L’encéphalopathie urémique (UE) est un syndrome toxique acquis caractérisé par un délire chez les patients atteints d’insuffisance rénale terminale non traitée ou insuffisamment traitée. L’encéphalopathie urémique est souvent associée à une léthargie et à une confusion dans la phase aiguë, qui peuvent évoluer vers des convulsions, un coma ou les deux dans la phase chronique. Plusieurs altérations neurochimiques ont été rapportées dans les phases aiguë et chronique de l’encéphalopathie urémique, notamment des altérations du transport de l’eau et de l’œdème cérébral, des altérations de la barrière hémato-encéphalique et des modifications du métabolisme cérébral.

Épidémiologie

Il existe très peu d’études traitant de l’épidémiologie de l’aspect encéphalopathique de la dysfonction rénale. Une étude a examiné les troubles cognitifs chez les patients sous hémodialyse et a révélé que parmi les 374 patients sous hémodialyse âgés de 55 ans ou plus, seuls 12,7% étaient complètement intacts sur le plan cognitif. Près de 14 % présentaient une déficience cognitive légère, 36,1 % une déficience cognitive modérée et 37,3 % une déficience cognitive grave 1. Les solutés de rétention urémique, l’anémie et l’hyperparathyroïdie peuvent jouer des rôles distincts dans la pathogenèse de l’encéphalopathie urémique 2.

Présentation clinique

L’encéphalopathie urémique se présente comme un syndrome complexe dont la présentation varie d’une légère opacification sensorielle au délire et au coma, parfois associé à une myoclonie, une astérixie et des convulsions 3.

Pathologie

Étiologie

Des études animales ont démontré des activations impressionnantes de groupes cellulaires exprimant des amines biogènes, de zones sensibles au stress et de groupes cellulaires impliqués dans la régulation de l’homéostasie de l’eau et des électrolytes, ainsi que de groupes cellulaires autonomes centraux, dans une insuffisance rénale induite chirurgicalement et médicalement chez le rat 3. Les données rapportées indiquent que l’état urémique aigu est un facteur important qui influence une variété de produits neurochimiques tels que les amines biogènes (noradrénaline, épinéphrine, histamine et 5-hydroxytryptamine (5-HT)), ainsi que diverses zones cérébrales telles que les zones du cerveau antérieur sensibles au stress, les groupes de cellules neuronales impliqués dans la régulation de l’homéostasie de l’eau et des électrolytes et les groupes de cellules autonomes centrales 3. Des études animales récentes comparant l’encéphalopathie urémique aiguë à l’encéphalopathie hépatique ont mis en évidence une augmentation de l’inflammation cérébrale associée à une augmentation de la perméabilité vasculaire dans l’encéphalopathie urémique 4. Une lésion rénale locale peut activer des cytokines qui traversent la barrière hémato-encéphalique ou activer d’autres messagers qui contribuent au dysfonctionnement neuronal. Alternativement, la rétention de solutés urémiques peut déclencher à la fois la réaction inflammatoire et le dysfonctionnement neuronal 2.

Les rapports de cas et les études chez l’homme ont rapporté un certain nombre de modifications biochimiques de l’encéphalopathie urémique aiguë et chronique, y compris des modifications du transport de l’eau et de l’œdème cérébral, des perturbations de la barrière hémato-encéphalique et des modifications du métabolisme cérébral 5,6. L’anémie, l’hyperparathyroïdie et les concentrations de calcium dans le cerveau ont également été impliquées dans l’encéphalopathie urémique 7,8.

Caractéristiques macroscopiques et microscopiques

Des anomalies neuropathologiques non spécifiques ont été décrites, notamment une atrophie cérébrale, une gliose et des foyers de nécrose périvasculaire avec accumulation de macrophages. Les astrocytes de type II d’Alzheimer sont souvent importants. Les patients peuvent également développer des modifications de l’encéphalopathie hypertensive 9.

Caractéristiques radiographiques

L’UE est un syndrome dans lequel la substance grise et blanche sous-corticale, le mésencéphale et les lobes temporaux mésiaux deviennent œdémateux en raison de leur sensibilité exquise aux altérations métaboliques, vulnérabilité inhérente aux perforateurs artériels qui alimentent ces zones. Les caractéristiques d’imagerie sont donc compatibles avec un œdème cytotoxique, localisé dans ces zones.

CT

L’encéphalopathie urémique sur CT se présente généralement comme une hypodensité bilatérale confluente impliquant les ganglions de la base, le thalamus et le mésencéphale. Les frontières anatomiques entre la matière grise sous-corticale profonde semblent généralement effacées 10.

IRM

En IRM, l’encéphalopathie urémique se présente généralement sous la forme d’hyperintensités T2/FLAIR bilatérales impliquant les ganglions de la base, le thalamus, le mésencéphale et les lobes temporaux mésiaux. La diffusion restreinte peut être présente ou non à des degrés divers, mais n’est pas caractéristique de l’encéphalopathie urémique. L’amélioration n’est pas une caractéristique typique.

• signe de fourche lentiforme: est une caractéristique de l’encéphalopathie urémique, dans laquelle la substance blanche entourant les ganglions de la base – les capsules internes et externes et les lamelles médullaires – devient hyperintensive sur T2 / FLAIR

Traitement et pronostic

La dialyse est le traitement principal de l’encéphalopathie urémique. Cela peut être précédé d’une période de dialyse péritonéale, qui peut être administrée aux patients ambulatoires. De nombreux patients ont finalement besoin d’une transplantation rénale. Les crises d’épilepsie, y compris les crises non convulsives, surviennent chez jusqu’à un tiers des patients urémiques. Lors de l’évaluation des patients présentant des crises, il est essentiel de déterminer si la crise est le résultat d’une urémie ou la conséquence d’une autre maladie coexistante ou causale telle qu’une hypertension maligne avec encéphalopathie, une infection intercurrente, un syndrome de déséquilibre de dialyse ou un infarctus cérébral. Habituellement, les crises causées par une urémie non compliquée sont généralisées, mais des crises motrices focales et une épilepsie partielle continue se produisent 11.

Diagnostic différentiel

D’autres encéphalopathies toxiques telles qu’une insuffisance hépatique aiguë et une encéphalopathie hépatique, des perturbations métaboliques telles que des troubles du métabolisme du glucose et des troubles du métabolisme de l’eau et des électrolytes, et enfin une surdose de médicaments et des expositions toxiques doivent également être envisagées.

La grande majorité des troubles toxiques et métaboliques du cerveau impliquent les noyaux gris profonds (ganglions de la base et thalamus) ou la substance blanche cérébrale. Typiquement, il existe une anomalie symétrique des structures impliquées, ce qui peut fournir un indice pour le bon diagnostic 12.