa).

kto dostaje twardziny?

Skleroedema dotyka dorosłych. W wielu przypadkach osoby z twardziną mają podstawową chorobę ogólnoustrojową. Należą do nich:

• cukrzyca
• nadczynność przytarczyc
• zespół Sjögrena
• reumatoidalne zapalenie stawów
• szpiczak mnogi
• złośliwy insulinoma
• zakażenie HIV.

jaka jest przyczyna obrzęku skleroedema?

nie wiadomo.

jakie są kliniczne cechy twardziny?

Skleroedema charakteryzuje się symetrycznym utwardzeniem i zgrubieniem skóry. Dotknięte obszary są jędrne i zdrewniałe płytki, czasami lekko czerwone lub brązowe i często z „peau d’ Orange ” (pomarańczowa skóra) wygląd. Twarz może wydawać się bez wyrazu i mogą wystąpić trudności z otwarciem ust.

istnieją trzy rodzaje twardziny. Wszystkie trzy rodzaje skleroedema może ograniczyć ruch, ale w przeciwnym razie rzadko mają poważne konsekwencje. Czasami połykanie i mowa może mieć wpływ i inne narządy zaangażowane-Oczy, język, przyusznik, mięśnie, stawy i serce.

twardzina typu 1

Typ pierwszy jest ostrym typem twardziny i zwykle rozpoczyna się infekcją, najczęściej Streptococcus pyogenes, przyczyną zapalenia migdałków. Dotyczy głównie kobiet i dzieci w średnim wieku. Stwardnienie skóry twarzy i szyi szybko rozwija się i rozprzestrzenia się na górny tułów i ramiona. Zwykle poprawia się samoistnie w ciągu sześciu miesięcy do dwóch lat.

twardzina typu 2

twardzina typu 2 nie jest związana z zakażeniem. Zaczyna się wolniej i trwa. Może wystąpić nieprawidłowy poziom nieprawidłowej paraproteiny (immunoglobuliny) we krwi, czasami z powodu szpiczaka mnogiego.

twardzina typu 3

typ 3, scleroedema adultorum Buschke, zwany także scleroedema diabeticorum, występuje u diabetyków, zwłaszcza dorosłych mężczyzn. Jest bardzo wytrwały. Skóra szyi i górnej części pleców powoli zagęszcza się w ciągu miesięcy lub lat.

obrzęk naczynioruchowy*

*images provided by dr Eugene Tan, Melbourne, Australia.

Jak rozpoznaje się twardzinę?

diagnozę potwierdza biopsja skóry, która pokazuje złogi mucyny między wiązkami kolagenu w skórze właściwej.

na czym polega leczenie twardziny?

najlepszy sposób leczenia twardziny jest nieznany, ze względu na jej rzadkość.

• PUVA
• cyklofosfamid
• doustne kortykosteroidy
• Cyklosporyna
• fototerapia UVA1
• promieniowanie wiązką elektronów