vad är scleroedema?

Scleroedema (American spelling scleredema) är en typ av kutan mucinos av okänd orsak.

Sklerödem bör inte förväxlas med’ sklerodermi’, där huden är fibrotisk (morfoea och systemisk skleros).

Vem får sklerödem?

Sklerödem påverkar vuxna. I många fall har personer med sklerödem en underliggande systemisk sjukdom. Dessa inkluderar:

• Diabetes mellitus
• hyperparatyreoidism
• Sjabbigren syndrom
• reumatoid artrit
• multipelt myelom
• malignt insulinom
• HIV-infektion.

vad är orsaken till sklerödem?

detta är okänt.

vilka är de kliniska egenskaperna hos sklerödem?

Scleroedem presenterar symmetrisk härdning och förtjockning av huden. De drabbade områdena är fasta och träiga plack, ibland något röda eller bruna och ofta med ett ’peau d’ orange ’ (orange-hud) utseende. Ansiktet kan verka uttryckslöst och det kan vara svårt att öppna munnen.

det finns tre typer av sklerödem. Alla tre typer av sklerödem kan begränsa rörelsen, men annars får sällan allvarliga konsekvenser. Ibland svälja och tal kan påverkas och andra organ inblandade – ögon, tunga, öronspottkörteln, muskler, leder och hjärta.

typ 1 sklerödem

typ ett är den akuta typen av sklerödem och börjar vanligtvis med en infektion, oftast Streptococcus pyogenes, orsaken till tonsillit. Det drabbar främst medelålders kvinnor och barn. Härdning av ansiktets och nackens hud utvecklas snabbt och sprider sig till överkroppen och armarna. Det förbättras vanligtvis spontant över sex månader till två år.

sklerödem av typ 2

sklerödem av typ 2 är inte associerat med infektion. Det börjar långsammare och kvarstår. Onormala nivåer av ett onormalt paraprotein (immunoglobulin) i blodet kan förekomma, ibland på grund av multipelt myelom.

typ 3 scleroedema

typ 3, scleroedema adultorum av Buschke, även kallad scleroedema diabeticorum, förekommer hos diabetiker, särskilt vuxna män. Det är mycket ihållande. Huden på nacken och övre ryggen tjocknar långsamt över månader eller år.

Sklerödem*

*bilder från Dr Eugene Tan, Melbourne, Australien.

Hur diagnostiseras sklerödem?

diagnosen bekräftas av hudbiopsi, som visar mucinavlagringar mellan kollagenbuntar i dermis.

vad är behandlingen för sklerödem?

det bästa sättet att behandla sklerödem är okänt på grund av dess sällsynthet. Någon nytta har rapporterats med följande:

• PUVA
• cyklofosfamid
• orala kortikosteroider
• ciklosporin
• UVA1 fototerapi
• Elektronstrålestrålning