Wat is scleroedeem?

Scleroedeem (American spelling scleredema) is een type van cutane mucinose met onbekende oorzaak.

Scleroedeem mag niet worden verward met’ sclerodermie’, waarbij de huid fibrotisch is (morfoea en systemische sclerose).

wie krijgt scleroedeem?

Scleroedeem treft volwassenen. In veel gevallen, mensen met scleroedeem hebben een onderliggende systemische ziekte. Deze omvatten:

• Diabetes mellitus
• hyperparathyroïdie
• Sjögren syndroom
• reumatoïde artritis
• multipel myeloom
• maligne insulinoom
• HIV-infectie.

Wat is de oorzaak van scleroedeem?

Dit is onbekend.

wat zijn de klinische kenmerken van scleroedeem?

Scleroedeem vertoont symmetrische verharding en verdikking van de huid. De getroffen gebieden zijn stevige en houtachtige plaques, soms licht rood of bruin en vaak met een ‘peau d’ orange ‘ (Oranje-huid) uiterlijk. Het gezicht kan expressieloos lijken en er kan moeite zijn met het openen van de mond.

Er zijn drie soorten scleroedeem. Alle drie de vormen van scleroedeem kunnen de beweging beperken, maar hebben verder zelden ernstige gevolgen. Af en toe slikken en spraak kan worden beïnvloed en andere organen betrokken – ogen, tong, parotis klier, spieren, gewrichten en hart.

type 1 scleroedeem

Type 1 is het acute type scleroedeem, en begint meestal met een infectie, meestal Streptococcus pyogenes, de oorzaak van tonsillitis. Het treft vooral vrouwen en kinderen van middelbare leeftijd. Verharding van de huid van het gezicht en de nek ontwikkelt zich snel en verspreidt zich naar de bovenste romp en armen. Het verbetert meestal spontaan over zes maanden tot twee jaar.

type 2 scleroedeem

Type 2 scleroedeem is niet geassocieerd met infectie. Het begint langzamer en houdt aan. Abnormale niveaus van een abnormale paraproteïne (immunoglobuline) in het bloed kunnen optreden, soms als gevolg van multipel myeloom.

Type 3 scleroedeem

Type 3, scleroedeem adultorum van Buschke, ook wel scleroedeem diabeticorum genoemd, komt voor bij diabetici, in het bijzonder bij volwassen mannen. Het is zeer hardnekkig. De huid van de nek en de bovenrug wordt langzaam dikker gedurende maanden of jaren.

Scleroedema*

*de Beelden worden verstrekt door Dr. Eugene Tan, Melbourne, Australië.

Hoe wordt scleroedeem gediagnosticeerd?

de diagnose wordt bevestigd door een huidbiopsie, die mucineafzettingen toont tussen collageenbundels in de dermis.

Wat is de behandeling voor scleroedeem?

de beste manier om scleroedeem te behandelen is onbekend, vanwege de zeldzaamheid ervan. Er is enig voordeel gemeld bij de volgende behandelingen:

• PUVA
• cyclofosfamide
• orale corticosteroïden
• ciclosporine
• UVA1 fototherapie
• elektronenstraal