az urémiás encephalopathia (UE) egy szerzett toxikus szindróma, amelyet delírium jellemez kezeletlen vagy nem megfelelően kezelt végstádiumú vesebetegségben szenvedő betegeknél. Az urémiás encephalopathia gyakran társul letargiával és zavartsággal az akut fázisban, amely rohamokká, kómává vagy mindkettővé válhat a krónikus fázisban. Számos neurokémiai változást jelentettek az urémiás encephalopathia akut és krónikus fázisaiban, beleértve a vízszállítás és az agyi ödéma változásait, a vér-agy gát változását és az agyi anyagcsere változásait.

Epidemiológia

nagyon kevés tanulmány foglalkozik a vese diszfunkció encephalopathiás aspektusának epidemiológiájával. Egy tanulmány a kognitív károsodást vizsgálta hemodializált betegeknél, és megállapította, hogy a 374 hemodializált, 55 éves vagy annál idősebb beteg közül csak 12,7% volt teljesen kognitív ép. Csaknem 14% – uk mutatott enyhe kognitív károsodást, 36,1% – UK mérsékelt kognitív károsodást, 37,3% – uk pedig súlyos kognitív károsodást mutatott 1. Az urémiás retenciós oldott anyagok, az anaemia és a hyperparathyreosis különböző szerepet játszhatnak az urémiás encephalopathia patogenezisében 2.

klinikai megjelenés

az urémiás encephalopathia komplex szindrómaként jelentkezik, amely megjelenésében az enyhe szenzoros felhősödéstől a delíriumig és a kómáig változik, esetenként myoclonus, asterixis és görcsrohamok kíséretében 3.

patológia

etiológia

állatkísérletek kimutatták a biogén amin expresszáló sejtcsoportok, stresszérzékeny területek és a víz és elektrolit homeosztázis szabályozásában részt vevő sejtcsoportok, valamint a központi autonóm sejtcsoportok lenyűgöző aktiválódását patkányokban műtéti és orvosilag indukált veseelégtelenségben 3. A jelentett adatok azt mutatták, hogy az akut urémiás állapot fontos tényező, amely befolyásolja a különböző neurokémiai anyagokat, például a biogén aminokat (noradrenalin, epinefrin, hisztamin és 5-hidroxi-triptamin(5-HT)), valamint a különböző agyterületeket, például a stressz-érzékeny előagy területeket, a víz és elektrolit homeosztázis szabályozásában részt vevő neuronális sejtcsoportokat, valamint a központi autonóm sejtcsoportokat 3. A legújabb állatkísérletek, amelyek összehasonlítják az akut urémiás encephalopathiát a máj encephalopathiával, kimutatták az agyi gyulladás növekedését az urémiás encephalopathia vaszkuláris permeabilitásának növekedésével együtt 4. A helyi vesekárosodás aktiválhatja a vér-agy gáton áthaladó citokineket, vagy aktiválhat más hírvivőket, amelyek hozzájárulnak a neuronális diszfunkcióhoz. Alternatív megoldásként az urémiás oldott anyagok visszatartása mind a gyulladásos reakciót, mind a neuronális diszfunkciót kiválthatja 2.

esettanulmányok és embereken végzett vizsgálatok számos biokémiai változást jelentettek az akut és krónikus urémiás encephalopathiában, beleértve a vízszállítás és az agyödéma megváltozását, a vér-agy gát zavarait és az agyi anyagcsere változásait 5,6. A vérszegénység, a hyperparathyreosis és az agyi kalciumkoncentráció szintén szerepet játszik az urémiás encephalopathiában 7,8.

makroszkopikus és mikroszkópos jellemzők

nem specifikus neuropatológiai rendellenességeket írtak le, beleértve a cerebralis atrophiát, a gliosist és a makrofágok felhalmozódásával járó perivascularis necrosis gócokat. Típusú asztrociták gyakran kiemelkedőek. A betegeknél a hipertóniás encephalopathia változásai is kialakulhatnak 9.

radiográfiai jellemzők

az UE olyan szindróma, amelyben a szubkortikális szürke-és fehérállomány, a középagy és a mesialis temporális lebenyek ödémássá válnak az anyagcsere-változásokra való tökéletes érzékenységük miatt, ami az artériás perforátorok, amelyek ezeket a területeket ellátják. A képalkotó jellemzők tehát összhangban vannak a citotoxikus ödémával, amely ezeken a területeken lokalizálódik.

CT

a CT urémiás encephalopathiája jellemzően a bazális ganglionokat, a thalamust és a középagyat érintő, összefolyó bilaterális hipodenzitásként jelentkezik. A mély szubkortikális szürkeállomány anatómiai határai általában eltűntnek tűnnek 10.

MRI

az MRI-n az urémiás encephalopathia jellemzően kétoldali T2/FLAIR hiperintenzitásként jelentkezik, beleértve a bazális ganglionokat, a thalamust, a középagyat és a mesialis temporális lebenyeket. A korlátozott diffúzió változó mértékben jelen lehet vagy nem, de nem jellemző az urémiás encephalopathiára. A javítás nem tipikus jellemző.

• lentiform fork jel: az urémiás encephalopathia jellegzetes jellemzője, amelyben a bazális ganglionokat körülvevő fehérállomány – a belső és külső kapszulák és a medulláris rétegek-hiperintenzívvé válnak a T2 / FLAIR

kezelés és prognózis

a dialízis az urémiás encephalopathia elsődleges kezelése. Ezt megelőzheti egy peritoneális dialízis, amelyet ambuláns betegeknek lehet beadni. Sok beteg végül veseátültetést igényel. Az epilepsziás rohamok, beleértve a nem görcsös rohamokat is, az urémiás betegek legfeljebb egyharmadában fordulnak elő. A rohamokban szenvedő betegek értékelésekor elengedhetetlen annak meghatározása, hogy a roham uremia eredménye-e, vagy valamilyen más együtt létező vagy okozó betegség következménye, például encephalopathiával járó rosszindulatú magas vérnyomás, interkurrens fertőzés, dialízis egyensúlyhiány szindróma vagy agyi infarktus. Általában a nem komplikált uremia által okozott rohamok általánosak, de fokális motoros rohamok és epilepsia partialis continua fordulnak elő 11.

differenciáldiagnózis

egyéb toxikus encephalopathiák, mint például akut májelégtelenség és hepatikus encephalopathia, anyagcserezavarok, mint például a glükóz metabolizmus rendellenességei, valamint a víz és elektrolit metabolizmus rendellenességei, és végül a gyógyszer túladagolása és a toxikus expozíció is megfontolandó.

az agy toxikus és anyagcserezavarainak túlnyomó többsége a mélyszürke magokat (bazális ganglionok és thalamus) vagy az agyi fehérállományt foglalja magában. Jellemzően az érintett struktúrák szimmetrikus rendellenességei vannak, amelyek nyomot adhatnak a helyes diagnózishoz 12.