Assessment | Biopsychology | Comparative |Cognitive | Developmental | Language | Individual differences |Personality | Philosophy | Social |
Methods | Statistics |Clinical | Educational | Industrial |Professional items |World psychology |

Biological:Behavioural genetics · Evolutionary psychology · Neuroanatomy · Neurochemistry · Neuroendocrinology ·Neuroscience · Psychoneuroimmunology · Physiological Psychology · Psychopharmacology(Index, Outline)

MRI brain.jpg|

idiopatyczne nadciśnienie wewnątrzczaszkowe (IIH), czasami nazywane starszymi nazwami łagodnego nadciśnienia wewnątrzczaszkowego (BIH) lub pseudotumor cerebri (PTC), jest zaburzeniem neurologicznym, które charakteryzuje się zwiększonym ciśnieniem wewnątrzczaszkowym (ciśnienie wokół mózgu) w przypadku braku guza lub innych chorób. Głównymi objawami są bóle głowy, nudności i wymioty, a także pulsacyjne szumy uszne (brzęczenie w uszach synchronizowane z pulsem), podwójne widzenie i inne objawy wizualne. Nieleczona może prowadzić do obrzęku tarczy nerwu wzrokowego w oku, co może prowadzić do utraty wzroku.

diagnozuje się skan mózgu (aby wykluczyć inne przyczyny) i nakłucie lędźwiowe; nakłucie lędźwiowe może również zapewnić tymczasową, a czasem trwałą ulgę w objawach. Niektóre reagują na leki (z lekiem acetazolamid), ale inne wymagają operacji w celu złagodzenia ciśnienia. Warunek może wystąpić we wszystkich grupach wiekowych, ale jest najczęściej u młodych kobiet, zwłaszcza tych z otyłością.

objawy

najczęstszym objawem IIH jest ból głowy, który występuje prawie we wszystkich (92-94%) przypadkach. Jest charakterystycznie gorzej rano, uogólniony w charakterze i pulsujący w przyrodzie. Może to być związane z nudnościami i wymiotami. Ból głowy może być gorzej przez wszelkie działania, które dodatkowo zwiększa ciśnienie wewnątrzczaszkowe, takie jak kaszel i kichanie. Ból może być również odczuwany w szyi i ramionach. Wiele z nich ma pulsacyjne szumy uszne, uczucie whooshing w jednym lub obu uszach (64-87%); ten dźwięk jest synchroniczny z impulsem. Różne inne objawy, takie jak drętwienie kończyn, uogólnione osłabienie, utrata węchu i brak koordynacji, są zgłaszane rzadziej; żadne nie są specyficzne dla IIH. U dzieci mogą występować liczne niespecyficzne objawy przedmiotowe i podmiotowe.

zwiększone ciśnienie prowadzi do kompresji i trakcji nerwów czaszkowych, grupy nerwów, które powstają z pnia mózgu i zaopatrują twarz i szyję. Najczęściej w grę wchodzi nerw uprowadzający (szósty nerw). Nerw ten zaopatruje mięsień, który wyciąga oko na zewnątrz. Osoby z porażeniem nerwu szóstego doświadczają więc podwójnego widzenia poziomego, które jest gorsze, gdy patrzą w stronę dotkniętej strony. Rzadziej, nerw wzrokowo-ruchowy i nerw krętlikowy (trzeci i czwarty porażenie nerwu, odpowiednio) są dotknięte; oba odgrywają rolę w ruchach oczu. Nerw twarzowy (siódmy nerw czaszkowy) jest czasami dotknięty-wynikiem jest całkowite lub częściowe osłabienie mięśni wyrazu twarzy po jednej lub obu stronach twarzy.

podwyższone ciśnienie prowadzi do brodawczaka, czyli obrzęku tarczy nerwu wzrokowego, miejsca, w którym nerw wzrokowy wchodzi do gałki ocznej. Występuje to praktycznie we wszystkich przypadkach IIH, ale nie każdy doświadcza objawów z tego. Ci, którzy doświadczają objawów, zwykle zgłaszają „przejściowe zaciemnienia wzrokowe”, epizody trudności z widzeniem, które występują w obu oczach, ale niekoniecznie w tym samym czasie. Długotrwale nieleczona brodawczaka prowadzi do utraty wzroku, początkowo na obwodzie, ale stopniowo w kierunku centrum widzenia.

badanie fizykalne układu nerwowego jest zwykle normalne, oprócz obecności brodawczaka, który jest widoczny na badaniu oka za pomocą małego urządzenia zwanego oftalmoskopu lub bardziej szczegółowo za pomocą kamery dna oka. Jeśli występują zaburzenia nerwu czaszkowego, mogą być zauważone podczas badania oczu w postaci zeza (porażenie nerwu trzeciego, czwartego lub szóstego) lub jako porażenie nerwu twarzowego. Jeśli brodawczak jest długotrwały, pola widzenia mogą być zwężone i ostrość wzroku może być zmniejszona. Zaleca się badanie pola widzenia za pomocą automatycznej perymetrii (Humphreya), ponieważ inne metody badania mogą być mniej dokładne. Długotrwałe brodawczaka prowadzi do atrofii optycznej, w którym dysk wygląda blado i utrata wzroku wydaje się być zaawansowana.

przyczyny

„idiopatyczne” oznacza „o nieznanej etiologii”. Dlatego IIH można zdiagnozować tylko wtedy, gdy nie ma alternatywnego wyjaśnienia objawów. Ciśnienie wewnątrzczaszkowe może być zwiększone z powodu leków, takich jak pochodne witaminy A w wysokich dawkach (np. izotretynoina na trądzik), długotrwałych antybiotyków tetracyklinowych (w różnych chorobach skóry) i hormonalnych środków antykoncepcyjnych. Istnieje wiele innych chorób, w większości rzadkich schorzeń, które mogą prowadzić do nadciśnienia śródczaszkowego. Jeśli istnieje przyczyna, stan jest określany jako „wtórne nadciśnienie śródczaszkowe”. Najczęstszymi przyczynami wtórnego nadciśnienia śródczaszkowego są obturacyjny bezdech senny (zaburzenia oddychania związane ze snem), toczeń rumieniowaty układowy (SLE), przewlekła choroba nerek i choroba Behçeta.

Mechanizm

przyczyna IIH nie jest znana. Zasada Monro-Kellie mówi, że ciśnienie wewnątrzczaszkowe (dosłownie: ciśnienie wewnątrz czaszki) zależy od ilości tkanki mózgowej, płynu mózgowo-rdzeniowego (CSF) i krwi wewnątrz kościstego sklepienia czaszki. Istnieją zatem trzy teorie, dlaczego ciśnienie może być podniesione w IIH: nadmierna produkcja płynu mózgowo-rdzeniowego, zwiększona objętość krwi lub tkanki mózgowej lub niedrożność żył odprowadzających krew z mózgu.

we wczesnych opisach choroby zaproponowano pierwszą teorię zwiększonej produkcji płynu mózgowo-rdzeniowego. Nie ma jednak danych eksperymentalnych, które wspierałyby rolę tego procesu w IIH.

druga teoria zakłada, że albo zwiększony przepływ krwi do mózgu, albo wzrost samej tkanki mózgowej może spowodować podwyższone ciśnienie. Zgromadzono niewiele dowodów na poparcie sugestii, że zwiększony przepływ krwi odgrywa rolę, ale zarówno próbki biopsji, jak i różne rodzaje skanów mózgu wykazały zwiększoną zawartość wody w tkance mózgowej. Nie jest jasne, dlaczego tak się dzieje.

trzecia teoria sugeruje, że przepływ krwi z mózgu może być upośledzony lub zatłoczony. Tylko u niewielkiego odsetka pacjentów wykazano podstawowe zwężenie zatok mózgowych lub żył. Przekrwienie krwi żylnej może wynikać z ogólnie zwiększonego ciśnienia żylnego, co jest związane z otyłością.

rozpoznanie

rozpoznanie można podejrzewać na podstawie wywiadu i badania. Aby potwierdzić diagnozę, jak również z wyłączeniem alternatywnych przyczyn, kilka badań są wymagane; więcej badań mogą być wykonywane, jeśli historia nie jest typowy lub pacjent jest bardziej prawdopodobne, aby mieć alternatywny problem: dzieci, mężczyźni, osoby starsze, lub kobiety, które nie mają nadwagi.

badania diagnostyczne

neuroobrazowanie, zwykle z tomografią komputerową (CT/CAT) lub rezonansem magnetycznym (MRI), wyklucza zmiany masowe. W IIH te skany mogą być normalne, chociaż małe lub szczelinowe komory i „pusty znak sella” (spłaszczenie przysadki mózgowej z powodu zwiększonego ciśnienia) mogą być widoczne. Wenogram MR jest również wykonywany we wszystkich przypadkach (lub według niektórych ekspertów tylko w nietypowych przypadkach) w celu wykluczenia możliwości niedrożności żylnej lub zakrzepicy zatok żylnych mózgu.

punkcja lędźwiowa jest wykonywana w celu pomiaru ciśnienia otwarcia, a także w celu uzyskania płynu mózgowo-rdzeniowego (CSF) w celu wykluczenia alternatywnych diagnoz. Jeśli ciśnienie otwarcia jest zwiększone, CSF można usunąć w celu złagodzenia (patrz poniżej). CSF jest badany pod kątem nieprawidłowych komórek, poziomu glukozy i białka; w IIH wszystkie mieszczą się w granicach normy. Czasami pomiar ciśnienia może być normalny pomimo bardzo sugestywnych objawów. Można to przypisać temu, że ciśnienie w płynie mózgowo-rdzeniowym może ulegać wahaniom w ciągu dnia. Jeśli podejrzenie pozostaje wysokie, konieczne może być bardziej długoterminowe monitorowanie ICP za pomocą cewnika ciśnieniowego.

Klasyfikacja

pierwotne kryteria IIH zostały opisane przez Dandy ’ ego w 1937 roku.

1signs& objawy podwyższonego ciśnienia ICP – CSF>25 cmH2O

2No objawy lokalizujące z wyjątkiem porażenia nerwu uprowadzającego

3normalny skład CSF

4normalne do małych (szczelinowych) komór na obrazowaniu bez masy wewnątrzczaszkowej

zostały zmodyfikowane przez Smitha w 1985 roku, aby stały się „zmodyfikowanymi kryteriami Dandy 'ego”. Smith włączył użycie bardziej zaawansowanego obrazowania: Dandy miał wymaganą komorę, ale Smith zastąpił ją tomografią komputerową. W artykule z 2001 roku Digre i Corbett zmienili kryteria Dandy ’ ego. Dodano wymóg, aby pacjent był przytomny i czujny, ponieważ śpiączka wyklucza odpowiednią ocenę neurologiczną i wymaga wykluczenia zakrzepicy zatok żylnych jako przyczyny. Ponadto dodają wymóg, aby nie znaleziono innych przyczyn podwyższonego ICP.

1objawy podwyższonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego (ból głowy, nudności, wymioty, przemijające zaciemnienia wzrokowe lub brodawczak)

2nie objawy lokalizacyjne z wyjątkiem porażenia nerwu uprowadzonego (szóstego)

3 pacjent jest przytomny i czujny

4normalne wyniki tomografii komputerowej/rezonansu magnetycznego bez objawów zakrzepicy

5LP ciśnienie otwarcia >25 cmH2O i prawidłowy biochemiczny i cytologiczny skład płynu mózgowo-rdzeniowego

6no inne wyjaśnienie podwyższonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego

w przeglądzie z 2002 r., Friedman Jacobson proponuje alternatywny zestaw kryteriów, wywodzący się od Smitha. wymagają one braku objawów, których nie da się wyjaśnić diagnozą IIH, ale nie wymagają rzeczywistej obecności jakichkolwiek objawów (takich jak ból głowy) przypisywanych IIH. Kryteria te wymagają również, aby nakłucie lędźwiowe było wykonywane z pacjentem leżącym bokiem, ponieważ nakłucie lędźwiowe wykonywane w wyprostowanej pozycji siedzącej może prowadzić do sztucznie wysokiego ciśnienia. Friedman i Jacobson również nie nalegają na Pana venography dla każdego pacjenta; jest to raczej wymagane tylko w nietypowych przypadkach (patrz „diagnoza” powyżej).

leczenie

podstawowym celem leczenia IIH jest zapobieganie utracie wzroku i ślepocie, a także kontrola objawów. IIH jest leczony głównie poprzez zmniejszenie ciśnienia w płynie mózgowo-rdzeniowym i, w stosownych przypadkach, utratę masy ciała. IIH może ustąpić po wstępnym leczeniu, może dojść do samoistnej remisji (chociaż nadal może nawrócić w późniejszym stadium) lub może trwać przewlekle.

punkcja lędźwiowa

pierwszym etapem kontroli objawów jest drenaż płynu mózgowo-rdzeniowego poprzez nakłucie lędźwiowe. W razie potrzeby można to wykonać w tym samym czasie, co” diagnostyczny ” LP. W niektórych przypadkach jest to wystarczające do kontrolowania objawów i nie jest potrzebne dalsze leczenie.

procedura może być powtórzona w razie potrzeby, ale zazwyczaj przyjmuje się, że dodatkowe zabiegi mogą być wymagane w celu kontrolowania objawów i zachowania wzroku; powtarzane LPs są uważane za nieprzyjemne przez pacjentów. Powtarzane LPs są czasami potrzebne do pilnego kontrolowania ICP, jeśli wzrok gwałtownie się pogarsza.

leki

najlepiej przebadanym lekiem jest acetazolamid (Diamox), który działa poprzez hamowanie enzymu anhydrazy węglanowej i zmniejsza wytwarzanie płynu mózgowo-rdzeniowego o 6 do 57 procent. Może powodować objawy hipokalemii (niski poziom potasu we krwi), które obejmują osłabienie mięśni i mrowienie w palcach. Acetazolamidu nie można stosować u kobiet w ciąży, ponieważ w badaniach na zwierzętach wykazano, że powoduje on zaburzenia embrionalne, a u ludzi kwasicę metaboliczną oraz zaburzenia poziomu elektrolitów we krwi u noworodków. Furosemid moczopędny jest czasami stosowany, jeśli acetazolamid nie jest tolerowany, ale ma to niewielki wpływ na ICP.

różne leki przeciwbólowe (przeciwbólowe) mogą być stosowane w kontrolowaniu bólu głowy. Oprócz konwencjonalnych leków, takich jak paracetamol, mała dawka leku przeciwdepresyjnego amitryptylina, jak również przeciwdrgawkowego topiramatu wykazały pewne dodatkowe korzyści w łagodzeniu bólu.

stosowanie sterydów w celu zmniejszenia ICP jest kontrowersyjne; mogą być stosowane w ciężkich papilledema, ale w przeciwnym razie ich stosowanie jest odradzane.

Chirurgia

w leczeniu IIH istnieją dwa główne zabiegi chirurgiczne: dekompresja osłonki nerwu wzrokowego oraz fenestracja i przetaczanie. Zabieg chirurgiczny byłby zwykle oferowany tylko wtedy, gdy terapia medyczna jest nieudana lub nie jest tolerowana. Wybór między tymi dwoma procedurami zależy od dominującego problemu w IIH. Żadna procedura nie jest doskonała: oba mogą powodować znaczące powikłania, i oba mogą ostatecznie nie w kontrolowaniu objawów. Nie ma randomizowanych kontrolowanych badań, aby kierować decyzją, która procedura jest najlepsza.

okrywa nerwu wzrokowego jest operacją okulistyczną, która polega na nacięciu tkanki łącznej błony śluzowej nerwu wzrokowego w jego części za okiem. Nie jest do końca jasne, w jaki sposób chroni oko przed podwyższonym ciśnieniem, ale może to być wynikiem przekierowania płynu mózgowo-rdzeniowego na orbitę lub utworzenia obszaru blizny, który obniża ciśnienie. Wpływ na samo ciśnienie wewnątrzczaszkowe jest skromniejszy. Ponadto zabieg może prowadzić do poważnych powikłań, w tym ślepoty u 1-2%. Zabieg jest zatem zalecany głównie u osób z ograniczonymi objawami bólu głowy, ale znaczącymi brodawkami lub zagrożonym widzeniem, lub u tych, którzy przeszli nieskuteczne leczenie przetoką lub mają przeciwwskazania do operacji przetoki.

operacja przetoki, zwykle wykonywana przez neurochirurgów, polega na stworzeniu przewodu, przez który CSF może być odprowadzany do innej jamy ciała. Wstępna procedura to zwykle przetoka lędźwiowo-otrzewnowa (LP), która łączy przestrzeń podpajęczynówkową w odcinku lędźwiowym kręgosłupa z jamą otrzewnową. Ogólnie rzecz biorąc, zawór ciśnieniowy jest zawarty w obwodzie, aby uniknąć nadmiernego drenażu, gdy pacjent jest wyprostowany i dlatego ma stosunkowo wysoki ICP. Przetaczanie LP zapewnia długotrwałą ulgę w około połowie przypadków; inne wymagają rewizji przetoki, często więcej niż jeden raz—zwykle z powodu niedrożności przetoki. Jeśli przetoka lędźwiowo-otrzewnowa wymaga wielokrotnych korekt, można rozważyć przetokę Komorowo-przedsionkową lub Komorowo-otrzewnową. Boczniki te są wstawiane w jednej z komór bocznych mózgu, zwykle przez chirurgię stereotaktyczną, a następnie podłączony albo do prawego przedsionka serca lub jamy otrzewnej, odpowiednio. Biorąc pod uwagę zmniejszoną potrzebę zmian w bocznicy komorowej, możliwe jest, że procedura ta stanie się typem pierwszego rzutu leczenia bocznika.

w przypadkach ciężkiej otyłości wykazano, że operacja pomostowania żołądka prowadzi do znacznej poprawy objawów.

rokowanie

nie wiadomo, jaki procent osób z IIH odpłynie samoistnie, a jaki procent rozwinie przewlekłą chorobę.

IIH zwykle nie wpływa na oczekiwaną długość życia. Główne powikłania IIH wynikają z nieleczonego lub opornego na leczenie brodawczaka. W różnych seriach przypadków długoterminowe ryzyko znacznego wpływu IIH na wzrok wynosi od 10 do 25%.

Epidemiologia

średnio IIH występuje u około 1 na 100 000 osób i może występować u dzieci i dorosłych. Mediana wieku w momencie rozpoznania wynosi 30 lat. IIH występuje głównie u kobiet, zwłaszcza w wieku 20-45 lat, które są cztery do ośmiu razy bardziej narażone na zakażenie niż mężczyźni. Nadwaga i otyłość silnie predysponują osobę do: kobiety, które mają więcej niż dziesięć procent ponad idealną masę ciała, są trzynaście razy bardziej narażone na rozwój IIH, a liczba ta wzrasta do dziewiętnastu razy u kobiet, które mają więcej niż dwadzieścia procent ponad idealną masę ciała. U mężczyzn ten związek również istnieje, ale wzrost jest tylko pięciokrotny u osób powyżej 20% powyżej ich idealnej masy ciała.

Pomimo kilku doniesień o IIH w rodzinach, nie jest znana genetyczna przyczyna IIH. Osoby ze wszystkich grup etnicznych mogą rozwijać IIH. U dzieci nie ma różnicy w częstości występowania u mężczyzn i kobiet.

z krajowych baz danych przyjęć do szpitali wynika, że potrzeba interwencji neurochirurgicznej dla IIH znacznie wzrosła w okresie między 1988 a 2002 rokiem. Zostało to przypisane przynajmniej w części do rosnącej częstości występowania otyłości, chociaż niektóre z tego wzrostu można wyjaśnić zwiększoną popularnością przetaczania nad okrywą nerwu wzrokowego.

Historia

pierwsze doniesienie o IIH napisał niemiecki lekarz Heinrich Quincke, który opisał je w 1893 roku pod nazwą surowicze zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych. Termin „pseudotumor cerebri” został wprowadzony w 1904 roku przez jego rodaka Maxa Nonne. Wiele innych przypadków pojawiło się później w literaturze; w wielu przypadkach podwyższone ciśnienie wewnątrzczaszkowe mogło faktycznie wynikać z podstawowych warunków. Na przykład wodogłowie otitic zgłoszone przez londyńskiego neurologa Sir Charlesa Symondsa mogło wynikać z zakrzepicy zatok żylnych spowodowanej infekcją ucha środkowego. Kryteria diagnostyczne dla IIH zostały opracowane w 1937 roku przez neurochirurga Z Baltimore Waltera Dandy ’ ego; Dandy wprowadził również subtempressive chirurgii dekompresyjnej w leczeniu stanu.

terminy „łagodny” i „pseudotumor” wynikają z faktu, że zwiększone ciśnienie wewnątrzczaszkowe może być związane z guzami mózgu. U tych pacjentów, u których nie stwierdzono guza, zdiagnozowano „pseudotumor cerebri” (chorobę naśladującą guz mózgu). Choroba została przemianowana na „łagodne nadciśnienie wewnątrzczaszkowe” w 1955 r., aby odróżnić ją od nadciśnienia wewnątrzczaszkowego z powodu chorób zagrażających życiu (takich jak rak); jednak było to również uważane za mylące, ponieważ każda choroba, która może oślepić kogoś, nie powinna być traktowana jako łagodna, a zatem nazwa została zmieniona w 1989 roku na „Idiopatyczne (bez możliwej do zidentyfikowania przyczyny) nadciśnienie śródczaszkowe”.

operację przetoki wprowadzono w 1949; początkowo stosowano boczniki Komorowo-otrzewnowe. W 1971 roku odnotowano dobre wyniki przy przetaczaniu lędźwiowo-otrzewnowym. Negatywne doniesienia o przetaczaniu w latach 80. XX wieku doprowadziły do krótkiego okresu (1988-1993), w którym popularnością cieszyła się fenestracja nerwu wzrokowego (która początkowo została opisana w niespokrewnionym stanie w 1871 roku). Od tego czasu zaleca się głównie manewrowanie, z sporadycznymi wyjątkami.

Zobacz też

• Idiopathic intracranial hypertension at the Open Directory Project

Encephalitis (Viral encephalitis, Herpesviral encephalitis) · Zakrzepica zatok jamistych · ropień mózgu (Amebiczny)

zapalenie rdzenia: Poliomyelitis · Demyelinating disease (Transverse myelitis) · Tropical spastic paraparesis · Epidural abscess

Encephalomyelitis (Acute disseminated)
Meningoencephalitis

Friedreich’s ataxia · Ataxia telangiectasia

|}

This page uses Creative Commons Licensed content from Wikipedia (view authors).