Porencephalyは嚢胞性の退化および脳軟化症およびporencephalic包嚢の形成で起因するまれな生来の無秩序です。 この用語は、その最も広い定義は、脳9内の裂け目または嚢胞性腔であり、そのより狭い定義は、心室系および/またはくも膜下腔と通信する脳軟化症の焦点嚢胞性領域であると放射線科医の間で可変的に使用されている。

用語

指定porencephalyを得るために心室系および/またはくも膜下腔と通信する嚢胞の必要性は、神経放射線学者の間で競合のポイントです。 一部の著者は、通信が存在するかどうかにかかわらず嚢胞の用語を使用しています。 他の人は、少なくとも1つの空間と通信する嚢胞の用語を留保し、その場合、脳嚢腫を内部（心室と通信する）または外部（くも膜下腔と通信する）に分割する。 それでも、他の人は両方との通信を必要とします。

この記事の目的のために、用語porencephalyは、以下を意味すると解釈されます：脳破傷風による脳の嚢胞性病変（例えば、子宮内感染症および虚血）、心室および/またはくも膜下腔と通信する白質によって裏打ちされている。

臨床的提示

脳嚢胞の大きさと位置が大きく異なるという知識から期待できるように、臨床症状もまた可変である。 Porencephalic包嚢の患者は無症候性から、深く損なわれるまで及びます。

多くの場合、徴候や症状は、痙攣や発作が一般的な初期症状であることで、人生の最初の年に明らかになります。 言語障害、知的障害、および運動障害も頻繁に遭遇する10。

頭囲は可変です。 それは正常または小さいかもしれません、または代わりに、synechiaeは拡大された頭部に終って包嚢および頭骨の拡張または水頭症の進歩的な拡大と一方向

病理学

Porencephalic嚢胞は珍しい先天性所見である。 嚢胞は、典型的には白質によって裏打ちされている。 これらは、妊娠初期に最も頻繁に局在化した脳損傷のために焦点性脳軟化症から発生すると考えられている。 侮辱が十分に遅ければGliosisは妊娠の20週には早くも多分侮辱がgliosis11で起因するかもしれないが、通常第三学期の開始の後にあると考えられて成長します。

病因

• 周産期脳虚血
• 外傷
• 感染症
• 出生前の実質内出血4
• 家族性porencephaly: COL4A1遺伝子の変異（COL4a1関連障害）は、出生前/周産期出血性脳卒中を引き起こす脆弱な血管につながる

X線写真の特徴

超音波

出生前の超音波スキャンでは、これらは心室系および/またはくも膜下腔と通信する一つ以上の頭蓋内嚢胞として見られることがある。 正中線心室エコー8の変位を伴う非対称心室もあり得る。P>

CT

Porencephalic嚢胞は、CSFと同じように明確に定義された境界および中心減衰を有する頭蓋内嚢胞として現れる。 通常、隣接する実質には質量効果はありませんが、嚢胞を拡大すると局所的な質量効果が生じることがあります。 対照および固体部品との強化がありません。

MRI

CTと同様に、嚢胞は明確に定義されており、しばしば血管領域に対応している。 嚢胞は白質によって裏打ちされており、これは神経膠症の証拠を示す場合と示さない場合があります（これは侮辱が発生した年齢に依存し、家族性porencephaly 重要なことに、嚢胞は灰白質によって裏打ちされておらず、くも膜嚢胞および統合失調症と区別するのに役立ちます。 典型的には、嚢胞は、心室および/またはくも膜下腔と通信することが見られる。

嚢胞の内容は、すべてのシーケンス上のCSF信号に従います：

• T1：低信号強度
• T2：高信号強度
• FLAIR：流体信号強度の抑制
• DWI：制限された拡散なし

治療と予後

管理は本質的に支持的である。 減損の程度は損害のサイズそして位置と幾分関連しています。

歴史と語源

Porencephalic嚢胞は、もともと1859年4月5日にR Heschlによって記載されました。

鑑別診断

一般的なイメージング差動考慮事項が含まれます：

• 神経膠嚢胞：心室またはくも膜下腔との通信なし
• くも膜嚢胞：外軸、無傷の下にある灰白質
• 半球間嚢胞
• 分裂脳症：灰白質で裏打ちされています。
  • いくつかの著者は、分裂脳症を”真のporencephaly”12と呼ぶことは注目に値する
• holoprosencephaly：正常な半球分離の失敗