a proximális femorális fokális hiány kezelése összetettebb, mint szinte bármely más veleszületett végtaghiány, ezért az alábbiak alapján kell egyénre szabni:

• a PFFD típusa és a gyermek állapotának súlyossága
• a gyermek csípőjének, térdének és lábának állapota és stabilitása
• gyermeke életkora, általános egészségi állapota és kórtörténete

a Philadelphiai Gyermekkórházban a gyermek ortopéd sebészek, ápolók, protetikusok és gyógytornászok multidiszciplináris csapata együttműködik egy testreszabott kezelési terv létrehozásában, amely magában foglalhatja a szakaszos műtéteket, a végtaghosszabbító eljárásokat és a protetikát a gyermek funkcionális hibáinak kezelésére.

a súlyos PFFD-ben szenvedő gyermekek protézist igényelhetnek a járáshoz. Emiatt a kezelés célja a gyermek testének a protézissel való működésének javítása. A cél az, hogy javítsa a gyermek általános funkcióját, hogy mozoghasson és fejlődhessen a társaikhoz hasonló ütemben.

míg a kezelés időzítése gyermekenként változik, a legtöbb esetben akkor kezdődik, amikor gyermeke 3 éves lesz — lehetővé téve a korai csont megszilárdulását—, és a középiskola végére fejeződik be, amikor a legtöbb gyermek befejezte a növekedést.

Végtaghosszabbítás

az első fontos kezelési döntés, amelyet meg kell hozni, az, hogy gyermeke részesülhet-e a végtaghosszabbító eljárásokban. A legvalószínűbb jelöltek a veleszületett rövid combcsonttal (a típusú PFFD) rendelkező gyermekek.

ahhoz, hogy jogosult legyen a végtag meghosszabbítására, a gyermeknek rendelkeznie kell:

• a combcsont egy előre jelzett eltérés a csontváz érettség általában kevesebb, mint 40 százaléka a kontralaterális combcsont
• egy stabil csípő, vagy az egyik, hogy lehet stabil
• jó funkció és stabilitás a térd, a boka és a láb

végtag meghosszabbítása jellemzően magában foglalja a műtét vágni a csont, és elhelyezése egy belső rúd vagy külső rögzítő lassan nyúlik a végtag új csont formák. Míg a hagyományos kezelés magában foglalja a külső rögzítőket, a Chop ortopéd sebészei új belső technikát alkalmaznak a végtagok meghosszabbítására, amely kiküszöböli a csapok és a terjedelmes külső rögzítő keretek szükségességét. Attól függően, hogy milyen gyorsan nő a gyermek csontja; ez a végtag-hosszabbító eljárás hónapokig tarthat, és meg kell ismételni.

a gyermek orvosa határozza meg az időzítés és a szakaszos végtag meghosszabbítása.

protézisek

Ha a végtag meghosszabbítása nem megfelelő a gyermeke számára-vagy azért, mert a lábhosszuk eltérése túl nagy, vagy mert nem tolerálják az eljárásokat-a protéziseket meg kell fontolni.

míg a proximális femorális fókuszhiányos gyermekeknek térd feletti protézisre lesz szükségük mechanikus térddel, másoknak stabil biológiai térd csak térd alatti protézisre lehet szükségük. A gyermek kezelési tervének következő fontos döntése annak meghatározása, hogy a protézis melyik típusa felel meg legjobban gyermeke állapotának — valamint a készülék megfelelő illesztésének legjobb megközelítése.

a PFFD-ben szenvedő gyermekek kezdeti kezelésének tükröznie kell a normális fejlődést, és akkor kell kezdődnie, amikor a kisgyermek készen áll az állásra. A gyermek egyedi formázott protézissel van felszerelve, amely kiegyenlíti a láb hosszát, de nem igényel műtéti korrekciót. A legtöbb esetben ezek a protézisek nem elég nagyok ahhoz, hogy mind a térd, mind a láb hajlítását elférjék, így a fejlődés növekedése lassabb lehet. Azonban egy egyedi formázott protézis, amely befogadja a gyermek alsó végtagját, hatékonyan lehetővé teszi a kisgyermekek számára, hogy mozogjanak és felfedezzék helyüket.

további műtéti eljárások

ahogy gyermeke növekszik, a funkcionális térd és a láb fontossága egyre fontosabbá válik. Ebben az időben el kell dönteni, hogy melyik protézis típus a legmegfelelőbb, és melyik műtéti megközelítés teszi lehetővé a protézis optimális illeszkedését.

további sebészeti lehetőségek a következők:

• térd arthrodesis, amelyben a térdízület összeolvad a szomszédos csontokkal (combcsont és sípcsont), lehetővé téve egy hosszabb és stabilabb lábat, amely könnyebben elhelyezhető a protézisben.
• láb amputáció, amelynek során a lábat lerövidítik, hogy befogadja a mechanikus térdet, és a láb vége könnyebben beilleszthető a protézisbe.
• Forgatásplasztika, amelyben a boka feltételezi a térd funkcióját. Ennek érdekében a végtagot sebészileg elvágják, 180 fokkal elforgatják és visszahelyezik. Ez lehetővé teszi a jobb funkciót a biológiai térd mechanikus helyett történő használata, valamint a térd alatti protézis szükségessége miatt.
• Hip stabilizáció, amelyben a csípő foglalat (acetabulum) és a combfej sebészileg korrigált kezelésére varus deformitás (kifelé fordult lábak) és csonttörések, hogy nem javít beavatkozás nélkül (pseudoarthrosis). Ez az eljárás csak az A vagy B típusú hiányos gyermekek számára megfelelő.
• Iliofemoralis arthrodesis, amelyben a térd feltételezi a csípő funkcióját. Ebben az eljárásban a combcsont összeolvad a medencével, így amikor a gyermek kinyújtja anatómiai térdét, hatékonyan mozgatja a csípőjét. Ezt az eljárást, amelyet leggyakrabban a C és D típusú PFFD-ben szenvedő gyermekeknél alkalmaznak, gyakran a rotationplasty vagy láb amputációval végzett szakaszos rekonstrukció részeként hajtják végre, hogy lehetővé tegyék a protézis jobb illeszkedését és fokozott működését.
• csípő / kismedencei osteotomia, amelyben egy sekély csípőfoglalatot alakítanak át, hogy a combcsont gömbjének jobb lefedettségét hozzák létre. Ezt az eljárást gyakran alkalmazzák az acetabularis dysplasia kezelésére. A műtét során a sebész levágja a csontokat a csípőízületben, átrendezi őket, új helyzetben rögzíti őket.

biztonság a műtétben

a műtét drámaian javíthatja a proximális femorális fókuszhiányos gyermek hosszú távú eredményeit, de stresszes élmény is lehet Önnek és gyermekének.

a CHOP-nál rengeteg erőforrást kínálunk, amelyek segítenek Önnek és gyermekének felkészülni a műtétre. Ezenkívül számos bevált gyakorlatot követünk a műtét előtt, alatt és után, hogy csökkentsük a fertőzés kockázatát és növeljük a pozitív eredményeket. Biztonsági protokolljaink annyira sikeresek voltak, hogy sok más intézmény elfogadta őket.

Ha többet szeretne megtudni, olvassa el, hogyan tesszük a műtét biztonságát kiemelt fontosságúvá.