Podencefalia é uma doença congénita rara que resulta em degeneração cística e encefalomalácia e na formação de quistos podencélicos. O termo é usado variavelmente entre os radiologistas com sua definição mais ampla sendo uma fenda ou cavidade cística dentro do cérebro 9, e sua definição mais estreita sendo uma área cística focal de encefalomalácia que se comunica com o sistema ventricular e/ou o espaço subaracnóide.

Terminology

The necessity of a cyst communicating with the ventricular system and / or subarachnoid space to earn the designation porencephaly is a point of contention Among neuroradiologists. Alguns autores usam o termo para quistos se a comunicação existe ou não. Outros reservam o termo para quistos que se comunicam com pelo menos um espaço, caso em que dividem cistos podencéfalos em internos (comunicando com o ventrículo) ou externos (comunicando com o espaço subaracnóide). Ainda assim, outros requerem comunicação com ambos. para efeitos do presente artigo, entende-se por “podencefalia” a lesão cística do cérebro devido a um insulto encefaloclástico (por exemplo, infecções intra-uterinas e isquemia), forrado por matéria branca, que se comunica com os ventrículos e/ou o espaço subaracnóide.

apresentação clínica

como se pode esperar do conhecimento de que os quistos podencéfalos variam muito em tamanho e localização, as manifestações clínicas também são variáveis. Os doentes com quistos orencéfalos variam entre assintomáticos e profundamente diminuídos. frequentemente, sinais e sintomas tornam-se evidentes no primeiro ano de vida, com espasticidade e convulsões sendo manifestações iniciais comuns. A deficiência linguística, a deficiência intelectual e os défices motores também são frequentemente encontrados 10. a circunferência da cabeça é variável. Pode ser normal ou pequeno, ou alternativamente, a sinéquia pode criar um efeito de válvula de Sentido Único com aumento progressivo do quisto e expansão do crânio ou hidrocefalia, resultando em uma cabeça aumentada. a patologia os quistos Podencefásicos são um achado congénito pouco frequente. Os quistos são tipicamente forrados por matéria branca. Pensa-se que ocorrem a partir de encefalomalácia focal devido a um insulto cerebral localizado mais frequentemente durante o início da gestação. A gliose se desenvolverá se o insulto for tarde o suficiente, geralmente pensado para ser após o início do terceiro trimestre, embora talvez insultos tão cedo quanto 20 semanas de gestação pode resultar em gliose 11.

etiologia

• isquemia cerebral perinatal
• trauma

infecção hemorragia intraparenquimal antenatal 4 porencefalia familiar: mutações no COL4A1 gene (uma COL4A1 transtorno relacionado a) à esquerda frágeis vasos sanguíneos, causando o pré-natal/perinatal hemorrágica traços

Radiográficas características

ultra-som

Em um pré-natal de ultra-sonografia, estas podem ser consideradas como um ou mais intracraniana cistos que se comunicam com o sistema ventricular e/ou do espaço subaracnóide. Pode também haver ventrículos assimétricos com deslocamento do eco ventricular médio 8.

CT

Carencefalia cistos aparecem como um quisto intracraniano que tem uma borda bem definida e atenuação central, igual à CSF. Não há geralmente nenhum efeito de massa sobre o parênquima adjacente, embora ocasionalmente cistos ampliados resultam em efeito de massa local. Não há realce com contraste e nenhum componente sólido.

MRI

tal como com a CT, o quisto parece bem definido e muitas vezes corresponde a um território vascular. O quisto é forrado por matéria branca, que pode ou não demonstrar evidência de gliose (isto depende da idade em que o insulto ocorreu, e é comum na carencefalia familiar). O importante é que o quisto não é forrado por matéria cinzenta, ajudando a distingui-los dos cistos aracnóides e esquizencefalia. Normalmente o quisto é visto para se comunicar com os ventrículos e/ou o espaço subaracnóide.

O conteúdo do cisto segue QCA sinal em todas as seqüências:

• T1: sinal de baixa intensidade
• T2: sinal de alta intensidade
• ESTILO: supressão de fluido da intensidade do sinal
• DWI: não restrito a difusão

Tratamento e prognóstico

Gestão é essencialmente de apoio. A extensão da deficiência está um pouco relacionada com o tamanho e localização da lesão.

história e etimologia

Carencéfalos foram originalmente descritos por R Heschl em 1859 4,5.

diagnóstico Diferencial

General imaging diferencial considerações incluem:

• neuroglial cisto: sem comunicação com os ventrículos ou do espaço subaracnóide
• cisto aracnóide: extra-axiais, com intacto subjacente matéria cinzenta
• interhemispheric cisto
• schizencephaly: é forrada com a massa cinzenta. vale a pena notar que alguns autores se refeririam à esquizencefalia como” verdadeira podencefalia ” 12

holoprosencefalia: falha da separação hemisférica normal