co je skleroedém?

Skleroedém (Americký pravopisný skleredém) je typ kožní mucinózy neznámé příčiny.

Skleroedém by neměl být zaměňován s „sklerodermií“, při níž je kůže fibrotická (morfóza a systémová skleróza).

kdo dostane skleroedém?

Skleroedém postihuje dospělé. V mnoha případech mají lidé se skleroedémem základní systémové onemocnění. Patří mezi ně:

• Diabetes mellitus
• Hyperparatyreózy
• Sjögren syndrom
• Revmatoidní artritidy
• mnohočetného myelomu
• Maligního inzulinomu
• HIV infekce.

co je příčinou skleroedému?

to není známo.

jaké jsou klinické příznaky skleroedému?

Skleroedém představuje symetrické vytvrzení a zhrubnutí kůže. Dotčené oblasti jsou pevné a dřevité plaky, někdy mírně červené nebo hnědé a často s „peau d‘ Orange “ (oranžová kůže). Obličej se může zdát bez výrazu a může být obtížné otevřít ústa.

existují tři typy skleroedému. Všechny tři typy skleroedému mohou omezit pohyb, ale jinak mají zřídka vážné následky. Občas může být postiženo polykání a řeč a další orgány-oči, jazyk, příušní žláza, svaly, klouby a srdce.

Skleroedém typu 1

Typ jedna je akutní typ skleroedému a obvykle začíná infekcí, nejčastěji Streptococcus pyogenes, příčinou tonzilitidy. Postihuje hlavně ženy a děti středního věku. Kalení kůže na obličeji a krku se rychle rozvíjí a šíří se do horního kmene a paží. Obvykle se zlepšuje spontánně během šesti měsíců až dvou let.

Skleroedém typu 2

Skleroedém typu 2 není spojen s infekcí. Začíná pomaleji a přetrvává. Mohou se objevit abnormální hladiny abnormálního paraproteinu (imunoglobulinu) v krvi, někdy v důsledku mnohočetného myelomu.

Skleroedém typu 3

typ 3, scleroedema Adultorum of Buschke, nazývaný také scleroedema diabeticorum, se vyskytuje u diabetiků, zejména dospělých mužů. Je to velmi perzistentní. Kůže na krku a horní části zad se pomalu ztuhne v průběhu měsíců nebo let.

Scleroedema*

*Obrázky poskytl Dr. Eugene Tan, Melbourne, Austrálie.

jak je diagnostikován skleroedém?

diagnóza je potvrzena kožní biopsií, která ukazuje usazeniny mucinu mezi svazky kolagenu v dermis.

jaká je léčba skleroedému?

nejlepší způsob léčby skleroedému není znám kvůli jeho vzácnosti. Některé výhody byly hlášeny s následující:

• PUVA
• Cyklofosfamid
• Perorální kortikosteroidy
• Cyklosporin
• UVA1 fototerapie
• Elektronové záření