hva er scleroedema?

Scleroedema (Amerikansk staveskleredem) er en type kutan mucinose av ukjent årsak.

Skleroødem må ikke forveksles med ‘sklerodermi’, der huden er fibrotisk(morphoea og systemisk sklerose).

hvem får skleroødem?

Skleroødem påvirker voksne. I mange tilfeller har personer med skleroødem en underliggende systemisk sykdom. Disse inkluderer:

• Diabetes mellitus
• Hyperparatyreoidisme
• Revmatoid artritt
• Myelomatose
• Ondartet insulinom
• HIV-infeksjon.

hva er årsaken til skleroødem?

dette er ukjent.

hva er de kliniske egenskapene til skleroødem?

Skleroødem presenterer symmetrisk herding og fortykning av huden. De berørte områdene er faste og woody plaketter, noen ganger litt rød eller brun og ofte med en ‘peau d’ orange ‘ (oransje-hud) utseende. Ansiktet kan virke uttrykksløst, og det kan være vanskelig å åpne munnen.

det er tre typer skleroødem. Alle tre typer skleroødem kan begrense bevegelsen, men ellers har sjelden alvorlige konsekvenser. Av og til kan svelging og tale påvirkes og andre organer involvert – øyne, tunge, parotidkjertel, muskler, ledd og hjerte.

type 1 skleroødem

type one Er den akutte typen skleroødem, og starter vanligvis med en infeksjon, oftest Streptococcus pyogenes, årsaken til tonsillitt. Det påvirker hovedsakelig middelaldrende kvinner og barn. Herding av huden i ansikt og nakke utvikler seg raskt og sprer seg til overkroppen og armene. Det forbedrer vanligvis spontant over seks måneder til to år.

type 2 skleroødem

type 2 skleroødem er ikke forbundet med infeksjon. Det begynner sakte og fortsetter. Unormale nivåer av et unormalt paraprotein (immunglobulin) i blodet kan forekomme, noen ganger på grunn av myelomatose.

type 3 scleroedema

Type 3, scleroedema adultorum Of Buschke, også kalt scleroedema diabeticorum, forekommer hos diabetikere, spesielt voksne menn. Det er veldig vedvarende. Huden i nakken og øvre del av ryggen tykner sakte over måneder eller år.

Scleroedema*

*bilder levert av dr eugene Tan, melbourne, australia.

hvordan diagnostiseres skleroødem?

diagnosen er bekreftet av hudbiopsi, som viser mucinavsetninger mellom kollagenbunter i dermis.

hva er behandlingen for skleroødem?

den beste måten å behandle skleroødem er ukjent på grunn av sjeldenhet. Noen fordeler er rapportert med følgende:

• PUVA
• Cyklofosfamid
• Orale kortikosteroider
• Ciklosporin
• UVA1 fototerapi
• Elektronstrålestråling