Che cos’è lo scleroedema?

Scleroedema (American spelling scleredema) è un tipo di mucinosi cutanea di causa sconosciuta.

Lo scleroedema non deve essere confuso con lo “scleroderma”, in cui la pelle è fibrotica (morfea e sclerosi sistemica).

Chi soffre di scleroedema?

Lo scleroedema colpisce gli adulti. In molti casi, le persone con scleroedema hanno una malattia sistemica sottostante. Questi includono:

• Diabete mellito
• Iperparatiroidismo
• Sindrome di Sjögren
• Artrite reumatoide
• Mieloma multiplo
• Insulinoma maligno
• Infezione da HIV.

Qual è la causa dello scleroedema?

Questo è sconosciuto.

Quali sono le caratteristiche cliniche dello scleroedema?

Lo scleroedema si presenta con indurimento simmetrico e ispessimento della pelle. Le aree interessate sono placche solide e legnose, a volte leggermente rosse o marroni e spesso con un aspetto “peau d’orange” (pelle arancione). Il viso può apparire inespressivo e ci può essere difficoltà ad aprire la bocca.

Esistono tre tipi di scleroedema. Tutti e tre i tipi di scleroedema possono limitare il movimento, ma per il resto raramente hanno gravi conseguenze. Occasionalmente la deglutizione e la parola possono essere influenzate e altri organi coinvolti: occhi, lingua, ghiandola parotide, muscoli, articolazioni e cuore.

Scleroedema di tipo 1

Il tipo uno è il tipo acuto di scleroedema e in genere inizia con un’infezione, più spesso Streptococcus pyogenes, la causa della tonsillite. Colpisce principalmente donne e bambini di mezza età. L’indurimento della pelle del viso e del collo si sviluppa rapidamente e si diffonde al tronco superiore e alle braccia. Di solito migliora spontaneamente in sei mesi a due anni.

Scleroedema di tipo 2

Lo scleroedema di tipo 2 non è associato all’infezione. Inizia più lentamente e persiste. Possono verificarsi livelli anormali di una paraproteina anormale (immunoglobulina) nel sangue, a volte a causa del mieloma multiplo.

Scleroedema di tipo 3

Il tipo 3, scleroedema adultorum di Buschke, chiamato anche scleroedema diabeticorum, si verifica nei diabetici, in particolare negli uomini adulti. È molto persistente. La pelle del collo e della parte superiore della schiena si ispessisce lentamente per mesi o anni.

Scleroedema*

*Immagini fornite dal Dottor Eugenio Tan, Melbourne, Australia.

Come viene diagnosticato lo scleroedema?

La diagnosi è confermata dalla biopsia cutanea, che mostra depositi di mucina tra i fasci di collagene nel derma.

Qual è il trattamento per lo scleroedema?

Il modo migliore per trattare lo scleroedema è sconosciuto, a causa della sua rarità. Alcuni benefici sono stati riportati con quanto segue:

• PUVA
• Ciclofosfamide
• Corticosteroidi orali
• Ciclosporina
• Fototerapia UVA1
• Radiazione a fascio di elettroni