ce este scleroedemul?

Scleroedemul (scleredemul ortografic american) este un tip de mucinoză cutanată de cauză necunoscută.

Scleroedemul nu trebuie confundat cu ‘sclerodermia’, în care pielea este fibroasă (morfoea și scleroza sistemică).

cine devine scleroedem?

Scleroedemul afectează adulții. În multe cazuri, persoanele cu scleroedem au o boală sistemică subiacentă. Acestea includ:

• diabet zaharat
• hiperparatiroidism
• SJ sindromul de tip implant
• artrita reumatoidă
• mielom multiplu
• insulinom malign
• infecție cu HIV.

care este cauza scleroedemului?

Acest lucru este necunoscut.

care sunt caracteristicile clinice ale scleroedemului?

Scleroedemul prezintă o întărire simetrică și o îngroșare a pielii. Zonele afectate sunt plăci ferme și lemnoase, uneori ușor roșii sau maro și adesea cu aspect de ‘peau d’ Orange ‘ (piele portocalie). Fața poate părea inexpresivă și poate exista dificultăți în deschiderea gurii.

există trei tipuri de scleroedem. Toate cele trei tipuri de scleroedem pot restricționa mișcarea, dar altfel rareori au consecințe grave. Ocazional, înghițirea și vorbirea pot fi afectate și alte organe implicate – ochii, limba, glanda parotidă, mușchii, articulațiile și inima.

scleroedemul de tip 1

tipul unu este tipul acut de scleroedem și începe de obicei cu o infecție, cel mai adesea Streptococcus pyogenes, cauza amigdalitei. Afectează în principal femeile și copiii de vârstă mijlocie. Întărirea pielii feței și a gâtului se dezvoltă rapid și se răspândește în trunchiul și brațele superioare. De obicei, se îmbunătățește spontan pe parcursul a șase luni până la doi ani.

scleroedemul de tip 2

scleroedemul de tip 2 nu este asociat cu infecția. Începe mai încet și persistă. Pot apărea niveluri anormale ale unei paraproteine anormale (imunoglobulină) în sânge, uneori din cauza mielomului multiplu.

scleroedemul de tip 3

tipul 3, scleroedema adultorum de Buschke, numit și scleroedema diabeticorum, apare la diabetici, în special la bărbații adulți. Este foarte persistent. Pielea gâtului și a spatelui superior se îngroașă încet peste luni sau ani.

Scleroedema*

*imagini furnizate de dr.Eugene Tan, Melbourne, Australia.

cum este diagnosticat scleroedemul?

diagnosticul este confirmat prin biopsie cutanată, care arată depuneri de mucină între fasciculele de colagen din dermă.

care este tratamentul pentru scleroedem?

cel mai bun mod de a trata scleroedemul este necunoscut, din cauza rarității sale. Unele beneficii au fost raportate cu următoarele:

• PUVA
• ciclofosfamidă
• corticosteroizi orali
• ciclosporină
• fototerapie UVA1
• radiații cu fascicul de electroni