Assessment | Biopsychology | Comparative |Cognitive | Developmental | Language | Individual differences |Personality | Philosophy | Social |
Methods | Statistics |Clinical | Educational | Industrial |Professional items |World psychology |

Biological:Behavioural genetics · Evolutionary psychology · Neuroanatomy · Neurochemistry · Neuroendocrinology ·Neuroscience · Psychoneuroimmunology · Physiological Psychology · Psychopharmacology(Index, Outline)

MRI brain.jpg|

特発性頭蓋内圧亢進症（iih）、時には古い名前で呼ばれる良性頭蓋内圧亢進症（iih）bih）またはpseudotumor cerebri（ptc）は、頭蓋内圧（周囲の圧力）の上昇を特徴とする神経学的障害である。 腫瘍または他の疾患が存在しない場合には、脳）。 主な症状は、頭痛、悪心および嘔吐、ならびに拍動性耳鳴り（脈拍と同期して耳にブンブン鳴る）、複視および他の視覚症状である。 未治療の場合、それは視力喪失に進行することができ、眼の視神経乳頭の腫れにつながる可能性があります。IIHは、脳スキャン（他の原因を除外するため）および腰椎穿刺と診断され、腰椎穿刺はまた、症状から一時的かつ時には永久的な救済を提供することが いくつかは、（薬物アセタゾラミドと）薬に応答しますが、他の人は、圧力を緩和するために手術を必要とします。 条件はすべての年齢別グループに発生するかもしれませんが若い女性、肥満との特にそれらで共通です。IIHの最も一般的な症状は頭痛であり、ほぼすべて（92-94％）の症例で発生する。 それは特徴的に朝に悪化し、性格が一般化され、自然界では鼓動しています。 それは悪心および嘔吐と関連付けられるかもしれません。 頭痛は、咳やくしゃみなどの頭蓋内圧をさらに上昇させる活動によって悪化させる可能性があります。 痛みはまた、首や肩に経験することができます。 多くは、一方または両方の耳（64-87％）に拍動性耳鳴り、whooshing感覚を持っています。 四肢のしびれ、全身の衰弱、臭いの喪失、および協調性のような様々な他の症状は、よりまれに報告される;IIHに特異的なものはない。 小児では、多数の非特異的徴候および症状が存在する可能性がある。

圧力の上昇は、脳幹から発生し、顔と首を供給する神経のグループである脳神経の圧迫と牽引につながります。 最も一般的には、外転神経（第六神経）が関与している。 この神経は、目を外側に引っ張る筋肉を供給する。 従って第6神経麻痺とのそれらは影響を受けた側面の方に見るときより悪い横の複視を経験します。 よりまれに、眼球運動神経および滑車神経（それぞれ第三および第四神経麻痺）が冒される。 顔面神経（第七脳神経）が時折影響を受ける-結果は、顔の片側または両側の表情の筋肉の合計または部分的な弱さである。

増加した圧力は、視神経が眼球に入る点である視神経乳頭の腫脹である乳頭浮腫につながる。 これはIIHの実質的にすべての症例で起こるが、誰もがこの症状を経験するわけではない。 症状を経験する人は、典型的には、両方の目に起こるが、必ずしも同時に起こるとは限らない、「一過性の視覚的不明瞭さ」を報告する。 長期未治療の乳頭浮腫は、最初は周辺部にあるが、徐々に視力の中心に向かって視覚的損失をもたらす。

神経系の身体検査は、検眼鏡と呼ばれる小さな装置で、または眼底カメラでより詳細に眼の検査で見られる乳頭浮腫の存在を除いて、典型的には正常 脳神経の異常がある場合、これらは目を細め（第三、第四、または第六神経麻痺）の形で、または顔面神経麻痺として眼の検査で気づかれることがあります。 乳頭浮腫が長年続いている場合、視野が狭窄し、視力が低下する可能性がある。 他の検査方法があまり正確ではない可能性があるため、自動（Humphrey）視野測定による視野検査が推奨されています。 長年の乳頭浮腫は、椎間板が薄く見え、視覚損失が進行する傾向がある視神経萎縮をもたらす。

原因

「特発性」は「病因不明」を意味します。 したがって、IIHは、症状の代替的な説明がない場合にのみ診断することができる。 頭蓋内圧は高用量のビタミンaの派生物（アクネのための例えばisotretinoin）、長期tetracyclineの抗生物質（いろいろな皮膚の病気のために）およびホルモン性の避妊具のような薬物が増加した原因であるかもしれません。 頭蓋内圧亢進症につながる可能性のある他の多くの疾患、主にまれな状態があります。 根本的な原因があれば、条件は「二次intracranial高血圧」と名づけられます。 二次頭蓋内圧亢進症の一般的な原因には、閉塞性睡眠時無呼吸（睡眠関連呼吸障害）、全身性エリテマトーシス（SLE）、慢性腎臓病およびベーチェット病が含まれる。

メカニズム

IIHの原因は知られていません。 Monro-Kellieルールは、頭蓋内圧（文字通り：頭蓋骨内の圧力）は、脳組織、脳脊髄液（CSF）、および骨頭蓋内の血液の量によって決定されると述べています。 したがって、なぜIIHで圧力が上昇するのかについては、三つの理論が存在する。: CSF産生の過剰、血液または脳組織の量の増加、または脳から血液を排出する静脈の閉塞。

最初の理論は、脳脊髄液の産生の増加であり、この疾患の初期の記述において提案された。 しかし、IIHではこのプロセスの役割を支持する実験データはありません。

第二の理論は、脳への血流の増加または脳組織自体の増加のいずれかが上昇した圧力をもたらす可能性があると仮定している。 血流の増加が役割を果たすという示唆を支持する証拠はほとんど蓄積されていないが、生検サンプルと様々なタイプの脳スキャンの両方で、脳組織の水分含量が増加していることが示されている。 なぜこれが当てはまるのかは不明です。第三の理論は、脳からの血流が損なわれたり混雑したりする可能性があることを示唆しています。

患者の小さい割合でだけ大脳の湾曲または静脈の根本的な狭小化が示されていました。 静脈血の鬱血は、肥満に関連している一般的に増加した静脈圧に起因する可能性がある。

診断

診断は、歴史と検査に基づいて疑われることがあります。 診断を確認するために、また代わりとなる原因を除いて、複数の調査は要求されます;歴史が典型的でないか、または患者が代わりとなる問題を持ってが本当らしいならより多くの調査は行われるかもしれません:子供、人、年配者、または太りすぎではない女性。

調査

神経イメージングは、通常、コンピュータ断層撮影（CT/CAT）または磁気共鳴イメージング（MRI）を用いて、塊状病変を除外する。 IIHでは、これらのスキャンは正常であるかもしれませんが、小さなまたはスリット状の心室および「空のセラ徴候」（圧力の上昇による下垂体の平坦化）が見 MR静脈造影は、静脈閉塞または脳静脈洞血栓症の可能性を排除するために、すべての症例で（または非定型症例でのみ一部の専門家によると）行われる。

腰椎穿刺は、開口圧を測定するために行われるだけでなく、代替診断を除外するために脳脊髄液（CSF）を得るために行われる。 開放圧力が増加した場合、救済のためにCSFを除去することができる（下記参照）。 CSFは異常な細胞、ブドウ糖および蛋白質のレベルのために検査されます;IIHでは、すべては正常な限界の内にあります。 時折、圧力測定は非常に暗示的な徴候にもかかわらず正常であるかもしれません。 これは、CSF圧力が一日の過程で変動する可能性があるという事実に起因する可能性があります。 疑いが高いままである場合は、圧力カテーテルによるICPのより長期的なモニタリングを行う必要があるかもしれない。IIHの元の基準は、1937年にDandyによって記載されました。

1signs&icp–CSF圧力の増加の症状>25cmh2o

2外転神経麻痺を除いて局在化する兆候はない

3正常なCSF組成

4頭蓋内質量のないイメージング上の小さな（スリット）心室に正常

彼らは1985年にsmithによって”修正されたdandy基準”になるように修正されました。 ダンディは脳室造影を必要としていたが、スミスはこれをコンピュータ断層撮影に置き換えた。 2001年の論文では、ディグレとコーベットはダンディの基準をさらに修正した。 彼らは、昏睡が適切な神経学的評価を排除し、根本的な原因として静脈洞血栓症の排除を必要とするため、患者が目を覚まして警戒しているという要件 さらに、ICPの発生の他の原因が見つからないという要件を追加します。

1上昇した頭蓋内圧の症状（頭痛、吐き気、嘔吐、一過性の視覚不明瞭、または乳頭浮腫）

2外転（第六）神経麻痺を除いて兆候を局在化していない

3患者は目を覚ましており、警告している

4血栓症の証拠のない正常なCT/MRI所見

5lpの開口圧力>25cmh2oおよびcsfの正常な生化学的および細胞学的組成

6上昇した頭蓋内圧のための他の説明はありません

2002年のレ これらは、IIHの診断によって説明できなかった症状がないことを必要とするが、IIHに起因する症状（頭痛など）の実際の存在を必要としない。 これらの基準はまた、直立座位で行われる腰椎穿刺が人工的に高い圧力測定につながる可能性があるため、患者が横に横たわって腰椎穿刺を行う フリードマンとジェイコブソンはまた、すべての患者のための氏venographyを主張していません; むしろ、これは非定型の場合にのみ必要です（上記の”診断”を参照）。IIHの治療における主な目標は、視力喪失および失明の予防、ならびに症状の制御である。

治療

IIHの治療における主な目標は、視力喪失および失 IIHは、主にCSF圧力の低下、および該当する場合は体重減少によって治療される。 IIHは最初の治療後に解決するか、自発的寛解に入ることがあります（ただし、後の段階で再発する可能性があります）、または慢性的に継続することがでP>

腰椎穿刺

症状コントロールの最初のステップは、腰椎穿刺による脳脊髄液の排液です。 必要に応じて、これは「診断」ＬＰと同時に実行されてもよい。 場合によっては、これは症状を制御するのに十分であり、それ以上の治療は必要ない。

この手順は必要に応じて繰り返すことができますが、これは一般的に、症状を制御し、視力を維持するために追加の治療が必要になる可能性があ 視力が急速に悪化した場合、ICPを緊急に制御するために繰り返しLPsが必要になることがあります。

投薬

最もよく研究されている治療法は、酵素炭酸脱水酵素を阻害することによって作用し、CSF産生を57％に減少させるアセタゾラミド（Diamox）である。 これは、筋肉の衰弱や指のうずきを含む低カリウム血症（低血中カリウムレベル）の症状を引き起こす可能性があります。 Acetazolamideは妊娠で動物実験で萌芽期の異常を引き起こすために示し、人間で新生の血の電解物のレベルで新陳代謝のアシドーシス、また中断を引き起こすために示されていたので使用することができません。 利尿のフロセミドは時々acetazolamideが容認されなければ使用されますが、これはICPに対する少し効果をもたらします。頭痛の制御には、様々な鎮痛薬（鎮痛剤）を使用することができる。

頭痛の制御には、様々な鎮痛薬（鎮痛剤）を使用することができる。 パラセタモールのような慣習的な代理店に加えて、抗鬱剤のamitriptylineの低い線量、また抗けいれん剤topiramateは苦痛救助のための付加的な利点を示しました。

ICPを減らすためのステロイドの使用は議論の余地があります;彼らは重度の乳頭浮腫に使用することができますが、そうでなければその使用は

手術

二つの主要な外科的処置は、IIHの治療に存在します：視神経鞘減圧と開窓とシャント。 手術は、通常、医療療法が失敗したか、許容されない場合にのみ提供されます。 これら二つの手順の間の選択は、IIHの主な問題に依存する。 どちらの手順も完璧ではありません：両方が重大な合併症を引き起こす可能性があり、両方が最終的に症状の制御に失敗する可能性があります。 どの手順が最善であるかについての決定を導くための無作為化比較試験はありません。

視神経鞘開窓は、眼の後ろの部分にある視神経の結合組織内層に切開を行う眼科手術である。 それがどのように上昇した圧力から眼を保護するかは完全には明らかではないが、それはCSFの軌道への転換または圧力を低下させる瘢痕組織の 頭蓋内圧自体への影響はより控えめです。 さらに、この手順は、1-2％の失明を含む重大な合併症を引き起こす可能性がある。 従ってプロシージャは頭痛の徴候が重要なpapilledemaか脅された視野を限られている人、または分路との不成功な処置を経たか、または分路の外科のための禁忌がある人で主に推薦されます。

シャント手術は、通常、神経外科医によって行われ、CSFを別の体腔に排出することができる導管の作成を含む。 最初の手順は、通常、腰椎のくも膜下腔を腹膜腔と接続する腰腹膜（LP）シャントである。 一般的に、患者が直立しており、したがって比較的高いICPを有する場合には、過剰な排水を避けるために、圧力弁が回路に含まれる。 LPの分路は場合の約半分の長期救助を提供する;他は分路の妨害が原因で複数の機会の分路の修正を、頻繁に-通常要求する。 腰腹膜シャントを繰り返し修正する必要がある場合は、脳室心房または脳室腹膜シャントを考慮することができます。 これらのシャントは、通常定位手術によって脳の側脳室の1つに挿入され、次にそれぞれ心臓の右心房または腹膜腔のいずれかに接続される。 心室の分路の修正のための減らされた必要性を与えられて、このプロシージャが第一選択のタイプの分路の処置になることは可能です。

重度の肥満の場合、胃バイパス手術は症状の顕著な改善につながることが示されている。

予後

IIHを持つ人々の何パーセントが自発的に寛解し、何パーセントが慢性疾患を発症するかは知られていません。

IIHは通常、平均余命に影響を与えません。 IIHからの主要な複雑化は未処理か処置抵抗力があるpapilledemaから起こります。 さまざまなケースシリーズでは、IIHによってかなり影響される物の視野の長期危険は10そして25%の間にどこでもあるために報告されます。P>

疫学

平均して、IIHは約1人あたり100,000人に発生し、小児および成人に発生する可能性があります。 診断時の中央値年齢は30歳である。 IIHは主に女性、特に20〜45歳の女性に発生し、男性よりも4〜8倍の影響を受ける可能性が高い。 過体重および肥満は、人をIIHに強く素因とする: 理想体重よりも10%以上の女性はIIHを発症する可能性が13倍高く、この数字は理想体重よりも20%以上の女性では19倍に上昇します。 男性ではこの関係も存在しますが、その増加は理想的な体重より20％以上の人では5倍に過ぎません。

家族におけるIIHのいくつかの報告にもかかわらず、IIHの既知の遺伝的原因はありません。

家族におけるIIHのいくつかの報告にも すべての民族からの人々はIIHを開発することができます。 小児では、男性と女性の間に発生率に差はない。

国立病院入院データベースから、IIHに対する神経外科的介入の必要性は、1988年から2002年の間に著しく増加しているようである。 これは肥満の上昇の流行にこの増加のいくつかが視神経鞘のfenestration上の分路の高められた人気によって説明されるかもしれないが、少なくとも部分的IIHの最初の報告は、ドイツの医師Heinrich Quinckeによるもので、1893年に漿液性髄膜炎の名前で記載されました。 “Pseudotumor cerebri”という用語は、1904年に彼の同胞Max Nonneによって導入されました。 多くの場合、頭蓋内圧の上昇は実際には根底にある状態に起因している可能性があります。 例えば、ロンドンの神経科医チャールズ-シモンズ卿によって報告された耳性水頭症は、中耳感染によって引き起こされる静脈洞血栓症に起因する可能性がある。 IIHの診断基準は、1937年にボルチモアの神経外科医ウォルター-ダンディによって開発されました; Dandyはまた条件の処置のsubtemporal減圧の外科を導入しました。

“良性”および”偽腫瘍”という用語は、頭蓋内圧の上昇が脳腫瘍と関連している可能性があるという事実に由来する。

したがって、腫瘍が発見されなかった患者は、”偽脳腫瘍”（脳腫瘍を模倣する疾患）と診断された。 この疾患は、生命を脅かす疾患（癌など）による頭蓋内圧と区別するために、1955年に”良性頭蓋内圧亢進症”と改名されました。; しかし、これはまた、誰かを盲目にすることができる病気は良性と考えるべきではないため、誤解を招くと感じられ、1989年に”特発性（識別可能な原因のない）頭蓋内圧亢進症”に改訂された。

シャント手術は1949年に導入され、当初は脳室腹膜シャントが使用されていました。 1971年には腰腹膜シャントで良好な結果が報告された。 1980年代のシャントに関する否定的な報告は、視神経開窓術（最初は1871年に無関係な状態で記載されていた）がより一般的であった短い期間（1988年から1993年）につながった。 それ以来、シャントは時折例外を除いて、主に推奨されています。

も参照してください

• 高血圧

• Idiopathic intracranial hypertension at the Open Directory Project

Encephalitis (Viral encephalitis, Herpesviral encephalitis) · 海綿静脈洞血栓症·脳膿瘍（アメーバ）

脊髄炎: Poliomyelitis · Demyelinating disease (Transverse myelitis) · Tropical spastic paraparesis · Epidural abscess

Encephalomyelitis (Acute disseminated)
Meningoencephalitis

Friedreich’s ataxia · Ataxia telangiectasia

|}

This page uses Creative Commons Licensed content from Wikipedia (view authors).