leczenie niedomykalności ogniskowej bliższej kości udowej jest bardziej złożone niż prawie każdy inny wrodzony niedobór kończyny i musi być zindywidualizowane na podstawie:

• rodzaj PFFD i nasilenie stanu Twojego dziecka
• stan i stabilność biodra, kolana i stopy Twojego dziecka
• wiek, ogólny stan zdrowia i historia choroby Twojego dziecka

w Children ’ s Hospital of Philadelphia, multidyscyplinarny zespół pediatrycznych Chirurgów Ortopedycznych, pielęgniarek, protetyków i fizjoterapeutów współpracuje nad stworzeniem indywidualnego planu leczenia, który może obejmować inscenizowane operacje, procedury wydłużania kończyn i protetyki, aby zajmij się wadami czynnościowymi Twojego dziecka.

dzieci z ciężkim PFFD mogą wymagać protezy do chodzenia. Z tego powodu leczenie ma na celu poprawę sposobu, w jaki organizm dziecka współpracuje z protezą. Celem jest poprawa ogólnej funkcji dziecka, aby mogło poruszać się i rozwijać w tempie podobnym do rówieśników.

podczas gdy czas leczenia różni się w zależności od dziecka, w większości przypadków rozpoczyna się, gdy dziecko kończy 3 lata — co pozwala na wczesne stwardnienie kości — i kończy się pod koniec szkoły średniej, kiedy większość dzieci kończy wzrost.

wydłużanie kończyn

pierwszą ważną decyzją terapeutyczną, jaką należy podjąć, jest to, czy dziecko może skorzystać z procedur wydłużania kończyn. Najbardziej prawdopodobnymi kandydatami do skorzystania są dzieci z wrodzoną krótką udową (PFFD typu A).

aby móc wydłużać kończynę, dziecko musi mieć:

• kość udowa z przewidywaną rozbieżnością w dojrzałości szkieletowej zwykle mniej niż 40% kontralateralnej kości udowej
• stabilne biodro lub takie, które można ustabilizować
• dobra funkcja i stabilność w kolanie, kostce i stopie

wydłużenie kończyny zazwyczaj obejmuje operację cięcia kości i umieszczenie wewnętrznego pręta lub zewnętrznego stabilizatora w celu powolnego rozciągania kończyny w miarę tworzenia się nowej kości. Podczas gdy tradycyjne leczenie obejmuje stabilizatory zewnętrzne, chirurdzy ortopedzi w CHOP stosują nową wewnętrzną technikę wydłużania kończyn, która eliminuje potrzebę stosowania szpilek i nieporęcznych zewnętrznych RAM mocujących. W zależności od tego, jak szybko rośnie kość Twojego dziecka; ta procedura wydłużania kończyn może trwać miesiące i może wymagać powtórzenia.

lekarz Twojego dziecka określi czas i etap wydłużania kończyny.

Protetyka

Jeśli wydłużenie kończyny nie jest odpowiednie dla Twojego dziecka — albo ze względu na zbyt dużą rozbieżność długości nóg, albo dlatego, że nie będzie tolerować zabiegów-należy rozważyć protezy.

podczas gdy większość dzieci z proksymalnym ogniskowym niedoborem kości udowej będzie potrzebować protezy powyżej kolana z mechanicznym kolanem, Inne ze stabilnym kolanem biologicznym mogą potrzebować tylko protezy poniżej kolana. Kolejną ważną decyzją w planie leczenia dziecka jest określenie, który rodzaj protezy jest najlepszy dla jego stanu zdrowia, a także najlepsze podejście do prawidłowego dopasowania urządzenia.

początkowe leczenie dzieci z PFFD powinno odzwierciedlać prawidłowy rozwój i rozpocząć się, gdy maluch jest gotowy do postawienia. Dziecko jest wyposażone w specjalnie wyprofilowaną protezę, która wyrównuje długość nóg, ale nie wymaga korekcji chirurgicznej. W większości przypadków protezy te nie są wystarczająco duże, aby pomieścić zginanie zarówno w kolanie, jak i stopie, więc wzrost rozwojowy może być wolniejszy. Jednak specjalnie wyprofilowana proteza, która mieści kończynę dolną dziecka, skutecznie pozwala małym dzieciom poruszać się i odkrywać swoją przestrzeń.

dodatkowe zabiegi chirurgiczne

wraz z rozwojem dziecka coraz ważniejsze staje się posiadanie zarówno funkcjonalnego kolana, jak i stopy. W tym czasie należy podjąć decyzję o tym, który rodzaj protezy jest najbardziej odpowiedni i które podejście chirurgiczne pozwoli protezie dopasować się optymalnie.

dodatkowe opcje chirurgiczne obejmują:

• artrodeza kolana, w której staw kolanowy jest zespolony z sąsiednimi kośćmi (udową i piszczelową), co pozwala na dłuższą i stabilniejszą nogę, która może być łatwiej zawarta w protezie.
• amputacja stopy, w której noga jest skrócona, aby pomieścić mechaniczne kolano, a koniec nogi może być łatwiej zawarty w protezie.
• Rotacjaplastyka, w której kostka przyjmuje funkcję kolana. Aby to osiągnąć, kończyna jest chirurgicznie cięta, obracana o 180 stopni i ponownie zakładana. Pozwala to na poprawę funkcji dzięki zastosowaniu biologicznego kolana zamiast mechanicznego i potrzebie protezy poniżej kolana.
• stabilizacja stawu biodrowego, w której chirurgicznie korygowane są oczodół biodrowy (panewka) i głowa kości udowej w celu usunięcia deformacji warg (odwrócone na zewnątrz nogi) i złamań kości, które nie ulegną naprawie bez interwencji (pseudoartroza). Procedura ta jest odpowiednia tylko dla dzieci z niedoborami typu A lub B.
• artrodeza biodrowo-udowa, w której kolano przejmuje funkcję biodra. W tej procedurze kość udowa jest zespolona z miednicą, więc kiedy dziecko rozszerza swoje anatomiczne kolano, skutecznie porusza biodrem. Ta procedura, która jest najczęściej stosowana u dzieci z PFFD typu C i D, jest często wykonywana w ramach etapowej rekonstrukcji z rotationplastyki lub amputacji stopy, aby umożliwić lepsze dopasowanie protezy i ulepszone funkcjonowanie.
• OSTEOTOMIA biodrowa / miedniczna, w której płytkie Gniazdo biodrowe jest przekształcane, aby uzyskać lepsze pokrycie kuli kości udowej. Procedura ta jest często stosowana w leczeniu dysplazji panewkowej. Podczas zabiegu, chirurg przecina kości w stawie biodrowym, reorienty je i zabezpiecza je w nowej pozycji.

bezpieczeństwo w chirurgii

operacja może znacznie poprawić długoterminowe wyniki dla dziecka z bliższym ogniskowym niedoborem kości udowej, ale może być również stresującym doświadczeniem dla Ciebie i Twojego dziecka.

w CHOP oferujemy bogactwo zasobów, które mogą pomóc Tobie i Twojemu dziecku przygotować się do operacji. Ponadto stosujemy wiele najlepszych praktyk przed, w trakcie i po zabiegu, aby zmniejszyć ryzyko infekcji i zwiększyć pozytywne wyniki. Nasze protokoły bezpieczeństwa okazały się tak skuteczne, że wiele innych instytucji je przyjęło.

aby dowiedzieć się więcej, przeczytaj, jak dbamy o bezpieczeństwo w chirurgii.