尿毒症脳症
尿毒症脳症（UE）は、未治療または不十分に治療された末期腎疾患の患者におけるせん妄を特徴とする後天性毒性症候群である。 尿毒症性脳症は、急性期の嗜眠および混乱と関連していることが多く、慢性期の発作、昏睡、またはその両方に進行する可能性がある。 尿毒症脳症の急性期および慢性期において、水輸送および脳浮腫の変化、血液脳関門の変化、および脳代謝の変化を含むいくつかの神経化学的変化が報告されている。
疫学
腎機能障害の脳症的側面の疫学を扱う研究はほとんどありません。 ある研究では、血液透析患者の認知障害を調査し、血液透析患者374人のうち、55歳以上の12.7％のみが完全に認知的に無傷であったことが判明した。 ほぼ14%が軽度の認知機能障害を示し、36.1%が中等度の認知機能障害を示し、37.3%が重度の認知機能障害を示した1。 尿毒症貯留溶質、貧血および副甲状腺機能亢進症は、尿毒症性脳症2の病因において明確な役割を果たす可能性がある。
臨床的提示
尿毒症脳症は、軽度の感覚混濁からせん妄および昏睡まで、時折ミオクローヌス、asterixisおよび発作に関連する複雑な症候群として提示される3。
病理学
病因
動物研究は、ラットの外科的および医学的に誘発された腎不全において、水および電解質恒常性の調節に関与する細胞群、ストレス感受性領域、および中枢自律細胞群の生体アミン発現細胞群の印象的な活性化を実証している3。 報告されたデータは、急性尿毒症状態が生体アミン（ノルエピネフリン、エピネフリン、ヒスタミン、5-ヒドロキシトリプタミン（5-HT））などの様々な神経化学物質に影響を与える重要な因子であることを示しただけでなく、ストレス感受性前脳領域、水および電解質恒常性の調節に関与する神経細胞群、中枢自律細胞群3などの様々な脳領域に影響を与えることが示された。 急性尿毒症脳症と肝性脳症を比較した最近の動物実験では、尿毒症脳症における血管透過性の増加と関連して脳の炎症の増加が示されている4。 局所腎臓損傷は、血液脳関門を通過するサイトカインを活性化するか、または神経機能障害に寄与する他のメッセンジャーを活性化する可能性があ あるいは、尿毒症溶質の保持は、炎症反応および神経機能障害の両方を引き起こす可能性がある2。
ヒトにおける症例報告および研究は、水輸送および脳浮腫の変化、血液脳関門の障害、および脳代謝の変化を含む、急性および慢性尿毒症脳症の生化学的変化の数を報告している5,6。 貧血、副甲状腺機能亢進症および脳カルシウム濃度はまた、尿毒症性脳症7,8に関与している。
巨視的および顕微鏡的特徴
非特異的な神経病理学的異常は、脳萎縮、神経膠症、およびマクロファージの蓄積を伴う血管周囲壊死の病巣を含 アルツハイマー型II型アストロサイトはしばしば顕著である。 患者はまた、高血圧性脳症の変化を発症する可能性がある9。
X線写真の特徴
UEは、これらの領域を供給する動脈穿孔器に関連する固有の脆弱性である代謝変化に対する絶妙な感受性のために、皮質下の灰白質、中脳および中脳側頭葉が浮腫性になる症候群である。 イメージング機能は、これらの領域に局在する細胞傷害性浮腫と一致しています。
CT
CT上の尿毒症性脳症は、典型的には、大脳基底核、視床および中脳を含む合流性の両側性低密度として提示する。
CT
深い皮質下灰白質の間の解剖学的境界は、典型的には抹消されているように見える10。MRIでは、尿毒症性脳症は、典型的には、大脳基底核、視床、中脳および中間側頭葉を含む両側T2/FLAIR高強度として提示する。 制限された拡散は、様々な程度に存在していてもいなくてもよいが、尿毒症性脳症の特徴ではない。 拡張機能は一般的な機能ではありません。
- レンズ形フォーク記号: t2/FLAIR
治療と予後
透析は、尿毒症脳症の主な治療法です。 これには、外来患者に投与することができる腹膜透析の期間が先行してもよい。 多くの患者は最終的に腎移植を必要とする。 非痙攣性発作を含むてんかん発作は、すべての尿毒症患者の三分の一までで起こる。 発作を有する患者を評価する際には、発作が尿毒症の結果であるか、または脳症を伴う悪性高血圧、間流感染、透析不平衡症候群、または脳梗塞などの他の共存または原因疾患の結果であるかどうかを判断することが不可欠である。 通常、合併症のない尿毒症によって引き起こされる発作は一般化されるが、焦点運動発作および部分連続てんかんが起こる11。
鑑別診断
急性肝不全および肝性脳症などの他の毒性脳症、グルコース代謝障害および水および電解質代謝障害などの代謝障害、最終的に薬物過量および毒性曝露も考慮すべきである。
脳の毒性および代謝障害の大部分は、深い灰色の核（大脳基底核および視床）または脳白質を含む。 典型的には、関与する構造の対称的な異常があり、これは正しい診断12への手がかりを提供することができる。