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hipertensão intracraniana Idiopática (IIH), às vezes chamado pelos mais velhos nomes de hipertensão intracraniana benigna (bósnia-herzegovina) ou pseudotumor cerebral (PTC), é uma desordem neurológica que se caracteriza pelo aumento da pressão intracraniana (pressão ao redor do cérebro) na ausência de um tumor ou outras doenças. Os principais sintomas são dor de cabeça, náuseas e vómitos, bem como zumbido pulsátil (zumbido nos ouvidos sincronizado com o pulso), visão dupla e outros sintomas visuais. Se não for tratado, pode levar a inchaço do disco óptico no olho, o que pode progredir para a perda de visão.

IIH é diagnosticado com uma varredura cerebral (para excluir outras causas) e uma punção lombar; punção lombar também pode proporcionar alívio temporário e por vezes permanente dos sintomas. Alguns respondem à medicação (com o medicamento acetazolamida), mas outros requerem cirurgia para aliviar a pressão. A condição pode ocorrer em todos os grupos etários, mas é mais comum em mulheres jovens, especialmente aquelas com obesidade.

sinais e sintomas

o sintoma mais comum da IIH é dor de cabeça, que ocorre em quase todos os casos (92-94%). É caracteristicamente pior de manhã, generalizada no caráter e latejando na natureza. Pode estar associado a náuseas e vómitos. A dor de cabeça pode ser agravada por qualquer actividade que aumente ainda mais a pressão intracraniana, como tosse e espirros. A dor também pode ser sentida no pescoço e ombros. Muitos têm zumbido pulsátil, uma sensação de calafrios em uma ou ambas as orelhas (64-87%); este som é síncrono com o pulso. São notificados mais raramente vários outros sintomas, tais como entorpecimento das extremidades, fraqueza generalizada, perda de olfacto e incoordinação; nenhum é específico para a IIH. Em crianças, numerosos sinais e sintomas não específicos podem estar presentes.

a pressão aumentada leva à compressão e tração dos nervos cranianos, um grupo de nervos que surgem do tronco cerebral e fornecem a face e pescoço. Mais comumente, o nervo abducens (sexto nervo) está envolvido. Este nervo fornece o músculo que puxa o olho para fora. Aqueles com paralisia do sexto nervo, portanto, experimentam visão dupla horizontal que é pior quando se olha para o lado afetado. Mais raramente, o nervo oculomotor e o nervo troclear (paralisia do terceiro e quarto nervo, respectivamente) são afetados; ambos desempenham um papel nos movimentos oculares. O nervo facial (sétimo nervo craniano) é afetado ocasionalmente — o resultado é fraqueza total ou parcial dos músculos da expressão facial em um ou ambos os lados do rosto.

a pressão aumentada leva a papiledema, que é o inchaço do disco óptico, o ponto onde o nervo óptico entra no globo ocular. Isso ocorre em praticamente todos os casos de hii, mas nem todos experimentam sintomas disso. Aqueles que experimentam sintomas tipicamente relatam “obscurações visuais transitórias”, episódios de dificuldade vendo que ocorrem em ambos os olhos, mas não necessariamente ao mesmo tempo. Papiledema não tratado a longo prazo leva à perda visual, inicialmente na periferia, mas progressivamente em direção ao centro da visão.o exame físico do sistema nervoso é normalmente normal, além da presença de papiledema, que é visto no exame do olho com um pequeno dispositivo chamado oftalmoscópio ou em mais detalhes com uma câmera fundus. Se há anormalidades nervosas cranianas, estas podem ser notadas no exame oftalmológico na forma de um vesícula (terceira, quarta ou sexta paralisia nervosa) ou como paralisia do nervo facial. Se o papiledema for de longa data, os campos visuais podem ser contraídos e a acuidade visual pode ser diminuída. O teste de campo Visual por perimetria automatizada (Humphrey) é recomendado como outros métodos de teste podem ser menos precisos. Papiledema de longa data leva a atrofia óptica, em que o disco parece pálido e perda visual tende a ser avançada.”idiopática” significa “de etiologia desconhecida”. Portanto, a hii só pode ser diagnosticada se não houver uma explicação alternativa para os sintomas. A pressão intracraniana pode ser aumentada devido a medicamentos como derivados da vitamina A em doses elevadas (por exemplo, isotretinoína para acne), antibióticos tetraciclinas a longo prazo (para uma variedade de condições cutâneas) e contraceptivos hormonais. Existem inúmeras outras doenças, principalmente doenças raras, que podem levar a hipertensão intracraniana. Se há uma causa subjacente, a condição é denominada “hipertensão intracraniana secundária”. As causas comuns de hipertensão intracraniana secundária incluem apneia obstrutiva do sono (uma perturbação respiratória relacionada com o sono), lúpus eritematose sistémica (les), doença renal crónica e doença de Behçet.

mecanismo

a causa da IIH não é conhecida. A regra Monro-Kellie afirma que a pressão intracraniana (literalmente: Pressão dentro do crânio) é determinada pela quantidade de tecido cerebral, líquido cefalorraquidiano (LCR) e sangue dentro do cofre craniano ósseo. Existem, portanto, três teorias sobre por que a pressão pode ser levantada em IIH: um excesso de produção CSF, aumento do volume de sangue ou tecido cerebral, ou obstrução das veias que drenam sangue do cérebro.

A primeira teoria, a do aumento da produção de líquido cefalorraquidiano, foi proposta em Descrições iniciais da doença. No entanto, não existem dados experimentais que suportem um papel para este processo na IIH.

a segunda teoria postula que o aumento do fluxo sanguíneo para o cérebro ou o aumento do próprio tecido cerebral pode resultar na pressão elevada. Pouca evidência se acumulou para apoiar a sugestão de que o aumento do fluxo sanguíneo desempenha um papel, mas tanto amostras de biopsia e vários tipos de exames cerebrais têm mostrado um aumento do conteúdo de água do tecido cerebral. Continua a não ser claro por que razão poderá ser esse o caso.a terceira teoria sugere que o fluxo sanguíneo do cérebro pode estar debilitado ou congestionado. Apenas numa pequena proporção dos doentes foi demonstrado o estreitamento subjacente dos seios ou veias cerebrais. A congestão do sangue venoso pode resultar de um aumento geral da pressão venosa, que tem sido associada à obesidade.diagnóstico

diagnóstico

o diagnóstico pode ser suspeito com base na história e exame. Para confirmar o diagnóstico, bem como a exclusão de causas alternativas, várias investigações são necessárias mais investigações podem ser realizadas se a história não é típico ou o paciente é mais provável ter uma alternativa problema: crianças, homens, idosos ou mulheres que não estão acima do peso.exames neurológicos, geralmente com tomografia computadorizada (CT / CAT) ou imagiologia por ressonância magnética (IRM), excluem lesões de massa. In IIH these scans may be normal, although small or slit-like ventricles and “empty sella sign” (achatening of the pituitary gland due to increased pressure) may be seen. Um MR venogram também é realizado em todos os casos (ou de acordo com alguns especialistas apenas em casos atípicos) para excluir a possibilidade de obstrução venosa ou trombose do seio venoso cerebral.a punção lombar é realizada para medir a pressão de abertura, bem como para obter líquido cefalorraquidiano (LCR) para excluir diagnósticos alternativos. Se a pressão de abertura for aumentada, o LCR pode ser removido para alívio (ver abaixo). O LCR é examinado para células anormais, glicose e níveis de proteína; em IIH, todos estão dentro dos limites normais. Ocasionalmente, a medição da pressão pode ser normal apesar dos sintomas sugestivos. Isto pode ser atribuível ao fato de que a pressão do CSF pode flutuar ao longo do dia. Se a suspeita se mantiver elevada, poderá ser necessário efectuar uma monitorização mais prolongada do PCI por meio de um cateter de pressão.

classificação

os critérios originais para a IIH foram descritos por Dandy em 1937.

1Signs & sintomas de aumento da ICP – CSF pressão >25 cmH2O

2º a localização de sinais, com exceção do nervo abducens paralisia

3Normal QCA composição

4Normal para pequenas (fenda) ventrículos por imagem sem intracraniana massa

Eles foram modificados por Smith, em 1985, para se tornar o “modificado Dandy critérios”. Smith incluiu o uso de imagens mais avançadas: Dandy tinha exigido ventriculografia, mas Smith substituiu isso por tomografia computadorizada. Em um artigo de 2001, Digre e Corbett alteraram ainda mais os critérios de Dandy. Eles adicionaram a exigência de que o paciente está acordado e alerta, uma vez que o coma impede uma avaliação neurológica adequada, e requerem exclusão de trombose venosa sinusal como uma causa subjacente. Além disso, acrescentam a exigência de que não seja encontrada outra causa para o PCI elevado.

1Symptoms da pressão intracraniana (cefaléia, náuseas, vômitos, visuais transitórios obscurecimentos, ou papiledema)

2º a localização de sinais, com exceção de abducens (sexta) paralisia dos nervos

3 o paciente está acordado e alerta

4Normal CT/MRI descobertas sem evidência de trombose

5LP pressão de abertura de >25 cmH2O e normal bioquímicas e citológicas composição do QCA

6No outra explicação para a pressão intracraniana

Em uma revisão de 2002, Friedman e Jacobson propõe um conjunto alternativo de critérios, derivados de Smith. estes requerem a ausência de sintomas que não poderiam ser explicados por um diagnóstico de hii, mas não requerem a presença real de quaisquer sintomas (como dor de cabeça) atribuíveis à hii. Estes critérios também exigem que a punção lombar seja realizada com o paciente deitado de lado, uma vez que uma punção lombar realizada na posição vertical sentada pode levar a medições de pressão artificialmente elevada. Friedman e Jacobson também não insistem no Sr. venography para todos os pacientes; pelo contrário, isto só é exigido em casos atípicos (ver “diagnóstico” acima).

tratamento

o principal objectivo no tratamento da IIH é a prevenção da perda visual e da cegueira, bem como o controlo dos sintomas. A hii é tratada principalmente através da redução da pressão no LCR e, quando aplicável, perda de peso. A hii pode desaparecer após o tratamento inicial, pode entrar em remissão espontânea (embora ainda possa recidivar numa fase posterior), ou pode continuar cronicamente.

punção Lombar

o primeiro passo no controlo dos sintomas é a drenagem do líquido cefalorraquidiano por punção lombar. Se necessário, isto pode ser realizado ao mesmo tempo que um LP” diagnóstico”. Em alguns casos, isto é suficiente para controlar os sintomas, e não é necessário mais tratamento.

O procedimento pode ser repetido se necessário, mas isso é geralmente tomado como uma sugestão de que tratamentos adicionais podem ser necessários para controlar os sintomas e preservar a visão; LPs repetidos são considerados desagradáveis pelos pacientes. Os LPs repetidos são, por vezes, necessários para controlar o PCI urgentemente se a visão se deteriorar rapidamente.

medicação

o tratamento médico mais bem estudado é a acetazolamida (Diamox), que actua inibindo a enzima anidrase carbónica e reduz a produção no LCR em seis a 57%. Pode causar os sintomas de hipocaliemia (níveis baixos de potássio no sangue), que incluem fraqueza muscular e formigueiro nos dedos. A acetazolamida não pode ser utilizada na gravidez, uma vez que demonstrou causar anomalias embrionárias em estudos em animais, e em seres humanos demonstrou causar acidose metabólica, bem como perturbações nos níveis de electrólitos no sangue no recém-nascido. A furosemida diurética é por vezes utilizada se a acetazolamida não for tolerada, o que tem pouco efeito sobre a PCI.podem ser utilizados vários analgésicos (analgésicos) no controlo da dor de cabeça. Para além de agentes convencionais como o paracetamol, uma dose baixa de amitriptilina antidepressiva e topiramato anticonvulsivante demonstraram alguns benefícios adicionais para o alívio da dor.

O uso de esteróides para reduzir o PCI é controverso; eles podem ser usados em papiledema grave, mas de outra forma seu uso é desencorajado.existem dois procedimentos cirúrgicos principais no tratamento da IIH: descompressão do nervo óptico, fenestração e manobras. A cirurgia normalmente só seria oferecida se a terapia médica for mal sucedida ou não tolerada. A escolha entre estes dois procedimentos depende do problema predominante na IIH. Nenhum dos procedimentos é perfeito: ambos podem causar complicações significativas, e ambos podem eventualmente falhar no controle dos sintomas. Não existem ensaios controlados aleatórios para orientar a decisão sobre qual procedimento é melhor.fenestração do nervo óptico é uma operação oftalmológica que envolve a realização de uma incisão no revestimento do tecido conjuntivo do nervo óptico na sua porção atrás do olho. Não é totalmente claro como ele protege o olho da pressão elevada, mas pode ser o resultado de qualquer desvio do LCR para a órbita ou a criação de uma área de tecido cicatricial que reduz a pressão. Os efeitos na própria pressão intracraniana são mais modestos. Além disso, o procedimento pode levar a complicações significativas, incluindo cegueira em 1-2%. O procedimento é, portanto, recomendado principalmente em aqueles que têm sintomas limitados de dor de cabeça, mas papiledema significativo ou visão ameaçada, ou em aqueles que foram submetidos a um tratamento mal sucedido com um shunt ou têm uma contra-indicação para cirurgia de shunt.a cirurgia de Shunt, geralmente realizada por neurocirurgiões, envolve a criação de um conduíte pelo qual o LCR pode ser drenado para outra cavidade corporal. O procedimento inicial é geralmente um shunt lomboperitoneal (LP), que conecta o espaço subaracnóide na coluna lombar com a cavidade peritoneal. Geralmente, uma válvula de pressão é incluída no circuito para evitar drenagem excessiva quando o paciente está erecto e, portanto, tem um ICP relativamente elevado. Manobras LP proporciona alívio a longo prazo em cerca de metade dos casos; outros requerem revisão do shunt, muitas vezes em mais de uma ocasião—geralmente devido a obstrução do shunt. Se o shunt lomboperitoneal necessitar de revisões repetidas, pode ser considerado um shunt ventriculoatrial ou ventriculoperitoneal. Estes shunts são inseridos em um dos ventrículos laterais do cérebro, geralmente por cirurgia estereotáxica, e então conectados ao átrio direito do coração ou à cavidade peritoneal, respectivamente. Dada a necessidade reduzida de revisões em shunt ventriculares, é possível que este procedimento se torne o tipo de primeira linha de tratamento do shunt.em casos de obesidade grave, a cirurgia de bypass gástrico demonstrou conduzir a uma melhoria acentuada dos sintomas.

prognóstico

não se sabe qual é a percentagem de pessoas com hii que se vai encaminhar espontaneamente, e que percentagem irá desenvolver doença crónica.

IIH normalmente não afecta a esperança de vida. As principais complicações da IIH surgem de papiledema não tratado ou resistente ao tratamento. Em várias séries de casos, o risco a longo prazo de uma visão ser significativamente afetada pela IIH é relatado para estar em qualquer lugar entre 10 e 25%.

Epidemiologia

em média, a IIH ocorre em cerca de 1 para cada 100 mil pessoas, e pode ocorrer em crianças e adultos. = = Ligações externas = = A hii ocorre predominantemente em mulheres, especialmente nas idades de 20 a 45 anos, que são quatro a oito vezes mais prováveis do que os homens a serem afetados. O excesso de peso e a obesidade predispõem fortemente uma pessoa para a IIH: as mulheres que são mais de dez por cento sobre o seu peso ideal são treze vezes mais propensos a desenvolver IIH, e este número sobe para dezenove vezes em mulheres que são mais de vinte por cento sobre o seu peso ideal. Nos homens esta relação também existe, mas o aumento é apenas cinco vezes superior ao seu peso corporal ideal.apesar de vários relatos de hii em famílias, não há causa genética conhecida para a hii. Pessoas de todas as etnias podem desenvolver a IIH. Nas crianças, não há diferença na incidência entre homens e mulheres.a partir das bases de dados nacionais de admissão hospitalar, parece que a necessidade de intervenção neurocirúrgica para a IIH aumentou acentuadamente durante o período compreendido entre 1988 e 2002. Isto tem sido atribuído, pelo menos em parte, à crescente prevalência de obesidade, embora algum deste aumento pode ser explicado pelo aumento da popularidade de manobras sobre a fenestração do nervo óptico.

história

o primeiro relatório da IIH foi do médico alemão Heinrich Quincke, que a descreveu em 1893 sob o nome de meningite serosa. O termo “pseudotumor cerebri” foi introduzido em 1904 por seu compatriota Max Nonne. Vários outros casos apareceram na literatura posteriormente; em muitos casos, a pressão intracraniana elevada pode ter resultado de condições subjacentes. Por exemplo, a hidrocefalia otítica relatada pelo neurologista de Londres Sir Charles Symonds pode ter resultado de trombose venosa do seio causada por infecção do ouvido médio. Os critérios de diagnóstico para a hii foram desenvolvidos em 1937 pelo neurocirurgião de Baltimore Walter Dandy.; Dandy também introduziu cirurgia descompressiva subtemporal no tratamento da condição.

os Termos “benignos” e “pseudotumor” derivam do fato de que o aumento da pressão intracraniana pode estar associado com tumores cerebrais. Os doentes em que não foi encontrado tumor foram portanto diagnosticados com “pseudotumor cerebri” (uma doença que imita um tumor cerebral). A doença foi renomeada como “hipertensão intracraniana benigna” em 1955 para distingui-la da hipertensão intracraniana devido a doenças potencialmente fatais (como câncer).; no entanto, isso também foi sentido como enganador porque qualquer doença que pode cegar alguém não deve ser pensado como benigno, e o nome foi, portanto, revisto em 1989 para “idiopática (de nenhuma causa identificável) hipertensão intracraniana”.a cirurgia do Shunt foi introduzida em 1949; inicialmente, os shunts ventriculoperitoneais foram usados. Em 1971, bons resultados foram relatados com manobras lumboperitoneal. Relatórios negativos sobre manobras na década de 1980 levaram a um breve período (1988-1993) durante o qual a fenestração do nervo óptico (que tinha sido descrita inicialmente em uma condição não relacionada em 1871) foi mais popular. Desde então, a manobra é recomendada predominantemente, com exceções ocasionais.

Veja também:

• Hipertensão

• Idiopathic intracranial hypertension at the Open Directory Project

Encephalitis (Viral encephalitis, Herpesviral encephalitis) · Trombose do seio cavernoso * abcesso cerebral (Amébico)

mielite: Poliomyelitis · Demyelinating disease (Transverse myelitis) · Tropical spastic paraparesis · Epidural abscess

Encephalomyelitis (Acute disseminated)
Meningoencephalitis

Friedreich’s ataxia · Ataxia telangiectasia

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