mi a scleroedema?

Scleroedema (amerikai helyesírás scleredema) egy ismeretlen okú bőr mucinosis.

a Scleroedemát nem szabad összetéveszteni a sclerodermával, amelyben a bőr fibrotikus (morphoea és szisztémás szklerózis).

ki kap scleroedemát?

a Scleroedema felnőtteket érint. Sok esetben a scleroedemában szenvedő embereknek szisztémás betegségük van. Ezek a következők:

• Diabetes mellitus
• hyperparathyreosis
• SJ Xhamstergren szindróma
• Rheumatoid arthritis
• myeloma multiplex
• malignus insulinoma
• HIV fertőzés.

mi okozza a scleroedemát?

Ez nem ismert.

melyek a scleroedema klinikai jellemzői?

a Scleroedema szimmetrikus megkeményedéssel és a bőr megvastagodásával jár. Az érintett területek kemény és fás plakkok, néha enyhén vörös vagy barna, és gyakran ‘peau d’ Orange ‘ (narancsbőr) megjelenésűek. Az arc kifejezéstelennek tűnhet, és nehézséget okozhat a száj kinyitása.

a scleroedema három típusa létezik. A scleroedema mindhárom típusa korlátozhatja a mozgást, de egyébként ritkán súlyos következményekkel jár. Esetenként a nyelés és a beszéd is érintett, és más szervek-szem, nyelv, fültőmirigy, izmok, ízületek és a szív.

1-es típusú scleroedema

Az első típus a scleroedema akut típusa, és általában fertőzéssel kezdődik, leggyakrabban Streptococcus pyogenes, a mandulagyulladás oka. Főleg középkorú nőket és gyermekeket érint. Az arc és a nyak bőrének megkeményedése gyorsan fejlődik és terjed a felső törzsre és a karokra. Általában spontán javul hat hónaptól két évig.

2-es típusú scleroedema

a 2-es típusú scleroedema nem jár fertőzéssel. Lassabban kezdődik és folytatódik. A kóros paraprotein (immunglobulin) kóros szintje a vérben előfordulhat, néha myeloma multiplex miatt.

3-as típusú scleroedema

3-as típusú, Buschke scleroedema adultorum, más néven scleroedema diabeticorum, cukorbetegeknél fordul elő, különösen felnőtt férfiaknál. Nagyon kitartó. A nyak és a hát felső része lassan megvastagodik hónapok vagy évek alatt.

Scleroedema*

scleredema

*a képeket Dr. Eugene Tan, Melbourne, Ausztrália szolgáltatta.

hogyan diagnosztizálják a scleroedemát?

a diagnózist bőrbiopszia igazolja, amely mucin lerakódásokat mutat a dermis kollagénkötegei között.

mi a scleroedema kezelése?

a scleroedema kezelésének legjobb módja ritkasága miatt ismeretlen. Néhány előnyről számoltak be a következő esetekben:

• PUVA
• ciklofoszfamid
• orális kortikoszteroidok
• ciklosporin
• UVA1 fényterápia
• elektronsugaras sugárzás