Le traitement du déficit focal fémoral proximal est plus complexe que presque tout autre déficit congénital des membres et doit être individualisé en fonction de:

• Le type de PFFD et la gravité de l’état de santé de votre enfant
• L’état et la stabilité de la hanche, du genou et du pied de votre enfant
• L’âge, la santé globale et les antécédents médicaux de votre enfant

À l’hôpital pour enfants de Philadelphie, une équipe multidisciplinaire de chirurgiens orthopédistes pédiatriques, d’infirmières, de prothésistes et de physiothérapeutes collaborent pour créer un plan de traitement personnalisé pouvant inclure des chirurgies échelonnées, des procédures d’allongement des membres et des prothèses pour répondre aux besoins fonctionnels de votre enfant défauts.

Les enfants atteints de PFFD sévère peuvent avoir besoin d’une prothèse pour marcher. Pour cette raison, le traitement vise à améliorer le fonctionnement du corps de votre enfant avec la prothèse. L’objectif est d’améliorer la fonction globale de votre enfant afin qu’il puisse bouger et se développer à un rythme similaire à celui de ses pairs.

Bien que le moment du traitement varie d’un enfant à l’autre, dans la plupart des cas, il commence lorsque votre enfant atteint l’âge de 3 ans — ce qui laisse le temps aux os de durcir tôt — et est terminé à la fin du lycée, lorsque la plupart des enfants ont fini de grandir.

Allongement des membres

La première décision importante à prendre en matière de traitement est de savoir si votre enfant pourrait bénéficier de procédures d’allongement des membres. Les candidats les plus susceptibles d’en bénéficier sont les enfants atteints d’un fémur court congénital (PFFD de type A).

Pour être admissible à l’allongement des membres, un enfant doit avoir:

• Un fémur dont l’écart prévu à la maturité squelettique est généralement inférieur à 40% du fémur controlatéral
• Une hanche stable, ou qui peut être rendue stable
• Bonne fonction et stabilité du genou, de la cheville et du pied

L’allongement des membres comprend généralement une intervention chirurgicale pour couper l’os et la mise en place d’une tige interne ou d’un fixateur externe pour étirer lentement le membre lorsque de nouveaux os se forment. Alors que le traitement traditionnel comprend des fixateurs externes, les chirurgiens orthopédistes de CHOP utilisent une nouvelle technique interne d’allongement des membres qui élimine le besoin de broches et de cadres de fixation externes volumineux. Selon la vitesse de croissance de l’os de votre enfant, cette procédure d’allongement des membres peut prendre des mois et peut être répétée.

Le médecin de votre enfant déterminera le moment et le stade de l’allongement des membres.

Prothèses

Si l’allongement des membres n’est pas approprié pour votre enfant — soit parce que son écart entre la longueur des jambes est trop important, soit parce qu’il ne tolérera pas les procédures – des prothèses doivent être envisagées.

Alors que la plupart des enfants présentant un déficit focal fémoral proximal auront besoin d’une prothèse au-dessus du genou avec un genou mécanique, d’autres ayant un genou biologique stable n’auront besoin que d’une prothèse au-dessous du genou. Déterminer le type de prothèse qui convient le mieux à l’état de votre enfant — ainsi que la meilleure approche pour l’adapter correctement — est la prochaine décision importante du plan de traitement de votre enfant.

Le traitement initial pour les enfants atteints de PFFD doit refléter un développement normal et commencer lorsqu’un tout-petit est prêt à se tenir debout. L’enfant est équipé d’une prothèse moulée sur mesure qui égalise la longueur des jambes mais ne nécessite pas de correction chirurgicale. Dans la plupart des cas, ces prothèses ne sont pas assez grandes pour s’adapter à la flexion du genou et du pied, de sorte que la croissance du développement peut être plus lente. Cependant, une prothèse moulée sur mesure qui s’adapte au membre inférieur de l’enfant est efficace pour permettre aux jeunes enfants de se déplacer et d’explorer leur espace.

Interventions chirurgicales supplémentaires

À mesure que votre enfant grandit, l’importance d’avoir à la fois un genou et un pied fonctionnels devient plus importante. À ce stade, des décisions doivent être prises quant au type de prothèse le plus approprié et à l’approche chirurgicale qui permettra à la prothèse de s’adapter de manière optimale.

Les options chirurgicales supplémentaires incluent:

• Arthrodèse du genou, dans laquelle l’articulation du genou est fusionnée aux os adjacents (fémur et tibia) permettant une jambe plus longue et plus stable qui peut être plus facilement contenue dans la prothèse.
• L’amputation du pied, dans laquelle la jambe est raccourcie pour accueillir un genou mécanique et l’extrémité de la jambe peut être plus facilement contenue dans une prothèse.
• Rotationplastie, dans laquelle la cheville assume la fonction d’un genou. Pour ce faire, le membre est coupé chirurgicalement, tourné à 180 degrés et réattaché. Cela permet d’améliorer la fonction grâce à l’utilisation d’un genou biologique au lieu d’un genou mécanique et à la nécessité d’une prothèse sous le genou.
• Stabilisation de la hanche, dans laquelle l’alvéole de la hanche (cotyle) et la tête fémorale sont corrigées chirurgicalement pour traiter la déformation du varus (jambes tournées vers l’extérieur) et les fractures osseuses qui ne se répareront pas sans intervention (pseudoarthrose). Cette procédure n’est appropriée que pour les enfants présentant des carences de type A ou B.
• Arthrodèse iliofémorale, dans laquelle le genou assume la fonction de la hanche. Dans cette procédure, le fémur est fusionné au bassin, de sorte que lorsque l’enfant étend son genou anatomique, il déplace efficacement sa hanche. Cette procédure, qui est le plus souvent utilisée pour les enfants atteints de PFFD de type C et D, est souvent réalisée dans le cadre d’une reconstruction par étapes avec une rotationplastie ou une amputation du pied pour permettre un ajustement amélioré de la prothèse et une fonction améliorée.
• Ostéotomie de la hanche / du bassin, dans laquelle une cavité de la hanche peu profonde est remodelée pour créer une meilleure couverture de la boule de l’os de la cuisse. Cette procédure est souvent utilisée pour traiter la dysplasie acétabulaire. Pendant la chirurgie, le chirurgien coupe les os de l’articulation de la hanche, les réoriente et les fixe dans une nouvelle position.

Sécurité en chirurgie

La chirurgie peut améliorer considérablement les résultats à long terme de votre enfant présentant un déficit focal fémoral proximal, mais elle peut également être une expérience stressante pour vous et votre enfant.

Chez CHOP, nous offrons une multitude de ressources qui peuvent vous aider, vous et votre enfant, à vous préparer à la chirurgie. De plus, nous suivons de nombreuses bonnes pratiques avant, pendant et après la chirurgie pour réduire le risque d’infection et augmenter les résultats positifs. Nos protocoles de sécurité ont connu un tel succès que de nombreuses autres institutions les ont adoptés.

Pour en savoir plus, lisez comment nous faisons de la sécurité en chirurgie une priorité absolue.